Врожденные дефекты мочевого пузыря

Редко встречаемые пороки развития мочевого пузыря

Гипертрофия межмочеточниковой связки

Гипертрофия межмочеточниковой связки наблюдается у новорождённых и грудных детей крайне редко. Диагноз устанавливают при цистоскопии: обнаруживают избыточное развитие пучка мышечных волокон, идущих по верхней границе треугольника Льето между двумя устьями мочеточника. Основной клинический симптом — затруднённое, а иногда учащённое мочеиспускание.

[9], [10], [11], [12]

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника

При цистоскопии обнаруживают клапан, который нависает над шейкой мочевого пузыря, вызывая нарушение мочеотделения. На цистограмме определяется дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.

При нерезко выраженной избыточности слизистой оболочки проводят бужирование мочеиспускательного канала на фоне антибактериальной терапии, при выраженной — резекцию избыточной ткани.

Среди других крайне редко встречающихся пороков развития мочевого пузыря — мочевой пузырь по типу «песочные часы», частичные или полные перегородки пузыря, располагающиеся во фронтальной или сагиттальной плоскости. агенезия пузыря, врождённая гипоплазия мочевого пузыря и т.д. Крайне редко встречается агенезия мочевого пузыря, которая сочетается с другими пороками развития. Поэтому эта аномалия несовместима с жизнью. Рождаются мертворожденные или новорождённые погибают в ближайшее время.

Аномалии мочевого протока

В норме верхняя передняя часть мочевого пузыря образует верхушку (apex vesicae) хорошо различимую при наполненном мочевом пузыре. Верхушка переходит кверху по направлению к пупку в среднюю пупочную связку (ligamentum umbilicak num). соединяющую мочевой пузырь с пупком. Она представляет собой облитерированный мочевой проток (urachus) и расположена между листком брюшины и поперечной фасцией живота. Размеры мочевого протока варьируют (3-10 см в длину и 0,8-1 см в диаметре). Он представлен мышечной трубкой с тремя слоями тканей:

  • эпителиальный канал, представленный кубическим или переходным эпителием;
  • подслизистый слой;
  • поверхностный гладкомышечный слой, близкий по строению к стенке мочевого пузыря.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Эмбриологические данные

Аллантоисом называют внезародышевую полость (в дальнейшем образующую мочевой пузырь) внутри предшественника аллантоисного стебелька, расположенного на передней поверхности клоаки. Погружение мочевого пузыря в таз происходит параллельно с удлинением мочевого протока, трубчатая структура которого тянется от фиброзного аллантоисного протока до передней стенки мочевого пузыря. К пятому месяцу беременности мочевой проток постепенно превращается в эпителиальную трубку маленького диаметра, необходимого для отведения мочи у эмбриона в околоплодные воды. После завершения эмбрионального развития плода urachus постепенно зарастает, а в тех случаях, когда по тем или иным причинам нарушается процесс заращения (облитерации) мочевого протока, развиваются различные варианты его заболеваний.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Пузырно-пупочный свищ

Из всех вариантов нарушения облитерации протока чаще всего встречается полный мочевой свищ. Диагностика данной болезни не представляет каких-либо сложностей. Клинически отмечают отхождение мочи через пупочное кольцо струйкой или каплями. Иногда родители жалуются на периодически «мокнущий пупок» своего ребёнка.

С целью подтверждения диагноза, как правило, у взрослых пациентов с нагноением кисты мочевого протока можно выполнить УЗИ, фистулографию, контрастирование свищевого хода раствором индигокармbна, микционную цистоуретрографию, КТ и иногда радиоизотопное исследование. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заживлением пупочной культи, омфалитом, гранулёмой и незаращением желточного протока. Персистенция мочевого и кишечного свища у одного пациента встречается крайне редко, но о таком варианте аномалии всё же следует помнить. У детей младшей возрастной группы нередко мочевой проток может закрыться самостоятельно в первые месяцы жизни, поэтому иногда этим детям показано только наблюдение. Однако длительно существующий свищ в ряде случаев провоцирует развитие цистита и пиелонефрита.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока формируется в тех случаях, когда его облитерация происходит в проксимальном иллегальном отделах. Чаше всего она расположена ближе к пупку и реже — к мочевому пузырю. Содержимое кисты — застойная моча со смущенным эпителием или гной. Клинически кисты мочевого протока протекают без каких-либо симптомов и бывают случайной находкой при ультразвуковом обследовании пациента, но иногда возникают проявления острой гнойной инфекции. К серьёзным осложнениям относят перитонит, который может развиться при прорыве гнойника в брюшную полость.

Читайте также:  Что делать при болезни мочевого пузыря

Иногда возможно самостоятельное дренирование кисты через пупок или мочевой пузырь, а также формирование синуса (интермиттирующий вариант).

Из симптомов инфицирования кисты наиболее часто возникают боль в животе, повышение температуры тела, нарушения акта мочеиспускания (болезненное, учащённое, даже если в общем анализе мочи не выявляют патологических изменений).

Иногда возможна пальпация новообразования в передней брюшной полости.

К дополнительным диагностическим методам относят КТ и радиоизотопное исследование, позволяющие уточнить диагноз. Лечение кисты мочевого протока зависит от симптомов и возраста пациента. В «холодном» периоде кисту можно удалить с помощью лапароскопического или открытого оперативного вмешательства. В остром периоде при нагноении кисты мочевого протока проводят вскрытие и дренирование гнойника. У маленьких детей при её бессимптомном течении возможно наблюдение, при присоединении воспаления образование иссекают и дренируют. Окончательное лечение проводят после стихания воспалительного процесса, оно заключается в полном иссечении стенок кисты.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Неполный свищ пупка

Неполный свищ пупка формируется при нарушениях процесса облитерации мочевого протока в пупочном сегменте. Клинические проявления возможны в любом возрасте. Чаще всего пациентов беспокоит гноевидное отделяемое в области пупочного кольца, сопровождающееся мокнутием в этой области постоянного или интермиттирующего характера, нередко с признаками омфалита. В случаях нарушения оттока гноевидного содержимого возможны признаки интоксикации. Иногда в области пупочного кольца отмечают разрастание грануляций, выступающее над поверхностью кожи.

С целью уточнения диагноза необходимы УЗИ, фистулография (после купирования воспалительного процесса в области пупочного кольца).

Лечение неполного свища пупка заключается в ежедневных санирующих ванночках с раствором калия перманганата, в обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного, прижигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий радикально иссекают мочевой проток.

Источник

5.3. Аномалии мочевого пузыря

Выделяют следующие пороки развития мочевого пузыря:

■ аномалии мочевого протока (урахуса);

■ агенезия мочевого пузыря;

■ удвоение мочевого пузыря;

■ врожденный дивертикул мочевого пузыря;

■ экстрофия мочевого пузыря;

■ врожденная контрактура шейки мочевого пузыря.

Урахус (urachus) — мочевой проток, который соединяет формирующийся мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. Обычно к моменту рождения ребенка он зарастает. При пороках развития урахус может полностью или частично не зарастать. В зависимости от этого различают аномалии урахуса.

Пупочный свищ — незаращение части урахуса, открывающееся свищом в области пупка и не сообщающееся с мочевым пузырем. Постоянные выделения из свища приводят к раздражению кожи вокруг него и присоединению инфекции.

Пузырно-пупочный свищ — полное незаращение урахуса. В этом случае происходит постоянное выделение мочи из свища.

Киста урахуса — незаращение средней части мочевого протока. Такая аномалия протекает бессимптомно и проявляется только при больших размерах или нагноении. В ряде случаев ее можно прощупать через переднюю брюшную стенку.

Диагностика аномалий урахуса основана на использовании ультразвуковых, рентгенологических (фистулография) и эндоскопических (цистоскопия с введением в свищевой ход метиленового синего и обнаружением его в моче) методов исследования. Оперативное лечение заключается в иссечении урахуса.

Агенезия мочевого пузыря — его врожденное отсутствие. Крайне редкая аномалия, которая обычно сочетается с пороками развития, не совместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря — также очень редкая аномалия этого органа. Она характеризуется наличием перегородки, которая разделяет полость мочевого пузыря на две половины. В каждую из них открывается устье соответствующего мочеточника. Данная аномалия может сопровождаться удвоением уретры и наличием двух шеек мочевого пузыря. Иногда перегородка может быть неполной, и тогда имеет место «двухкамерный» мочевой пузырь (рис. 5.34).

Врожденный дивертикул мочевого пузыря — мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря наружу. Как правило, он располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря рядом с устьем, несколько выше и латеральней его.

Врожденные дефекты мочевого пузыря

Рис. 5.34. Удвоение мочевого пузыря: а — полное; б — неполное

Стенка врожденного (истинного) дивертикула, в отличие от приобретенного, имеет такое же строение, как и стенка мочевого пузыря. Приобретенный (ложный) дивертикул развивается вследствие инфравезикальной обструкции и повышения давления в мочевом пузыре. В результате перерастяжения стенки мочевого пузыря происходит ее истончение с выпячиванием слизистой между пучками гипертрофированных мышечных волокон. Постоянный застой мочи в дивертикуле способствует образованию в нем камней и развитию хронического воспаления.

Читайте также:  Поясничный остеохондроз мочевой пузырь

Характерными клиническими симптомами данной аномалии являются затруднение мочеиспускания и опорожнение мочевого пузыря в два этапа (сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул).

Диагноз устанавливается на основании УЗИ (рис. 5.35), цистографии (рис. 5.36) и цистоскопии (рис. 20, см. цв. вклейку).

Лечение оперативное, заключается в иссечении дивертикула и ушивании образовавшегося дефекта стенки мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря — тяжелый порок развития, заключающийся в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части передней брюшной стенки (рис. 40, см. цв. вклейку). Данная аномалия чаще наблюдается у мальчиков и встречается у 1 из 30-50 тыс. новорожденных. Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпаде-

Врожденные дефекты мочевого пузыря

Рис. 5.35. Трансабдоминальная сонограмма. Дивертикул (1) мочевого пузыря (2)

Врожденные дефекты мочевого пузыря

Рис. 5.36. Нисходящая цистограмма. Дивертикулы мочевого пузыря

нием прямой кишки, у мальчиков — с эписпадией, паховой грыжей, крип-торхизмом, у девочек — с аномалиями развития матки и влагалища.

Моча при такой аномалии постоянно изливается наружу, что в дальнейшем приводит к мацерации и изъязвлению кожи промежности, половых органов и бедер. Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче), стенка мочевого пузыря выпячивается в виде шара, а выделение мочи усиливается. Слизистая оболочка гиперемирована, легко кровоточит. В нижних углах дефекта определяются устья мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря, как правило, сочетается с диастазом костей лонного сочленения, что проявляется «утиной» походкой. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита.

Хирургическое лечение проводится в первые месяцы жизни ребенка. Выделяют три вида оперативных вмешательств:

■ реконструктивно-пластические операции, направленные на закрытие дефекта мочевого пузыря и брюшной стенки собственными тканями;

■ пересадка треугольника мочевого пузыря вместе с устьями в сигмовидную кишку (в настоящее время выполняется крайне редко);

■ формирование искусственного ортотопического мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.

Контрактура шейки мочевого пузыря — порок развития, характеризующийся избыточным развитием соединительной ткани в данной анатомической области. Клиническая картина зависит от степени выраженности фиброзных изменений в шейке мочевого пузыря и связанных с ними нарушений мочеиспускания. Диагностика данной аномалии основана на результатах инструментального исследования (урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией), уретрографии и уретроцистоскопии с биопсией шейки мочевого пузыря. Лечение эндоскопическое, заключается в рассечении или иссечении рубцовых тканей.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #

    02.05.201512.42 Mб24gigiena_lechebnoe_delo_GOS_SOGMA.rtf

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Врожденные пороки развития мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантопса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП — до 57-го дня. Удвоение мочевого пузыря — редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается (в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. В половине описан и ректовагинальными свищами. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение — два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника. Полная сагиттальная или поперечная перегородка — дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю н нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктнвная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидроиефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.

Читайте также:  Инстилляция мочевого пузыря опасно

Лечение хирургическое.

Дивертикулы мочевого пузыря — слепо заканчивающиеся выпячивания стенки. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно ие требуют лечения, более крупные подлежат иссечению. Экстрофия (эктроння) мочевого пузыря — врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. В основе порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы. Частота 1 случай на 40 000 — 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мужчин.

Экстрофия мочевого пузыря — часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% — встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% — наблюдается эписпадия . Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.

Лечение хирургическое,

Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) -большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония — следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры. Мегацистимегалоуретер синдром — сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно-сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшиой стенки.

Лечение хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом — задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.

Лечение хирургическое.

Персистироваиие (незаращение) — открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:

  • незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,
  • урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,
  • частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (кнста урахуса).

Содержимое кист — серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота перснстирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса — 1 случай на 5000, ТТП — до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.

Лечение полного иезаращения урахуса хирургическое в первые дин или месяцы жизни, неполного — начиная с 1-го года жизни.

Источник