Причинами врожденного нарушения слуха могут быть

Врожденные и приобретенные стойкие нарушения слуха у детей статья на тему

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ СТОЙКИЕ НАРУШЕНИЯ СЛУХА

  1. Анализ структуры заболевания.

По различным литературным источникам, от 4 до 6% нашей планеты страдают теми или иными расстройствами слуха. Примем в соответствии академика Н.А.Преображенского, что общее число глухих и слабослышащих составляет 5%. Если считать сто население Земли достигло уже 5млрд. человек, то число людей всех возрастов с дефектами слуха составит цифру 250 млн. она близка численности населения такой страны, как США. Учитывая социально-психологический характер такого состояния, каким является тугоухость, указанная проблема, несомненно, имеет особо важное значение в детском возрасте. Отечественные и многие зарубежные оториноларингологии обращают внимание на выраженную зависимость распространения и характера различного поражения слуха от возраста детей. Анализ истории болезни позволил установить, что основная масса детей — 82% — орган слуха страдает в первые два года жизни, т.е. до развития речи и в период ее становления.

При наличие структуры заболеваний органов слуха, по данным регионов России в 1991-1992гг. преобладало сенсоневральная форма тугоухости (72,6%), кондуктивная форма тугоухости была диагностирована у 13,3%, смешанная — у 14,1 % больных. В последующие годы картина изменилась за счет увеличения количества детей с кондуктивными и смешанными формами тугоухости. Стойкие нарушения слуха — поражение слуховой функции, которые не обнаруживают существенного улучшения, как самостоятельно, так и в результате лечения, т.е. являются необратимыми.

Причины стойких нарушений слуха в детском возрасте позволяют подразделить их на три группы: наследственные, врожденные и приобретенные.

  1. Наследственные нарушения.

Генетические нарушения слуха проявляются глухотой и тугоухостью. Наследственная тугоухость является сенсоневральной, ее отличают необратимые изменения в структурах слуховой системы. Ее обычные характерные признаки:

— двухстороннее нарушение звуковосприятие;

— вовлечение в патологический процесс кортиевого органа;

— отсутствие вестибулярных расстройств.

Чаще всего наследственной является глухота. У 37% глухота передается по рецессивному типу, у 12% — по доминантному типу, у 2% — глухота связана с полом.

Наследственную глухоту разделяют на две категории:

— нарушение слуха как моносимптом;

— поражение слуха как второстепенный синдром в комплексе поражений различных органов и систем.

В первом случае различают следующие типы морфологических изменений слуховой системы, в зависимости от их распространенности и локализации:

— отсутствие внутреннего уха, а иногда и каменистой части височной кости при нормально развитых наружном и среднем ухе;

— различное недоразвитие костного и перепончатого отделов лабиринта ( уменьшено количество завитков улитки, недоразвит вестибулярный лабиринт, расширен мешочек), отмечается при доминантной глухоте;

— недоразвитие сенсорных структур улитки;

— дегенеративные нарушения в клетках спирального ганглия и волокнах улиткового нерва.

Вторая категория наследственной глухоты наблюдается при многих наследственных болезнях, обусловленных заболеваниями наружных покровов тела, костной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями внутренних органов.

Даже при синдроме леопарда ( появление веснушек сразу после рождения) может быть глухота.

Некоторые наследственно обусловленные дефекты слуха являются прогрессирующими. Иногда они сочетаются с другими дефектами: нарушениями зрения, интеллекта, заболеванием почек, косно-мышечной системы, кожи и др. расстройсвами. Наследственные нарушения внутреннего уха часто развиваются вместе с аномалиями наружного и среднего уха.

В настоящее время различаю свыше 60 типов наследственной глухоты при поражении внутреннего уха. Все их можно сгруппировать следующим образом:

— тип Мишеля (отсутствие лабиринта или части пирамиды восточной кости с нормальным развитием наружного и среднего уха);

— тип Мондини, Шайбе, Александера (различные дефекты развития лабиринта);

— дегенеративные изменения клеток спирального узла и волокон улиткового нерва, которые проявляются в зрелом возрасте.

Синдром Альпорта: появление в моче эритроцитов, лейкоцитов и белка.

Синдром Альстрема: тяжелое наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Кокейна: наследственное заболевание, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу. После двух лет наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

  1. Врожденные нарушения

При эндо- или экзогенных патологических воздействиях на орган слуха плода в момент родов или в период новорожденности при отсутствии наследственного отягощенного фона могут наступать глухота или тугоухость, которые называются врожденными. Врожденные нарушения слуховой функции встречаются часто и проявляются в патологии, как звуковосприятия, так и звукопроведения, чаще они имеют характер сенсоневральной тугоухости.

Среди причин, влияющих на слуховую функцию плода, наиболее частыми являются токсикозы 1, 2 половины беременности и внутриутробные инфекции: особенно краснуха, перенесенная матерью в 1 триместре беременности. А также: корь, грипп, вирусный гепатит, ветряная оспа, эпидемический паратит, цитомегалия, токсоплазмоз, врожденный сифилис и др.

Важную роль в возникновении нарушения слуха играет ядерная желтуха новорожденных, обусловленная конфликтом матери и ребенка по резус-фактору или по групповой принадлежности крови. Считается, что слуховые нервы особенно чувствительны к билирубиновой интоксикации, которая возникает при ядерной желтухе новорожденных.

Доказано повышение частоты нарушения слуха недоношенных детей, особенно при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и групповой несовместимости крови при наличии дефектов слуха в родословной у этих детей, при сочетании недоношенности с различными врожденными пороками развития нервной системы и других органов.

Читайте также:  Желтый цвет мочи может быть причиной беременности

Нарушение слуха могут наблюдаться и при алкоголизме матери.

  1. Приобретенные нарушения

Приобретенные нарушения возникают при самых разнообразных причинных, наиболее тяжелые при поражении звуковоспринимающего аппарата( внутреннего уха, слухового нерва).

Среди причин нарушения слуха у детей первое место занимают последствия острого, среднего отита. Тугоухость является одним из основных симптомов хронического гнойного отита. Частой причиной тугоухости являются заболевания носа и носоглотки и связанные с ними нарушения проходимости слуховой трубы (аденоиды).

После рождения дефекты слуха могут возникать в связи с различными инфекциями:

Распираторными заболеваниями;

Гриппом; корью; скарлотиной, минингитом, эпидимическим паратитом (свинкой);

Осложняющимся воспалением среднего уха или вызывающими явлениями токсического неврита слуховых нервов.

Значительное место в генезе тугоухости при миненгите отводится нарушению защитных свойств геметоинцефалического и гематолабиринтного барьеров.

При эпидемическом паратите быстро развивается односторонняя глухота, сочетающаяся с односторонним выпадением вестибулярной возбудимости. При гриппе степень изменения слуха может быть различной — от полной внезапной глухоты на одно ухо, до постепенного медленного снижения до полной глухоты в различные сроки после заболевания.

При инфекционном гепатите нарушение слуха связывают с изменением проницаемости сосудистых стенок в связи с интоксикацией в результате ослабления обезвреживающей функции печени.

Различают две форма нарушения слуха в зависимости от динамики процесса:

— быстрая, острая;

— медленная, хроническая.

  1. Классификация стойких нарушений слуха

С чисто медицинской т.з. особо важными критериями для классификации служат:

— причины нарушения слуха;

— локализация процесса;

— течение поталогического процесса.

С психолого-педагогической т.з. на первый план выступают критерии, которые основываются на факторах, которые оказывают существенное влияние на развитие речи ребенка:

— степень нарушения слуха;

— время наступления слуховой недостаточности ( с рождения или после формирования речи);

— характер возникновения нарушения (внезапное, постепенное).

В настоящее время критерием для разграничения двух основных категорий слуховой недостаточности — глухоты и тугоухости является разная степень потери слуха.

Глухота — стойкая потеря слуха, при которой невозможно самостоятельное овладение речью и разборчивое восприятие чужой речи даже на самом близком расстоянии от уха. При этом сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать громкие неречевые звуки и некоторые звуки речи на близком расстоянии. Это не только снижение слуха более 80 дБ, но и потеря или снижение слуха на разных частотах, особенно речевых.

Тугоухость — стойкое понижение слуха, при котором возможно остаточное накопление минимального речевого запаса на основе сохранившихся остатков слуха, восприятие обращенной речи, хотя бы на самом близком расстоянии от ушной раковины. Снижение слуха менее 80 дБ.

  1. Классификация тугоухости

Все применяющиеся в практике классификации тугоухости основаны на принципе определения остроты слуха количественным методом (таблицы №№ 8-9-10-11)

1.7. Классификация глухоты

1 группа — дети воспринимающие лишь самые низкие частоты ( 128-256Гц);

2 группа — дети, воспринимающие низкие частоты (до 512Гц);

3 группа — дети, вопринимающие низкие и средние частоты (до 1-0,24 Гц);

4 группа — дети, вопринимающие широкий диапазон частот (до 2-0,48 Гц и выше)

Таким образом по мере расширения частотного объема слуха явно увеличивается и способность к различению голоса и звуков речи, причем при наличии воприятия только низких частот (1 и 2 группы) способность к различению звуков речи практически отсутствует.

  1. Педагогическая классификация детей с нарушением слуха

Разработал Л.М.Боскис. В основе лежит принцип развития речи. Она выделила в категории глухих и слабослышащих по две группы детей. Среди глухих:

  1. глухие без речи (глухонемые);
  2. глухие, сохранившие речь (позднооглохшие);

вреди слабослышащих:

  1. слабослышащие, обладающие развитой речью с небольшими недостатками (отклонение в грамматике, ошибки в письме и произношении);
  2. слабослышащие с глубоким недоразвитием речи (употребление отдельных слов, коротких фраз с неправильным построением)

Уровень развития речи зависит от степени снижения слуха, времени поражения слуховой функции, условий в которых находится ребенок до школы, индивидуальных особенностей.

По наблюдениям Боскис, можно выделить следующие периоды:

  1. потеря слуха до 1,5-2 лет, т.е. до периода формирования речи, ведет к полному отсутствию речи (условный период формирования речи определяется возрастом от 2 до 7 лет);
  2. потеря слуха от 3 до 3х лет, влечет за собой потерю той речи, которая уже сформировалась, когда слух ребенка соответствовал норме;
  3. потеря слуха в 4-5 лет ведет к почти полной утрате речи, если не принимаются меры для ее сохранения;
  4. потеря слуха к 7 годам, когда в основном закончилось формирование речи, увеличивает вероятность ее сохранения;
  5. потеря слуха после 7 лет, когда дети уже овладели грамотой может создавать условия для сохранения речи, при систематической работе над ней.

Существенное влияние на речевое развитие оказывают условия воспитания ребенка до школы. Чем раньше осуществляется квалифицированная помощь ребенку в овладении речи, тем успешнее идет ее формирование. Посещение детьми специальных учреждений: ясли, сады, группы при лабораториях развития слуха и речи и т.д.

А также целенаправленная работа с ними родителей, способствует дальнейшему успешному развитию речи детей в школе.

Читайте также:  Не могу отказаться от сладкого причины

Таким образом, уровень развития речи является одним из ведущих критериев, способствующих отнесению детей с нарушением слуха в соответствующие группы.

Имею ограниченные возможности для слухового подражания маленькие дети обнаруживают склонность к зрительно-мышечному подражанию, речевым движению, которые они видят у окружающих.

Из всего сказанного следует, что глухота влечет за собой настолько тяжелые последствия для устной речи и ее развития у ребенка (хотя поражения речевого аппарата нет), что без специального педагогического вмешательства они оказываются непреодолимыми.

  1. Профилактика нарушений слуха у детей

Стойкие нарушения слуха у детей являются результатом перенесенных заболеваний или наследственных дефектов слухового органа. Лечебные мероприятия в большинстве случает оказываются неэффективными. Психолого-медико-педагогическая коррекция и реабилитация, а также слухопротезирование дают определенные результаты, но не компенсируют в полной мере слуховую недостаточность. Поэтому клиницисты и сурдопедагоги, считают, что необходимы меры про предупреждению и устранению факторов, приводящих к тугоухости и глухоте.

Таким образом, нарушение слуха поддаются профилактике, а устранение их причин привело бы к значительному снижению детей с тугоухостью и глухотой. По данным ВОЗ в половине случаев тугоухость можно было бы предотвратить самыми простыми стредствами (таблица №№ 12-13-14)

Первые года жизни ребенка во многих аспектах являются критическими для развития речи, что обуславливает первостепенную значимость нарушений слуха. Несвоевременное выявление нарушений слуха у детей первого года жизни ведет к развитию глухонемоты и как следствие к инвалидизации детей.

Врач неонатолог родильного дома отделения патологии новорожденных и выхаживании недоношенных на основании наличия хотябы одного из факторов риска по тугоухости и глухоте в обменной карте новорожденного отмечает угрожаемый по тугоухости и указывает фактор. Кроме того, врач неонатолог при выписке из стационара проводит беседу с родителями, ориентируя их на обследование ребенка на обследование ребенка в течении первого года жизни, а больных и недоношенных детей — после выписки из стационара.

При подозрении на снижение слуха ребенка направляют на аудиологическое обследование в сурдолокопедический центр.

В связи с этим крайне желательно проведение поведенческого скрининга у всех детей первого года жизни.

Как правило, в сурдологопидические кабинеты не берутся на учет дети с односторонними и слабыми потерями слуха. Однако эти дети составляют группу риска и требуют систематического наблюдения.

Следовательно, совершенно необходимо внедрять ранние (с первых месяцев жизни) выявления, реабилитация нарушений слуха у детей при двусторонней и односторонней тугоухости, при сенсоневральной, смешанной и кондуктивной тугоухости, а также не только при тяжелой тугоухости и глухоте, но и при слабой и умеренной.

Источник

Врожденная и приобретенная глухота

Грамотная организация работы и развивающей предметно-пространственной среды повысит эффективность коррекционно-педагогических занятий с детьми с нарушением речи

Глухота — это полное отсутствие слуха, при которой человек теряет способность обнаруживать и понимать звуки. Глухота отличается от тугоухости степенью выраженности нарушения. При тугоухости (тоже нарушении слуха) характерно снижение слуховой функции и затруднение в восприятии речи, но при усилении голоса, это восприятие улучшается.

Глухота вызывается широким спектром биологических и экологических факторов. Причинами могут быть заболевания внутреннего уха и слухового нерва, воспаление среднего уха или некоторые инфекционные болезни — менингит, грипп и др.; иногда — травма или продолжительное воздействие сильного шума и вибраций.

У человека нарушение слуха, делающее невозможным восприятие речи, называется глухотой, а более лёгкие степени нарушения слуха, затрудняющие восприятие речи — тугоухостью (нейросенсорной, кондуктивной или смешанного характера). Кроме того, глухота бывает врождённая или приобретённая.

Многие специалисты обращают внимание на выраженную связь различных поражений слуха и возраста ребенка. В частности, у более чем 80% детей нарушения слуховой функции диагностируются в первые 2 года жизни, т.е. до развития речи.

Есть разные точки зрения по поводу истинных причин нарушений слуха. Сейчас чаще всего выделяют три основных группы факторов, которые вызывают данную патологию.

Если хотя бы у одного родителя диагностирована наследственная глухота, то это повышает риск рождения ребенка с аналогичными проблемами. При этом, если стойкие нарушения слуха есть у обоих родителей, то вероятность рождения малыша с неполноценным слухом значительно увеличивается — до 50%.

У 37% глухота передается по рецессивному типу (по доминантному типу — у 12%). Глухоту наследственного характера разделяют на 2 категории — нарушение как моносимптом, а также как второстепенный синдром в комплексе поражений различных систем и органов.

В первом случае, выделяют следующие виды морфологических изменений:

  • отсутствие внутреннего уха при нормально развитых среднем и наружном ухе;
  • недостаточное развитие сенсорных структур улитки;
  • недоразвитие перепончатого и костного отделов лабиринта;
  • нарушения дегенеративного характера в клетках спирального ганглия.

Вторая категория наблюдается при различных наследственных заболеваниях, которые обусловлены болезнями нервной, эндокринной системы, наружных кожных покровов, а также заболеваниями внутренних органов.

В эту категорию входят факторы экзогенного и эндогенного воздействия на слуховой орган плода. В результате воздействия этих патологических факторов у ребенка формируется развитие врожденной глухоты.

Читайте также:  С уважительной причиной могут отчислить

Большую роль в формировании патологии играют различные заболевания, которые женщина перенесла во время беременности. К таким болезням относится грипп, краснуха, паротит, вирусный гепатит, токсоплазмоз и т.д. Особенно опасно, если это произошло в 1 триместре беременности.

Причинами врожденной глухоты также являются следующие факторы:

  • Ядерная желтуха новорожденных. Данная патология обусловлена конфликтом ребенка и матери по групповой принадлежности крови или резус-фактору.
  • Прием ототоксических лекарственных препаратов во время беременности.
  • Употребление беременной женщиной наркотических веществ и алкоголя.
  • Работа на вредном производстве (особенно в первом триместре беременности).

Приобретенная глухота возникает по причине ряда факторов, которые воздействуют на слуховой орган ребенка в разные периоды жизни.

Одной из основных причин приобретенной глухоты является перенесенный острый средний отит. Степень снижения слуховой функции при заболеваниях среднего уха различна. Как правило, чаще всего встречается легкая и средняя степень.

Есть и другие причины приобретенной глухоты:

  • Заболевания носоглотки и носа, а также связанные с ними нарушения проходимости слуховой трубы.
  • Корь, грипп, респираторные заболевания, менингит, свинка (эпидемический паротит) и другие инфекции.
  • Прием ребенком ототоксических антибиотиков (стрептомицин, канамицин и т.д.), который осложнен другими негативными факторами — общей соматической ослабленностью, недоношенностью и т.д.
  • Использование акушерских инструментов при родах.
  • Родовые травмы.

Часто бывает достаточно трудно определить первопричину данной патологии. В частности, возможно сочетание целого комплекса причин, которые приводят к нарушению слуха.

При этом одни и те же причины могут вызывать различные степени тяжести нарушений слуха. В частности, при гриппе степень изменения слуховой функции может быть от внезапной абсолютной глухоты на одно ухо, либо постепенного снижения слуха до полной глухоты в разные периоды после перенесенного заболевания.

Р. М. Боскис была разработана педагогическая классификация детей с данной патологией. Различают глухих детей без речи (глухонемые) и глухих детей, сохранивших речь (позднооглохшие).

Уровень развития речи зависит от времени поражения слуха, степени снижения слуховой функции и других факторов. Выделяют следующие периоды:

  • Потеря слуховой функции до 1,5-2 лет. Это период до формирования речи ребенка. В данном случае, глухотабудет сопровождаться полным отсутствием речи.
  • К 3 годам. Потеря той речи, которая уже сформировалась, когда у малыша слух был сохранен.
  • К 4-5 годам. Приводит к почти полной потере речевой функции, если не ведется коррекционная работа.
  • К 7 годам. К этому времени речь уже практически сформировалась, поэтому есть возможность ее сохранения.
  • После 7 лет. Если глухота наступила в этом возрасте, то есть хороший шанс сохранить речь при условии систематической коррекционной работы.

Все глухие дети в той или иной степени имеют большие или меньшие остатки слуха. При условии специальной работы по развитию слухового восприятия, остаточный слух имеет важное значение при формировании устной речи.

Крайне важна профилактика по причине того, что в случае стойких нарушений слуха, вызванных наследственными факторами или перенесенными заболеваниями, лечение оказывается малоэффективным.

Более 50% случаев глухоты можно вовсе предотвратить, если проводить определенные профилактические меры.

Как показывает статистика, примерно в 60% случаев полной потери слуха среди детей до 15 лет происходит это из-за причин, которые можно было предотвратить. При этом хороша заметна интересная закономерность — в относительно бедных странах этот показатель существенно выше, чем в странах с высоким достатком — 75% против 49%.

К числу причин, которые можно предотвратить, относятся:

  • хронический отит среднего уха, менингит, эпидемический паротит и другие инфекции (31% случаев);
  • недоношенность, асфиксия плода, различные осложнения во время родовой деятельности (17% случаев);
  • применение ототоксических медикаментов новорожденными и беременными (4% случаев);
  • другие причины составляют 8% от общего числа.

Что же касается средств профилактики, то они следующие:

  • выработка иммунитета у детей против основных инфекций (корь, свинка и т.д.);
  • соблюдение беременными женщинами элементарных правил гигиены для предотвращения возникновения инфекций;
  • выработка иммунитета у девочек-подростков и женщин репродуктивного возраста против краснухи до наступления беременности;
  • содействие безопасным родам и другие программы;
  • соблюдение правил гигиены ушей;
  • ограничение шумового воздействия (дома и на работе), использование соответствующих средств защиты от громких звуков;
  • скрининг на средний отит;
  • полное исключение неконтролируемого приема ряда медикаментов, которые могут негативно сказаться на состоянии слуха (если их прием жизненно необходим, то дозировку должен назначать врач);
  • ранняя диагностика детей, входящих в группу риска (глухие родители или один из родителей, недоношенность и т.д.);
  • введение стандарта ВОЗ-МСЭ для персональных устройств и аудиосистем.
  • организация лекций, бесед и другой работы с молодежью с целью просвещения по поводу потери слуха, причин глухоты, выявления и профилактики.

Важно понимать, что профилактика крайне важна. Слухопротезирование, психолого-педагогическая коррекция и лечение дают определенный эффект, но не могут дать 100% результата. Важно внедрять ранние способы выявления нарушений слуха, начиная с самого рождения.

Источник