Рабдомиосаркома мочевого пузыря картинки

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей и взрослых

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС МП) — одно из страшнейших онкологических заболеваний. Злокачественные структуры моченакопительного органа, имеющие саркомоидный тип развития, зарождаются в незрелых поперечнополосатых мышечных тканях мочевого пузыря и в короткие сроки проходят все этапы полного озлоачествления.

Что такое рабдомиосаркома мочевого пузыря?

Злокачественные новообразования, поражающие мягкие мышечные и соединительные ткани внутренних органов, это не классический рак мочевого пузыря, а совсем другой вид онкоопухоли. Они составляют в онкологической практике около 4% от всех диагнозов. Рабдомиосаркома моченакопительного органа – страшное скоротечное заболевание, чаще всего выявляемое у малышей до 5 лет или пожилых пациентов. Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) «славится» частотой летальных исходов. Ребенок в 50% случаев может умереть от саркомоидной разновидности атипичной мутации в первые полгода-год после её выявления. Связано это со сверхбыстрым бессимптомным развитием заболевания – явные признаки патологического состояния отмечаются спустя всего 1-2 месяца после появления в мочевом пузыре аномальных клеточных структур.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря картинки

Рак под микроскопом

Короткого периода времени бывает достаточно, чтобы мышечные клетки (миоциты) приобрели высокую степень аномальности и пустили через кровоток многочисленные метастазы в отдалённые органы и костную систему.

Онкоурологи говорят о следующих эндоскопических и гистологических особенностях, отличающих рабдомиосаркому от других злокачественных новообразований мочевого пузыря:

  1. При рассматривании под микроскопом биопсии, взятой с подозрительного участка мочевого пузыря, специалисты отмечают такую характерную для этих онкоопухолей особенность, как цвет гистологического среза. Рабдомиосаркома мочевого пузыря выглядит серовато-розовой и напоминает структурой начинающее протухать рыбье мясо.
  2. Опухолевая структура зарождается во внутренних слоях моченакопительного органа, но через несколько дней «выползает» на его внутреннюю поверхность в форме узелка, не имеющего чётких границ.
  3. Гистологический признак саркомоидного новообразования такого типа – ярко выраженный полиморфизм (разнообразие) клеточного строения, явная атипия и высокая степень агрессии.

Особенности развития рабдомиосаркомы мочевого пузыря у взрослых и детей

В основе зарождения опасного патологического состояния, связанного с активной малигнизацией мышечных структур мочевого пузыря, лежит бесконтрольное деление их клеток. Трансформация мельчайших структурных единиц поперечнополосатой ткани стенок моченакопительного органа возможна у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркома поражает детей. При саркомоидной разновидности заболевания озлокачествившиеся миоциты приобретают практически полное сходство с эмбриональными клеточными структурами семинедельного эмбриона – рабдомиобластами.

Саркома мягких тканей мочевого пузыря имеет следующий механизм развития:

  • клетки, из которых состоит онкоопухоль, приобретают в процессе генной или хромосомной мутации эмбриональные черты, теряют способность к нормальному функционированию и начинают безостановочно делиться;
  • вновь появляющиеся в большом количестве миоциты имеют ущербное ДНК, у которого отсутствует способность к естественному самоуничтожению;
  • каждый цикл клеточного деления провоцирует разрастание новообразования в геометрической прогрессии.

Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) имеет, как уже говорилось, скоротечное течение. С момента начала мутации в клеточном строении до перехода болезни в неоперабельную стадию и появления множественных отдалённых метастаз проходит обычно 1-2 месяца.

Классификация: виды, формы, типы

Существует несколько разновидностей рабдомиосаркомы. Их выделяют с учётом гистологических особенностей онкоопухоли. Чаще всего диагностируется эмбриональная рабдомиосаркома мочевого пузыря. Этот диагноз ставится в 57% случаях от общего числа рабдомиосарком мочевого пузыря. Миоциты при этой разновидности патологии имеют совершенно разную форму – круглую, звёздчатую, веретенообразную, вытянутую и т.д. такой тип злокачественного новообразования больше всего характерен для самых маленьких детей и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Второй по частоте выявления считается альвеолярная рабдомиосаркома. Она поражает моченакопительный орган ребёнка или взрослого человека в 36% случаев. Данный тип опухолевой структуры состоит из недифференцированных клеток круглой или овальной формы, чем и объясняется его высокая злокачественность. Реже всего в мочевом пузыре выявляют ботриоидный тип онкоопухоли. В этом случае низкодифференцированный тип мутировавших миоцитов располагается непосредственно под эпителиальной тканью.

Немаловажное значение в классификационном подразделении злокачественного новообразования имеет и стадирование. Для него применяют не TNM, как для раковых опухолей, а IRS (исследование групповой рабдомиосаркомы) классификацию.

Здесь также выделяются 4 стадии рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

  • I стадия – хорошо организованная, не поразившая лимфоузлы и не склонная к метастазированию онкоопухоль, поддающаяся полному удалению;
  • II стадия – крупные новообразования, начинающие прорастать в лимфатическую систему. После их удаления в моченакопительном органе остаются микроскопические частицы озлокачествившейся ткани;
  • III стадия – онкоопухоль приобретает вид обширного конгломерата, не поддающегося полному иссечению;
  • IV стадия — к моменту диагностики в отдалённых органах присутствуют многочисленные метастазы.

Пациенты с I стадией патологического состояния выявляются очень редко. Согласно статистике, это происходит не чаще, чем в 13% случаев установления диагноза. Дополнительно может применяться и общепринятая при злокачественном процессе TNM-классификация.

Причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Этиология рабдомиосаркомы мочевого пузыря в настоящее время окончательно не выяснена. Специалисты склонны относить случаи возникновения заболевания к генетическому фактору – наличию онкопатологий у кровных родственников. Также предпосылки, из-за которых может возникнуть такая онкология мочевого пузыря у детей, могут крыться в наличии у человека врожденных болезней мочевыводящей системы или аномалий развития ЦНС. Эти патологии могут спровоцировать генетические и хромосомные нарушения, вследствие чего структура ДНК становится ущербной, а миоциты начинают усиленно делиться, провоцируя развитие саркомоидного типа онкоопухоли. Рабдомиосаркома мочевого пузыря у мужчин и женщин зрелого возраста появляется достаточно редко.

Её развитие специалисты связывают с влиянием некоторых факторов риска, присутствующих в жизни человека:

  • курение и другие вредные привычки, провоцирующие оседание в урине большого количества канцерогенных веществ;
  • регулярное взаимодействие с производственными токсическими веществами, вызывающими в клеточных структурах развитие процесса мутационного перерождения;
  • длительное нахождение в сидячем положении, свойственное офисным работникам;
  • частое и длительное воздержание от позывов к мочеиспусканию.
Читайте также:  Ортотопический мочевой пузырь это

Такие причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря, в отличие от генетических предпосылок, вполне возможно устранить из образа жизни человека. Отказ т вредных привычек, смена неблагоприятного по экологическим факторам места жительства, неукоснительное соблюдение правил техники безопасности на вредных производствах помогут значительно сократить риски развития этого страшного заболевания.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Коварство этого онкозаболевания заключается в том, что оно на протяжении длительного времени протекает совершенно бессимптомно. Хотя, как отмечают специалисты, развивающаяся саркома мочевого пузыря может сопровождаться некоторыми внешними проявлениями, зачастую игнорируемыми пациентами. Такое невнимание к негативной симптоматике общего типа обуславливается тем, что она сходна со многими неопасными заболеваниями, а также проявлениями хронической усталости, нервного перенапряжения и нарушения обмена веществ.

Первые общие признаки рабдомиосаркомы у детей и взрослых заключаются в появлении беспричинной слабости, понижении работоспособности, значительном увеличении лимфоузлов, потере аппетита, появлении отвращения к некоторым видам пищи, снижении массы тела вплоть до кахексии (крайнего истощения).

После перехода болезни во II стадию своего развития у больного человека начинают развиваться и специфические симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

  • выделяемая моча содержит примеси крови. Гематурия может быть явной или скрытой, но о её наличии всегда говорит цвет урины – её оттенки могут меняться от розового до тёмно-бордового;
  • возникают множественные дизурические явления – частые позывы при малом количестве выделяемой жидкости, болезненные мочеиспускания, ночное и дневное недержание;
  • в брюшной полости, непосредственно в области локализации новообразования, появляются постоянные тянущие боли.

Помимо клинических проявлений рабдомиосаркомы специалисты опираются и на эндоскопические проявления, свойственные этому недугу. Визуальными отличительными признаками развивающегося в мочевом пузыре патологического состояния считаются узелковая, не имеющая чётких границ, форма новообразования, его плотно-эластичная консистенция и наличие на поверхности возвышающегося над эпителием узелка явных изъязвлений.

Диагностика заболевания

После появления тревожных симптомов рабдомиосаркомы мочевого пузыря, ему в экстренном порядке следует посетить специалиста и выяснить истинную их причину. Любое промедление при этой опасной скоротечной болезни чревато ранним летальным исходом. Для установления точного диагноза окоурологи применяют несколько специальных диагностических методик.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря заключается в проведении следующих исследований:

  1. Общий и биохимический анализ крови. С их помощью определяется общее состояние пациента и наличие в его организме онкомаркеров, соответствующих этой разновидности недуга.
  2. Исследование мочи. В осадке урины, пропущенной через центрифугу, возможно обнаружить наличие аномальных клеток.
  3. УЗИ, КТ и МРТ. Данные инструментальные методы позволяют с наибольшей точностью определить место локализации онкоопухоли, а также обнаружить проросшие метастазы.
  4. Рнтгенография и сцинтиграфия. Эти исследования при рабдомиосаркоме мочевого пузыря считаются обязательными, так как дают полные сведения о распространении процесса метастазирования на лёгкие и костные структуры.

После того, как результаты диагностики подтвердят развитие опасного недуга, лечащий пациента онкоуролог подбирает наиболее адекватное в конкретном случае лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря. К выбору терапевтических мероприятий при этом заболевании специалисты подходят очень внимательно, так как от их соответствия зависит жизнь человека. Только своевременная и правильная лечебная тактика может дать шансы на благоприятные прогнозы к выздоровлению.

Особенности лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и взрослых

До недавнего времени эта болезнь считалась неизлечимой, но современные подходы к терапии и применение новейших лекарственных препаратов и инновационная хирургия, позволяющая провести более полное удаление онкоопухоли, значительно улучшили шансы пациентов на выздоровление.

В современной онкологической практике лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря проводится следующим образом:

  • Операция. Самый оптимальный в данном случае вариант оперативного вмешательства – уретерокутанеостомия, но при проведении такой операции возможно возникновение вторичного постоперационного поражения. В связи с тем, что хирургическое воздействие, устраняющее рабдомиосаркому мочевого пузыря, в большинстве случаев провоцирует развитие пиелонефрита, врачи в обязательном порядке предпринимают предупреждающие постоперационное осложнение медикаментозные меры.
  • Химиотерапия. Противоопухолевое лечение, позволяющее уничтожить оставшиеся после проведения операции аномальные клетки, очень эффективно и назначается всем пациентам с этой формой заболевания, склонной к раннему и обширному метастазированию. Но у химиотерапии отмечается существенный минус – применяемые для её проведения лекарственные средства вызывают большое количество побочных эффектов зачастую оказываются опасными для человека.
  • Лучевая терапия. Облучение мочевого пузыря ионизирующими лучами, с помощью которых проводится лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей, позволяет существенно уменьшить размеры онкоопухоли перед операцией или качественно устранить оставшиеся после радикальной резекции моченакопительного органа аномальные клетки. Плюсом ЛТ является то, что она, в отличие от химии, не вызывает развития побочных эффектов.

Важно! Лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у ребенка даже на I стадии развития заболевания должно быть комплексным. Проведение только хирургической операции нерентабельно, так как с её помощью полное удаление опухоли из моченакопительного органа невозможно. Для того, чтобы достигнуть стадии длительной ремиссии, необходим «агрессивный» подход к терапии, а именно регулярное повторение курсов полихимиотерапии.

Метастазы и рецидив онкоопухоли

Характерная особенность рабдомиосаркомы мочевого пузыря – отдалённое метастазирование. Метастазы при этой опасной патологии распространяются гематогенным путём, через кровоток. Метастазирование рабдомиосаркомы мочевого пузыря начинается очень рано, уже на II этапе болезни, и поражает репродуктивные орган человека, печень, лёгкие, позвоночник и костные структуры. Развитие в этих органах вторичных злокачественных очагов саркомоидного типа значительно осложняет лечебный процесс и сводит к нулю шансы на полное выздоровление.

Первый рецидив рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей может возникнуть очень быстро – спустя несколько месяцев после радикального лечения. Именно поэтому все пациенты с таким диагнозом после проведения полного курса терапии, приведшего к значительному улучшению состояния, должны проходить регулярную диагностику. Она поможет своевременно выявить начало обострения болезни и предпринять необходимые меры для его купирования, позволяющие продлить сроки жизни человека.

Читайте также:  Начинает болеть мочевой пузырь

Сколько живут с рабдомиосаркомой мочевого пузыря?

Прогнозирование результатов лечебных мероприятий основывается на показателях пятилетней выживаемости. Онкобольные с рабдомиосаркомой мочевого пузыря, дожившие до критического пятилетнего рубежа, считаются полностью вылеченными, так как вероятность рецидивирования патологического состояния по истечении этого периода приближается к нулю. Но, исходя их собранных в течение десятилетий статистических данных, прогноз рабдомиосаркомы мочевого пузыря в большинстве случаев имеет неутешительный. На безуспешность радикального лечения влияет разрастание онкоопухоли до огромных размеров и её обширное отдалённое метастазирование.

Прогноз имеет непосредственную связь со следующими характерными особенностями заболевания:

  • стадия развития злокачественного процесса на момент выявления;
  • наличие возможности максимального удаления онкоопухоли;
  • интенсивность проводимого химиолучевого лечения.

Важно! Маленькие дети при этой форме недуга имеют более неблагоприятный прогноз для жизни.  Они чаще чем подростки и взрослые пациенты подвержены летальному исходу. Шансы на выздоровление малыша связаны с проведением ранней диагностики онкологического процесса и появлением в онкологической клинической практике новых схем противоопухолевой терапии.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — один из вариантов злокачественных новообразований мягких тканей (сарком). Она диагностируется у людей любого возраста, но чаще выявляется у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Чаще всего единственным симптомом заболевания является наличие безболезненной опухоли, которая ошибочно расценивается как доброкачественное новообразование. Без своевременного лечения прогноз крайне неблагоприятный — рабдомиосаркомы быстро прогрессируют и дают метастазы.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Причины и механизм развития

Точные причины появления рабдомиосаркомы остаются неизвестными. По мнению ряда авторов, ведущий фактор в развитии заболевания — наследственная предрасположенность. К второстепенным причинам появления злокачественного новообразования относят:

  • влияние радиационного излучения;
  • воздействие химических, пищевых и промышленных канцерогенов;
  • врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
  • травмы мягких тканей;
  • наличие вредных привычек, пассивное курение.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных факторов происходят клеточные мутации, которые не поддаются контролю иммунной системы организма. На начальных стадиях рабдомиосаркома представляет собой микроскопический узел, состоящий из атипичных (видоизмененных) клеток. В дальнейшем происходит их бесконтрольное деление, что и приводит к увеличению злокачественного новообразования.

Большая часть гистологически подтвержденных рабдомиосарком имеет крайне быстрый рост и агрессивное течение с инвазией в окружающие здоровые ткани. С морфологической точки зрения проблема злокачественных новообразований заключается в отсутствии у них капсулы, отграничивающей опухоль. Хоть рабдомиосаркома и имеет четкие контуры, но прогрессирование заболевания и разрастание опухоли всегда сопровождается инвазией и инфильтрацией окружающих здоровых тканей. Рост опухолевого узла происходит несколькими путями: в толщу поперечно-полосатой мускулатуры, по межмышечным пространствам, а также вдоль фасций (мышечные футляры), нервов или сосудов.

Виды

В клинической практике выделяют три типа рабдомиосарком: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Эмбриональный тип опухоли встречается чаще остальных и, как правило, диагностируется у младенцев и детей до 3-5 лет. Типичная локализация такой рабдомиосаркомы — область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательная железа и яички.

Альвеолярная опухоль встречается у подростков и взрослых. Обычно она располагается в области крупных мышц туловища и конечностей (чаще на бедре или голени). Плеоморфная рабдомиосаркома может расти на любой части тела, но чаще всего появляется на нижних конечностях. Диагностируется этот тип злокачественного новообразования преимущественно у взрослых.

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

  1. Т — описание первичной опухоли

    • Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования
    • Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;
    • Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;

  2. N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы

    • Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;
    • N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
    • N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;

  3. M — отдаленные метастазы в другие системы органов

    • Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;
    • M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;
    • M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

  • 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
  • 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
  • 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
  • 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные. Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз. В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой. Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы. Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные.

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

  • локализация опухоли;
  • размеры и степень распространенности процессов;
  • возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Читайте также:  Почему болит мочевой пузырь когда хожу по маленькому

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

  • округлая или овальная форма;
  • упруго- или плотноэластическая консистенция;
  • ровная поверхность;
  • четкие контуры;
  • несмещаемость;
  • безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны. При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной. В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность. С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок. При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования). После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

  • рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
  • УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
  • рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
  • магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Лечение

Выбор терапевтической тактики осуществляется индивидуально. При этом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

  • хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
  • химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
  • лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
  • комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения. Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы. Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей. Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток. Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства. Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению. Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от типа и размеров рабдомиосаркомы, своевременности обращения за медицинской помощью и объема лечения. Злокачественное новообразование характеризуется агрессивным деструктивным ростом, а также быстрым регионарным и отдаленным метастазированием по лимфатическим или кровеносным сосудам.

При раннем выявлении заболевания и комплексном лечении прогноз благоприятный — у 75-80% пациентов удается добиться полного излечения или пятилетней ремиссии. При больших размерах рабдомиосаркомы нередко приходится прибегать к тяжелым инвалидизирующим операциям. Однако, даже после комплексного лечения риск рецидива заболевания остается высоким.
При обнаружении отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный. В таких случаях проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение качества жизни.

В Европейской клинике лечением такого тяжелого заболевания, как рабдомиосаркома занимаются опытные специалисты. Благодаря мощной материально-технической базе клиники и наличию квалифицированного персонала, нам удается достигать хороших результатов даже в самых тяжелых случаях.

Источник