Увеличенные размеры мочевого пузыря у детей

Мегацистис. Синдром Пруне-Белли?

Сегодня расскажу об одном пороке развития, который может проявить себя, а значит, может быть заподозрен уже на скрининге 1 триместра.

Prune Belly — синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития, среди которых выделяют три основные:

1. слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
2. двусторонний крипторхизм
3. аномалии мочеполового тракта

В поисках информации об этом синдроме, каких только вариаций переводов и произношений мне не попалось! И на итальянский манер Прунэ Бэлли, и с французским акцентом Прюно Белли, создавая у меня впечатление, что это имя и фамилия некоего учёного. А также синдром «подрезанного живота» и синдром «сливового живота», с-м Фрелиха (Frölich) и с-м Обринского.

Prune — это английское слово, которое переводится как слива, хотя в данном контексте имелось в виду другое значение — чернослив, ввиду характерного морщинистого вида передней брюшной стенки, belly переводится как живот.

В русскоязычной литературе термин «черносливный живот» не используется, поэтому в дальнейшем буду использовать его английский вариант, думаю, так будет правильнее.

Впервые этот вид дефекта брюшной стенки описал Frölich в 1839г., а термин Prune Belly предложил Osler в 1901г.

Несмотря на то, что именно характерный вид животика ребёнка является отличительной чертой этой аномалии, по которому, обычно, и ставится диагноз новорожденному, лежащие в его основе аномалии мочеполового тракта являются самым важным фактором, определяющим общую выживаемость. Различают широкий спектр тяжести проявлений внутри синдрома. Некоторые дети, с тяжёлыми респираторными и почечными нарушениями погибают в неонатальном периоде, в то время как у других изменения умеренные и поддаются коррекции. Выраженная дисплазия почек, маловодие и, как следствие, гипоплазия лёгких в 20% случаев приводит к антенатальной гибели плода и в 30% к прогрессирующей почечной недостаточности в первые два года жизни ребёнка. Ассоциированные с Prune Belly аномалии мочеполового тракта включают в себя

• гидронефроз
• извилистые расширенные мочеточники
• различной степени дисплазия почек
• увеличенный мочевой пузырь

Кроме того, могут быть вовлечены и другие системы: сердечно-сосудистая, опорно-двигательная, респираторная, желудочно-кишечный тракт.

В 95% случаев встречается у мальчиков, но похожие изменения, включающие отсутствие мышц передней брюшной стенки в сочетании с аномалиями мочеполовой системы, описаны и у девочек.

В качестве иллюстрации, предлагаю историю, найденную мною в свободном доступе на одном из форумов:

«Девочки, кому интересно у меня родился такой ребенок с синдромом Пруне Белли. Начну свой рассказ с того, что ни я, ни мой муж ничем не болеем, беременность протекала хорошо, краску я не нюхала, не пью, не курю, причина данной ситуации так и не найдена, ни у нас, ни в Америке. Да нас конечно огорчила такая ситуация, и если бы мне на сроке 12 недель сообщили об этом, я наверное бы прервала беременность, сейчас же у меня прекрасный ребенок, у которого периодически портятся анализы мочи, это сильно сказывается на почках, ему в будущем требуется операция на брюшную стенку, по поводу крипторхизма, а также по поводу порока сердца, у него плоскостопие, раньше было косолапие, но с 2х недельного возраста мы его гипсовали по методу Пансети, ножки исправились, он ведет себя как обычный ребенок, также лезут зубы садится, встает, ходит, гулит, ну в общем прекрасный малыш, правда делает это все с опозданием на 3-4 месяца. Знаю ребенка с таким же диагнозом как у нас, ему сделали в Англии операцию собрал порядка 4х миллионов рублей и все у него вроде хорошо, тьфу,тьфу,тьфу.

1. У нас малыш на сроке примерно 18 недель начал писить (это мы думали что мочевой уменьшился от того, что он начал писить, но не тут то было, на брюшине образовалась дырочка от сильного давления поэтому мочевой пузырь пришел в норму) мы радовались безмерно прыгали и бегал… недолго.

2. На 20 неделе обнаружили проблемы с почками (двухсторонний гидронефроз), но тут же сказал, и что это лечится мол не переживайте

3. На 24 неделе обнаружили косолапие (сказали что все нормально исправят, мальчикам даже мол оно идет)

4. На 28 неделе крипторхизм…

Набор всех этих показателей и есть Синдром Пруне Белли, но никто из узистов этого не сказал. Так вот, находила информацию в интернете, что кому-то на 12 неделях уже сказали, что у ребенка синдром Пруне Белли, узист увидел тонкую стенку живота у ребенка, у нас никто не видел.»

Существует три основные эмбриологические теории возникновения этого синдрома:

Обструкция выходных отделов мочевого пузыря

Эта теория, предложенная ещё в 1903 году, была позднее обоснована путём воссоздания фенотипических изменений, характерных для Prune Belly, при обструкции мочеиспускательного канала плоду овцы на сроке 43-45 дней гестации. Согласно этой теории, все остальные изменения вторичны. Отсутствие оттока мочи из мочевого пузыря, приводит к значительному его увеличению, растяжению передней брюшной стенки, нарушению её кровоснабжения и атрофии, а также нарушает процесс опущения яичек в мошонку и приводит к формированию гидронефроза и расширению мочеточников.

Однако у людей, обструкция мочеиспускательного канала при этом синдроме встречается в 10-20% случаев. Часть учёных считает, что обструкция может быть проходящей, другие утверждают, что обструкция встречается в самых тяжёлых формах Prune Belly. Согласно эмбриологии плода человека, такие изменения должны проявиться на сроке 13-15 недель, так как к этому времени начинает закрываться урахус и значительно увеличивается продукция мочи плодом.

Не смотря на то, что эта теория достаточно убедительна, она не способна объяснить все изменения, ассоциированные с Prune Belly.

Теория мезодермальной задержки развития

Предполагается, что нарушения мочевыделительного тракта, могут быть объяснены аномальным развитием мезонефроса между 6-й и 10-й неделями. Изменения в развитии Вольфова протока приводят к гипоплазии простаты, замедлению развития простатической части уретры и клапан-подобной обструкции. Однако и эта теория не может включить в себя все аномалии, встречающиеся при данном синдроме.

Теория желточного мешка

Существует гипотеза о том, что при Prune Belly избыточный объём желточного мешка может приводить к аномалиям развития передней брюшной стенки, вследствие вовлечения большей части аллантоиса в формирование мочевого тракта.

Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?

Первое, что бросается в глаза — это мегацистис, т.е. значительное увеличение размеров мочевого пузыря, а также тонкая, растянутая и выпячивающаяся передняя брюшная стенка. В 10 -14 недель беременности диагноз мегацистис ставится при продольном размере мочевого пузыря, превышающем условный норматив 7 мм. При размерах 8-12мм, в большинстве случаев происходит самостоятельная нормализация, но требуется динамическое наблюдение раз в 2 недели. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода. Увеличение размеров мочевого пузыря, расширение мочеточников и пиелоэктазия могут встречаться при синдроме мегацистис-мегауретер и при заднем уретральном клапане, но при этих состояниях количество околоплодных вод обычно остаётся нормальным, и нет такого истончения и выбухания передней брюшной стенки. Прогрессирование мегацистиса и маловодие — прогностически неблагоприятные признаки, говорящие об обструкции выходных отделов мочевого пузыря.

Однозначно поставить диагноз синдром Prune Belly в 11-13 недель не представляется возможным, он может быть лишь заподозрен, а основным диагнозом будет Мегацистис, который, как я уже говорил, может быть при различных состояниях.

Что же делать?

Это Ваш ребёнок и выбор, как всегда, приходится делать именно Вам. Но иногда, очень важно, чтобы кто-то снял, принял на себя это бремя ответственности, бремя выбора, который вы должны сделать со своей, да и не только своей жизнью. Очень важно почувствовать, что только лучшее из решений будет принято здесь и сейчас.

Вот рекомендации, опубликованные в статье «Пренатальное консультирование детским урологом и тактика принятия решений при диагностике синдрома «мегацистис» в первом триместре гестации» https://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ :

«Учитывая, что «мегацистис» в 25-40% сочетается с хромосомной патологией, существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10-14 недель гестации.

Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7-15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае — динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.

Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20-30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.

Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11-13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.

Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:

1. Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11-14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
2. Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную дисплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
3. Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
4. Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
5. Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7-15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2-3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
6. Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения.»

Источники информации:

https://www.pediatricurologybook.com/prune_belly.html

https://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/

До

Источник

УЗИ мочевого пузыря у детей: как подготовиться, норма по УЗИ, расшифровка результата

Как делают УЗИ мочевого пузыря у детей?

УЗИ мочевого пузыря при назначении детям мало чем отличается от процедуры, проводимой взрослым пациентам. Подобный способ диагностики заболеваний, связанных с работой мочевыделительной системы, остается одним из самых эффективных и в то же время совершенно безопасных для детского организма и психики. Специалист получает точную картину состояния органа, не причиняя ребенку дискомфорта.

Показания к проведению процедуры

Показаниями к назначению УЗИ могут быть:

• расстройства, связанные с инфекциями, воспалительными процессами (цистит) или повреждениями мочевого пузыря;
• проблемы с мочеиспусканием, болевые ощущения, наличие в моче крови или заметного осадка;
• подозрения на заболевания мочевыводящих путей и почек;
• результаты клинических анализов;
• контроль над процессом лечения мочевого пузыря;
• наличие аномалий развития;
• повышенная температура тела.

Если на УЗИ мочевого пузыря у ребенка остаточная моча, а также присутствует жжение, такие симптомы должны вызвать тревогу родителей, и в этом случае процедура УЗИ безболезненно и точно определит возможное заболевание. Проведение УЗИ диагностики мочевого пузыря для самых маленьких пациентов (новорожденные и дети до 1 года) назначается по значительно большему спектру показаний, и каждый случай рассматривается врачом индивидуально. Диагностика для детей проводится только неинвазивным методом.

Подготовка к УЗИ мочевого пузыря у детей

Чтобы должным образом подготовить ребенка к процедуре УЗИ и обеспечить качественное проведение диагностики, необходимо выполнить ряд обязательных рекомендаций. Одним из самых важных требований является обязательное наполнение мочевого пузыря жидкостью незадолго до начала диагностики. Для этого ребенок выпивает от 200 до 500 мл жидкости (вода без газа, компот, чай), в зависимости от возраста, заполняя исследуемый орган и удерживая в нем жидкость в течение всей процедуры УЗИ. Посещение туалета до потребления ребенком жидкости разрешено. Также следует воздержаться от употребления в пищу молока, продуктов питания, способных стать причиной образования газов в кишечнике (мед, фрукты, бобовые и хлеб) и тем самым затруднить проведение точной диагностики. Не стоит забывать про хорошее настроение, ведь проведение УЗИ — это совсем не больно и очень интересно.

Проведение обследования

После того как подготовка к УЗИ завершена, специалист кладет юного пациента на кушетку и, обработав абдоминальную область гелем, начинает диагностику при помощи специального сканера. Специалист перемещает прибор по всей области плавно, с легким надавливанием, и изображение сразу же появляется на экране небольшого монитора, расположенного рядом. У маленьких пациентов есть возможность наблюдать за процессом обследования. Результаты УЗИ формируются через 15-20 минут после диагностики и затем родителями пациента передаются врачу для постановки диагноза.

Расшифровка результатов

Окончательное заключение по результатам УЗИ выносится квалифицированным врачом, способным дать подробную расшифровку полученных данных и поставить диагноз. Он же может назначить повторное исследование, если появились сомнения в диагнозе или недостаточно данных. УЗИ не приносит никакого вреда детскому организму, поэтому родителям можно не переживать по поводу необходимости повторного проведения обследования ребенка.

Нормы УЗИ мочевого пузыря у детей до 1 года

Наполненность мочевого пузыря, при которой возникает позыв

Мочевой пузырь в норме имеет округлую форму, его контуры — четкие, ровные, толщина стенок — до 3 мм. Находящееся в пузыре содержимое — анэхогенное. Не отмечается расширения дистальных отделов мочеточников.

Нормы УЗИ мочевого пузыря у детей 1-3 года

Наполненность мочевого пузыря, при которой возникает позыв

Показатели нормы для мочевого пузыря: четкие, ровные контуры, округлая форма, неутолщенные стенки — 3 мм. Дистальные отделы мочеточников не расширены. Содержимое — анэхогенное.

Нормы УЗИ мочевого пузыря у детей 3-7 лет

То, что нормы УЗИ зависят от возраста ребенка и его пола, является медицинским фактом, и опытный врач-диагност может быстро сопоставить данные, полученные путем УЗИ, с нормативами. В случае обнаружения заболеваний или патологий врач выбирает соответствующее лечение, дает необходимые рекомендации и назначает обязательные процедуры. Наполненность мочевого пузыря, при которой возникает позыв

В норме мочевой пузырь имеет толщину стенок 3 мм, округлую форму, ровные и четкие контуры. Его содержимое — анэхогенное, не расширены дистальные отделы мочеточников.

Патология на УЗИ

УЗИ является максимально информативным современным методом диагностики, поэтому обнаружение патологий и заболеваний происходит с достаточно высокой точностью. К патологиям можно отнести образование кист и опухолей, заметное утолщение стенок пузыря, асимметричное положение мочевого пузыря. Следует помнить, что даже незначительное нарушение в работе этого важного органа у ребенка может вызвать серьезные последствия, и в этом случае от вовремя поставленного диагноза и оптимально выбранного лечения будет зависеть его здоровье.

Источник