Причины которые могут привести к сложному нарушению развития ребенка

В последние годы в системе специального образования значительно возрос интерес к проблеме всесторонней помощи детям со сложными нарушениями. Повышенное внимание к этой категории аномальных детей можно объяснить как дальнейшим расширением дифференцированного подхода к обучению и воспитанию детей с ограниченными возможностями здоровья, так и тенденцией к увеличению данной категории детей.

Сложное нарушение — это специфически целостный феномен, характеризующий принципиально особую ситуацию развития ребенка.

В настоящее время известно не менее десяти равнозначных определений понятия «множественные нарушения развития», которые трактуются по-разному: сложный дефект, сложная структура дефекта, сложные аномалии развития, сложные нарушения развития, сочетанные нарушения, комплексные нарушения, комбинированные нарушения, тяжелые и множественные нарушения, сложный вариант нарушенного развития и пр. Т. А. Басилова и Н. А. Александрова (2008) предлагают следующее определение — «сложное, или множественное нарушение».

М.В. Жигорева (2006) утверждает, что в последние годы принято использовать термин «сложные нарушения развития». Анализируя современные научные исследования в области специальной педагогики, Н. М. Назарова (2001) указывает на то, что уточнение понятий и терминов стало одной из явно выраженных тенденций ее развития. Особую остроту понятийнотерминологические проблемы приобретают в период становления развития той или иной научной области.

В США термин «сложный дефект» рассматривается как наличие у ребенка нескольких недостатков: умственной отсталости и слепоты, умственной отсталости и нарушения опорно-двигательного аппарата (ДЦП) и прочих сочетаний (Басилова Т. А., Бертынь Г. П., 1989).

По мнению американских специалистов, такие комбинации являются причиной особых образовательных потребностей, которые не могут быть учтены рамками специальных образовательных программ, рассчитанных на какое-то одно из имеющихся нарушений (Van Dijk J. P. M., Carlin R, Janssen M., 1989).

В немецкой терминологии сложное нарушение определяется как комплексный синдром, частью которого является умственная отсталость, комбинированная со слепотой, глухотой, расстройствами опорно-двигательного аппарата или соматическими нарушениями. Сложный дефект, согласно определению, принятому в нашей стране, — это любое сочетание психических и (или) физических недостатков, подтвержденных в установленном порядке.

По мнению отечественных специалистов (Чулков В.Н., 2000), сложное нарушение характеризуется сочетанием двух и (или) более психофизических нарушений (зрения, слуха, речи, умственного развития) у одного ребенка, в одинаковой степени определяющих структуру нетипичного развития и трудности реализации образовательных практик по отношению к нему.

В.Н. Чулков (2000) обращает внимание на то, что в современной специальной литературе в номинации сложных нарушений обозначаются только так называемые первичные нарушения, например, слепоглухота. Если в название включаются вторичные отклонения в развитии, как, например, в слове «слепоглухонемота», где «немотой» обозначено отсутствие речи у ребенка, являющееся лишь следствием его глухоты, социально обусловленным, т. е. вторичным нарушением, то такой термин следует признать неточным и устаревшим.

Следовательно, как отмечает М. В. Жигорева (2006), к сложным (комплексным) нарушениям развития относятся нарушения, представленные несколькими первичными дисфункциями, которые, будучи взятыми отдельно, определили бы характер и структуру аномального развития. Каждое из выявленных в сочетании нарушений оказывает многообразное воздействие на все другие, что приводит их к взаимному усилению. В силу этого отрицательные последствия данных дисфункций оказываются качественно и количественно значительно грубее по сравнению с простой суммацией отдельных нарушений.

Распространенность сложных нарушений

По данным ряда исследований и наблюдениям опытных дефектологов — практиков, дети с множественными нарушениями сенсорной, интеллектуальной, эмоционально-волевой сферы составляют в среднем до 40% контингента специальных образовательных учреждений.

В середине 80-х годов М. Г. Блюминой была сделана попытка определить теоретически ожидаемую распространенность некоторых видов сложного дефекта (умственной отсталости с дефектами слуха; умственной отсталости с дефектами зрения; нарушений зрения и слуха). Согласно ее расчетам, распространенность сочетанных нарушений слуха и интеллекта должна быть примерно 1 : 10 000, нарушений зрения и интеллекта — 1 : 2000, двойного сенсорного дефекта — 1 : 30 000. По зарубежным данным, более 40% детей, которые имеют двигательные и интеллектуальные нарушения, страдают и нарушениями зрения.

И, наоборот, не менее 5060% детей со зрительными нарушениями имеют и другие дополнительные дефекты. Примерно 5% детей с выраженными нарушениями зрения имеют и нарушения слуха разной степени. 50% детей с ДЦП имеют зрительные трудности. 30% детей с выраженными нарушениями слуха также можно отнести к группе детей со сложными или множественными нарушениями. Здесь же авторы, ссылаясь на американских специалистов, предполагают, что в России должно быть не менее 5800 слепоглухих в возрасте от 0 до 21 года. При этом нужно помнить, что единственный в РФ детский дом для слепоглухих в г. Сергиевом Посаде рассчитан на 100 детей и 100 взрослых.

Н. Н. Малофеев (2011) приводит статистику, отражающую число специальных (коррекционных) образовательных учреждений (1866) и количество детей (210 842), обучающихся в этих учреждениях в России на начало 2008—2009 уч. года. Автор отмечает, что в системе специального образования имеют место школы (18) индивидуального обучения на дому детей-инвалидов, число которых составляет — 2498 человек. Однако следует отметить, что о детях со сложными нарушениями развития статистические данные автором не приводятся, что свидетельствует об отсутствии информации о распространенности данной категории детей в РФ.

Н.Н. Малофеев также отмечает, что в 2008-2009 уч. году 44,7 тыс. детей получили образовательные услуги на дому. Эти данные в свою очередь свидетельствуют о том, что многие дети с тяжелыми и множественными нарушениями не в состоянии обучаться в образовательных учреждениях и нуждаются в особом подходе к их обучению и воспитанию.

Принимая во внимание мнение многих специалистов в области специального образования, можно сказать, что на сегодняшний день наблюдается устойчивая тенденция к увеличению количества детей со сложными нарушениями развития во всех странах мира, в том числе и в России.

Следует отметить, что распространенность умственной отсталости среди неслыщащих и слабослышащих, по данным В. Г. Петровой и И. В. Беляковой (1998, 2002), составляет примерно 10%, среди невидящих и слабовидящих — около 20%.

В ряде случаев умственная отсталость сочетается с нарушением опорно-двигательной системы, аутизмом. Анализ, проведенный в Санкт-Петербурге Ассоциацией родителей детей-инвалидов с нарушением опорно-двигательного аппарата, показал, что среди этих детей 30% имеют частичные отклонения в развитии интеллекта и 10% — грубые нарушения интеллекта.

Т. А. Басилова, Н. А. Александрова (2008) справедливо отмечают, что название «сложное нарушение развития» не дает представления о картине нарушений, а лишь обозначает проблему. Для коррекционно-педагогического воздействия на ребенка важно знание всех его особенностей состояния и развития. В связи с этим предлагаем ознакомиться с некоторыми существующими классификациями бисенсорных и множественных нарушений.

Классификация сложных нарушений

Первая классификация слепоглухих детей была сделана в 40-е годы XX века. А. В. Ярмоленко, в основу которой было положено время наступления патологии и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными.

В. Н. Чулков (2000) в зависимости от структуры нарушения делит детей с сочетанными нарушениями на три группы:

1. В первую группу автор включает детей с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития. Это: слепоглухие, умственно отсталые глухие, слабослышащие с ЗПР (первичной). Например, сложное нарушение с одновременным поражением зрения и опорно-двигательного аппарата, нарушением зрения и слуха (бисенсорное нарушение), слепотой и умственной отсталостью и пр.

2. Во вторую группу входят дети, имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в более слабой степени, но заметно отягощающее ход развития ребенка. Например, умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха.

3. В третью группу детей с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка, входят умственно отсталые, незрячие и слабовидящие, глухие и слабослышащие, а также дети с нарушением опорно-двигательного аппарата.

В.И. Лубовский (1989) указывает на то, что дифференциация детей с сенсорными нарушениями зависит от времени возникновения сенсорного дефекта и его динамики на разных этапах онтогенеза.

Современный уровень науки и практики оказания педагогической помощи детям со сложными нарушениями выделяет следующие варианты сочетаний отклонений развития в общей структуре множественных нарушений.

Различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений, а также сочетание всех перечисленных нарушений с умственной отсталостью разной степени.

По выраженности сочетанных нарушений слуха и зрения, зрения и отклонений в функциях опорно-двигательного аппарата:

1. Детей с бисенсорными нарушениями можно разделить на: тотально слепоглухих; незрячих слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих слабослышащих.

2. Детей с нарушением зрения и ОДА можно разделить на: незрячих, не передвигающихся самостоятельно; слабовидящих не передвигающихся самостоятельно; незрячих с последствиями ДЦП; слабовидящих с последствиями ДЦП.

3. Детей с нарушением слуха и движений можно разделить на имеющих: тяжелые формы ДЦП и тугоухость; тяжелые формы ДЦП и глухоту; легкие формы ДЦП и тугоухость.

4. Легкие формы ДЦП и глухоту.

Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на:

— незрячих с отсутствием или недоразвитием речи; слабовидящих с отсутствием или недоразвитием речи; незрячих с общим недоразвитием речи (ОНР);

— слабовидящих с ОНР.

Возможно множество сочетаний различных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений с разной по степени умственной отсталостью. За такими детьми необходимо постоянно вести врачебно-педагогическое наблюдение, так как их состояние может не только улучшаться, но и ухудшаться — могут появиться новые отклонения в состоянии их здоровья.

Нарушения с одновременно и/или разновременно наступившими отклонениями в состоянии здоровья

Это могут быть врожденные нарушения слуха и зрения у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте, врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями (например, для незрячих очень важна степень уже сформированных зрительных представлений, которыми можно пользоваться при ориентировке в пространстве и в быту).

По времени наступления сложные нарушения можно разделить на: врожденные или ранние сложные нарушения; сложные нарушения, проявившиеся или приобретенные в зрелом возрасте, и нарушения, наступившие в старческом возрасте.

Ян Ван Дайк, Тон Ван Дер Меер, Л. А. Абдукамалова и др. (2004) дают следующую классификацию детей с сенсорными нарушениями: тотально или практически слепоглухие дети; слабовидящие глухие дети; слабослышащие слепые дети; слабовидящие слабослышащие дети; слабовидящие глухие дети с ДЦП; слабослышащие слепые дети с ДЦП; слепоглухие дети с ДЦП; слепые дети с парезами и параличами; дети с выраженной умственной отсталостью; дети с различными синдромами (Ретта, Чардж, врожденная Рубелла).

Р. А. Мареева (1979, 1986) отмечает, что среди слепоглухих выделяется наибольшее количество групп со сложными нарушениями — слабовидящие глухие, слепоглухие, слабослышащие слепые, глухие, постепенно теряющие зрение и др.

Согласно исследованиям Г. П. Бертынь (1989, 1998), глухота при сложном сенсорном дефекте встречается чаще, чем тугоухость, тогда как слепота — реже, чем слабовидение. Лиц с тотальной слепотой среди слепоглухих в специальных учреждениях насчитывается немного (всего 10%).

Такая же картина наблюдается и в других странах, где проводится обучение слепоглухих. Например, по данным N. Roblins (1977), в школе Перкинс (США) из 84 детей только 10 тотально слепоглухих. Однако зарубежные исследователи не проводят точной границы между слепоглухим с остаточным зрением и слабовидящим и используют для них общий термин «дети со слухозрительным повреждением», но выделяют тотально слепоглухих.

В России клиническая картина считается главной при определении степени нарушения зрения в структуре сложного сенсорного нарушения. Что касается слуха, то в сурдопедагогике он оценивается на основе аудиометрии. В области слепо- глухоты педагогическая типология P M. Боскис (2004) сохраняет свою актуальность. Если на основе недостаточности слуха у ребенка самостоятельно образовывается речь (хоть и нарушенная), таких детей относят к слабослышащим, большую степень нарушения слуха автор относит к глухоте или «практической глухоте».

По мере углубления знаний о природе нарушений в развитии детей с различными поражениями зрения и слуха уточнялась дифференцированная характеристика сложного дефекта, при этом выделены подлинно слепоглухие дети, а также с частичным нарушением одного из двух или обоих анализаторов (зрения, слуха), слепоглухие умственно отсталые и другие подкатегории.

Г. П. Бертынь (1985) с этиологической точки зрения выделяет шесть групп слепоглухоты: наследственно обусловленные синдромы, включающие нарушения зрения и слуха; наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения; наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенными формами нарушений слуха; слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения; экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха; этиологически неясные наблюдения.

Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха.

Наследственные синдромы и заболевания, приводящие к комплексному нарушению зрения и слуха

В настоящее время известно около 80 наследственных синдромов и заболеваний. Например, синдром Маршалла — врожденная тугоухость и миопия, глухота и прогрессирующая атрофия зрительных нервов обоих глаз; синдром Рефсума — тугоухость и пигментная дистрофия сетчатки.

В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются не одновременно (Лукашева И. Д., 1986). Среди детей со сложными нарушениями особое внимание в последнее время уделяется синдрому Ретта, впервые описанному около 30 лет назад австрийским психиатром А. Реттом. Характерной особенностью этого синдрома является избирательность поражения одного пола (женского), мужские эмбрионы погибают в раннем внутриутробном периоде, в связи с чем заболевание наблюдается исключительно у лиц женского пола.

Важным диагностическим признаком заболевания считаются стереотипные движения по типу «мытья рук», сжимания рук, похлопывание руками и пр. движения рук. Такие девочки отличаются соматической ослабленностью, своеобразными приступами дыхательных расстройств, трудностями жевания и глотания, овладения ходьбой и простейшими предметными действиями, нарушениями координации движения и пр. У этих детей отмечается не только типичные черты синдрома Ретта, но и атонически-астатической формы ДЦП, поэтому нередко этим детям ставится диагноз — ДЦП.

Двигательные нарушения при синдроме Ретта имеют сложный патогенез и связанны они как с повреждением периферического двигательного нейрона на уровне спинного мозга, так и с повреждением подкорково-мозжечковой системы. Двигательные нарушения могут стать доминирующими в структуре дефекта. Помимо всего у девочек отмечаются психопатологические проявления, умственная отсталость, отставание в развитии речи и пр. отклонения в состоянии здоровья.

Синдром Ушера

Среди слабовидящих глухих нередко встречаются дети, имеющие неблагоприятный прогноз в отношении состояния функций зрительного анализатора — прогрессирующее слабовидение, сужение полей зрения, а в дальнейшем возможная полная слепота.

Это заболевание носит название синдром Ушера, который характеризуется врожденной нейросенсорной потерей слуха, от умеренной до резко выраженной степени, вестибулярной гипофункцией (нарушение равновесия), медленно прогрессирующим пигментным ретинитом.

Синдром Ушера получил свое название в 1914 г. по имени С. Н. Ушера, который предложил наиболее полное подтверждение этого заболевания и обосновал его генетическую природу. Средняя распространенность синдрома Ушера у населения разных стран составляет 1:40 000. Один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера. Представляется интересным опыт ассоциации — службы для людей с синдромом Ушера (Usher Syndrom Service), организованной в Великобритании (Лондоне) под руководством Мэри Гест в 1984 г.

Подобные ассоциации организованы в Москве, Санкт- Петербурге («Открытый мир»). Они проводят семинары по изучению альтернативных средств общения и адаптированных способов передвижения, круглые столы и пр. мероприятия.

Зарубежные и отечественные исследователи выделяют четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым генетическую гетерогенность (Бертынь Г. П., 1986).

При первой — у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев относится к первой форме синдрома Ушера.

Вторая форма — характеризуется глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения выявляется в возрасте 15-17 лет, вестибулярные реакции в норме или снижены незначительно. К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.

Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зрения, выявляющимися в подростковом возрасте. Эта форма синдрома встречается редко.

Четвертая форма — клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин, у женщин не проявляются, внешне они выглядят здоровыми. Третья и четвертая формы синдрома составляют менее 1% всех случаев.

Описанные выше подходы к классификации сложных нарушений у детей показывают многообразие и нестабильность вариантов таких нарушений в детстве. Многообразие проявлений и их динамизм — главная особенность категории детей со сложными нарушениями развития (Кузнецова Л. В., 2002).

Ростомашвили Л.Н. Педагогические технологии в адаптивном физическом воспитании детей младшего школьного возраста со сложными нарушениями развития. СПб., 2014.