Причинами миоглобинурии могут являться

МИОГЛОБИНУРИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

МИОГЛОБИНУРИЯ (миоглобин + греч, uron моча). Термин «миоглобинурия» имеет два значения: 1) М.— симптом появления в моче миоглобина (см.), наблюдается при содержании в крови миоглобина свыше 30 мг %; 2) М. — патологический синдром, возникающий при массивном поражении поперечнополосатых мышц в результате травмы или при нек-рых заболеваниях, существенными признаками к-рого являются появление в моче миоглобина и развитие в тяжелых случаях почечной недостаточности.

М. выделена из числа синдромов, рассматривавшихся как гемоглобинурические (ложная Гемоглобинурия, по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву).

Различают травматическую и нетравматическую М. Травматическая М. развивается при синдроме раздавливания (см. Травматический токсикоз), к-рый наблюдается в мирное время при стихийных бедствиях, катастрофах, несчастных случаях на лесозаготовках и подземных работах. Вариантом синдрома раздавливания, при к-ром отмечается М., является синдром позиционного сдавления (позиционного некроза), к-рый наблюдается при длительном пребывании в фиксированной позе на твердой поверхности; его возникновению способствуют отравления ядами наркотического действия, релаксация скелетной мускулатуры в период наркоза или комы. Травматическая М. возникает также при обширных мышечных некрозах при термических поражениях и электротравме.

К нетравматическим М. относят: пароксизмальную паралитическую М. (синдром Мейер-Бетца), возникающую после перенапряжения мышц, чаще голени и бедра, реже спины и плеча (природа ее неясна, предполагают повышенную чувствительность мышечных клеток к травме); миоглобинурический миозит — редкое первичное поражение мышц неизвестной этиологии; синдром гликолитической миопатии — редкая наследственная ферментопатия, приводящая к неспособности утилизации гликогена до молочной к-ты. Нетравматическая М. наблюдается также после длительных маршей и спортивных перетренировок (маршевая миоглобинурия), после судорожных припадков, при газовой гангрене (за счет расплавления мышц гл. обр. протеолитическим ферментом Clostridium histolyticum), после отравления окисью углерода и нек-рых алиментарных интоксикаций, напр, при юксовско-сартланской болезни (см.). Минимальные количества миоглобина в крови и моче обнаруживаются при обширных инфарктах миокарда и эндомиометритах.

Интерес к изучению М. возрос в связи с установлением ее патогенетической роли в течении закрытой травмы, наблюдающейся как в мирное, так и особенно в военное время.

Патогенез

Патогенез М. при травмах и заболеваниях во многом совпадает. Массивное разрушение мышечной ткани, какой бы причиной оно ни было вызвано, приводит к освобождению миоглобина. При этом мышца теряет до 75% пигмента и 65% калия, становится похожей на рыбье или белое мясо. Миоглобин, обладающий меньшим молекулярным весом, чем гемоглобин (16—20 тыс. против 64,5 тыс.), в 25 раз быстрее последнего проходит через почечный фильтр и обнаруживается в моче только в течение первых 30 час. после выхода из тканей. В кислой среде миоглобин выпадает в осадок в виде кислого гематина, что приводит к закупорке восходящей части петель нефронов (петель Генле). Миоглобин обладает также токсическим действием и, концентрируясь в дистальном отделе нефрона, вызывает развитие миоглобинурийного нефроза (нефроз нижнего нефрона), вплоть до острого тубулярного некроза. Поражению почки способствуют другие токсические метаболиты и калий, концентрация к-рого в плазме крови при раздавливании мягких тканей может достигать 7—11 мэкв/л, а также нарушения внутрипочечной гемодинамики и увеличение канальцевой реабсорбции воды и натрия за счет усиленного выброса антидиуретического гормона и альдостерона. Совокупное воздействие этих факторов, особенно при травмах, приводит к развитию острой почечной недостаточности (см.).

Патологическая анатомия

Патоморфол, изменения при М. любого происхождения наблюдаются гл. обр. в поперечнополосатой мускулатуре и почках, что послужило основанием для введения термина «миоренальный синдром» (см. Миоренальный синдром).

Рис. 1. Макропрепарат мышцы плечевого пояса при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): крупные очаги некроза указаны стрелками; в правой части рисунка показана неизмененная мышца. Рис. 2. Микропрепараты поперечнополосатой мышцы при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): а — свежие очаги коагуляционного некроза указаны стрелками, гематоксилин-эозин; х 320; б — лейкоцитарная и фибробластическая реакция в зоне некроза мышцы, окраска гематоксилин-эозином; х 120; в — отложения извести в зоне организующегося очага некроза мышцы указаны стрелками; X 240. Рис. 3. Макропрепарат почки (продольный срез) при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): темные пирамиды (1) четко контурируются на фоне набухшего коркового слоя серого цвета (2). Рис. 4. Микропрепарат почки при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): миоглобиновые цилиндры (черного цвета) в прямых канальцах пирамид, окраска гематоксилин-эозином; х 240.

Характерные изменения двигательной мускулатуры обнаруживают при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания. Макроскопически отмечается увеличение в объеме пораженных скелетных мышц и их резкая отечность, особенно заметная на верхних и нижних конечностях, что напоминает картину газовой гангрены (см. Анаэробная инфекция). На разрезе участки поражения мышц имеют вид очагов ишемического некроза (см.), отличающихся от обычного инфаркта (см.) неправильными очертаниями (рис. 1). В зоне некроза и его окружности, кроме того, нередки очаговые кровоизлияния и гематомы.

Микроскопически в ранней стадии обнаруживают эритроцитарные стазы и тромбозы капилляров, коагуляционный некроз мышечных волокон, в окружности к-рого развивается лейкоцитарная и гистиоцитарная реакция; в дальнейшем в участках некроза определяются отложения извести и разрастание грануляционной ткани по периферии (рис. 2). При благоприятном исходе участки некроза замещаются фиброзной тканью, что при больших масштабах поражения приводит к резкому снижению функции мышцы.

При пароксизмальной паралитической М. чаще наблюдается некроз отдельных мышечных волокон и диффузные дистрофические изменения парализованной мышечной группы.

Поражения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания развиваются по типу пигментного миоглобинурийного нефроза; наблюдаются расстройства гемодинамики (рис. 3) по типу «шоковой почки» (см. Почечная недостаточность) и фильтрация миоглобина через стенки нефрона. В условиях кислой реакции мочи миоглобин выпадает в просвете канальцев в виде зерен и глыбок, располагающихся на поверхности клеток и по мере продвижения по системе нефрона формирующих зернистые цилиндры, закрывающие просвет дистальных канальцев (рис. 4). По тинкториальным свойствам эти цилиндры напоминают гемоглобиновые, отличаясь от последних отрицательной пероксидазной реакцией (см. Лепене способ). Однако в составе внутриканальцевых зернистых цилиндров, как правило, содержится и примесь гемоглобина, поскольку тяжелый миолиз всегда сопровождается гемоглобинемией вследствие рассасывания кровоизлияний и гематом. В зоне скопления зернистых цилиндров возникают перидуктальные лимфоплазмоклеточные инфильтраты, изредка наблюдается деструкция нефротелия и базальной мембраны с разрывом канальцев и необратимые изменения соответствующих нефронов.

Структурные изменения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания лежат в основе развития острой почечной недостаточности. При пароксизмальной паралитической и маршевой миоглобинурии миолиз никогда не бывает массивным, поэтому избыточные количества миоглобина быстро выводятся почками, не вызывая тяжелых структурных изменений.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от массивности М. и степени сопутствующих ей нарушений. Больные отмечают резкую общую слабость, боли в мышцах, тошноту, тяжесть в пояснице. Количество мочи значительно уменьшается, иногда вплоть до анурии; изменяется ее цвет — в первые часы она становится красной или темно-бурой, иногда даже черной. Реакция мочи с бензидином положительная (см. Бензидиновая проба). Уд. вес мочи имеет тенденцию к снижению, наблюдается протеинурия (см.). В осадке мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, кристаллы гематина. С развитием острой почечной недостаточности явления интоксикации усиливаются, быстро нарастает азотемия (см.), возникают гиперкалиемия (см.), ацидоз (см.).

Диагноз

Диагноз различных форм М. ставят на основании клин, проявлений, с учетом симптомов травматического повреждения, заболевания или состояния, приведшего к развитию М., и определения миоглобина в крови и моче. Для идентификации миоглобина и его отличия от гемоглобина используют различные методы зонального электрофореза на крахмальном (акриламидном) геле или на бумаге; метод высаливания (проба Блондгейма); спектрофотометрический метод.

При синдроме позиционного сдавления в отличие от синдрома раздавливания шока не бывает, местные изменения сводятся к плотному отеку, наиболее показательны изменения мочи. Синдром позиционного сдавления диагностируется реже, чем фактически возникает, т. к. общие симптомы и почечную недостаточность объясняют экзоинтоксикацией, а местные признаки поражения мягких тканей часто просматриваются.

Для нетравматических М. характерно также наличие симптомов поражения мышц: мышечные боли, резкая мышечная слабость, вплоть до параличей, а также повышение активности ряда мышечных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы) и калия.

Для пароксизмальной паралитической М. характерен пароксизм М., продолжающийся по нескольку часов. Чаще болеют мужчины.

Миоглобинурический миозит возникает внезапно, сопровождается артралгией, поносом, мультиформной экссудативной эритемой.

При гликолитической миопатии с детства наблюдаются судороги после физической нагрузки, мышечная слабость, транзиторная М. без креатинурии.

Лечение

Лечение в раннем периоде, пока отходит бурая моча, состоит в энергичной инфузионной терапии с форсированным диурезом (см. Дезинтоксикационная терапия). Перспективной является методика гемосорбции (см.). При олигурии проводится гемодиализ (см.).

Профилактика

Профилактика острой почечной недостаточности при травматических формах М. заключается в возможно более раннем удалении нежизнеспособных тканей или поврежденных конечностей; как временную меру рекомендуют местное применение холода и наложение жгутов (при поражении конечностей). Профилактика М. нетравматического происхождения заключается в лечении основного заболевания; при маршевой М.— исключение длительной ходьбы и больших физических нагрузок.

Прогноз

Прогноз определяется течением основного заболевания и степенью поражения почек; почечная недостаточность с анурией может стать причиной летального исхода. Из нетравматических М. наиболее неблагоприятно протекает миоглобинурический миозит.

Библиография: Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурия, М., 1972; Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике, Л., 1968; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 275, М., 1970; Пермяков Н. К. Основы реанимационной патологии, М., 1979; Gunther Н. Die kryptogenen Myopathien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 58, S. 331, 1940; H e g g 1 i n R. u. a. Differentialdiagnose innerer Krankheiten fur Arzte und Studieren-de, Stuttgart, 1975; K a h 1 e r H. J. Die Myoglobinurien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 11, S. 1, 1959; MacArdle B. Myopathy due to defect in muscle glicogen breakdown, Clin. Sci., v. 10, p. 13, 1951; Schmid R.a. Hammaker L. Hereditary absence of muscle phosphorylase (Me Ard-le’s syndrome), New Engl. J. Med., v. 264, p. 233, 1961.

E. E. Гогин; H. К. Пермяков (пат. ан.).

Источник

Миоглобинурия Симптомы, причины, лечение / медицина

миоглобинурия Это относится к наличию в моче миоглобина, белка, который содержится в мышцах и выполняет функцию хранения кислорода. Это необычная находка. Процесс начинается с гемоглобинурии.

Гемоглобинурия возникает из-за повреждения мышц или травм. Это вызывает выброс миоглобина в кровь. Кровь фильтруется и удаляется почками, которые могут быть серьезно повреждены из-за размера молекулы.

индекс

1 миоглобин
2 Что такое миоглобинурия?
3 причины
4 Сопутствующие симптомы
5 осложнений
6 Диагноз
7 Лечение
8 ссылок

миоглобина

Миоглобин, структура которого похожа на гемоглобин, представляет собой мышечный белок, отвечающий за накопление кислорода, необходимого для мышц, чтобы выполнять свою функцию.

Он имеет гемовую группу со способностью связывать кислород даже больше, чем присутствует в гемоглобине, что облегчает прохождение кислорода из крови в мышцу.

Что такое миоглобинурия?

Медицинский словарь Мерриана-Вебстера определяет миоглобинурию как «присутствие миоглобина в моче», простое определение для сложной проблемы.

Миоглобинурия является клиническим признаком, о чем свидетельствует потемнение мочи, которое происходит, когда мышцы сильно повреждены, что позволяет миоглобину попадать в кровь. При прохождении через почку кровь будет фильтроваться и циркулирующий миоглобин будет удален, что приводит к образованию темного цвета мочи..

Говорят, что миоглобинурия является клиническим признаком, а не симптомом, потому что она наблюдаема. Обычно это сопровождается симптомами основной причины: травмы мышц.

причины

Все, что наносит значительный ущерб мышцам, может вызвать гемоглобинурию, и причины этого множественные.

Согласно механизму мышечного повреждения, Nayak & Jindal (2015) делят основные причины миоглобинурии на четыре группы: физическая, гипоксическая (недостаток кислорода), химическая и биологическая. В свою очередь, они могут прийти снаружи или внутри тела.

Расположение мышц, активность, которую они развивают, и потребность в кислороде предрасполагают их к физическим повреждениям, вызванным травмой или физическими нагрузками..

Ярким примером является рабдомиолиз, клиническое состояние, которое вызывает разрушение скелетных мышц и включает повреждение клеток, результат интенсивных физических упражнений или недостаточное развитие мышц. Обезвоживание и низкая оксигенация могут ухудшить это состояние.

Травма от несчастных случаев или стихийных бедствий также соответствует физическим причинам миоглобинурии.

Механизм, по которому недостаток кислорода вызывает повреждение мышц, относительно прост: в отсутствие кислорода метаболизм мышц происходит анаэробно, образуя молочную кислоту и свободные радикалы..

Есть лекарства, которые могут быть вредны для скелетных мышц. К ним относятся антипсихотики, статины, некоторые анестетики, алкоголь, наркотики, пищевые добавки и антибиотики.

Биологические агенты, такие как вирусы и бактерии, могут вызывать различные степени воспаления мышц или миозит, с возможностью повреждения клеток и высвобождения миоглобина.

Сопутствующие симптомы

Миоглобинурия является видимым свидетельством повреждения мышц. Симптомы, которые сопровождают потемнение мочи, заставят вас заподозрить ее происхождение.

В целом, миоглобинурия связана с симптомами и общими признаками, которые указывают на повреждение мышц или являются следствием его причин: боль, ограниченные движения, воспаление, слабость и лихорадка, среди других..

В случае рабдомиолиза темная моча является частью диагностической триады этого синдрома, сопровождающего мышечные боли и слабость.

осложнения

Наиболее серьезным осложнением, которое может возникнуть из-за миоглобинурии, является острое повреждение почек. Знание почечных осложнений, вызванных миоглобинурией, известно давно. Механизмы почечной токсичности, вызванной миоглобином:

— Сокращение почечных кровеносных сосудов.

— Почечная клеточная токсичность, вызванная прямым действием гемогруппы миоглобина.

— Обструкция почечных канальцев из-за накопления миоглобина.

диагностика

Как и при любом заболевании, диагноз основывается на подробном опросе и тщательном осмотре..

Оценка сывороточного и мочевого миоглобина менее надежна в диагностике рабдомиолиза и миоглобинурии, поэтому, по мнению Nayak & Jindal (2015), она не должна проводиться регулярно.

Следует иметь в виду, что для диагностики заболеваний, вызывающих повреждение мышц, необходимо использовать дополнительные тесты, поскольку при травмах мышц выделяется не только миоглобин, но и другие ферменты и внутриклеточный калий..

Некоторые из этих тестов, рутинные тесты, сывороточные электролиты, определение креатинфосфокиназы (КФК), молочной дегидрогеназы (ЛДГ) и другие..

лечение

Наличие темной мочи, связанной с симптомами мышечного повреждения, должно свидетельствовать о наличии миоглобинурии.

Поэтому пациенту потребуется немедленная госпитализация для внутривенного увлажнения. Адекватный физический отдых, диагностирование причины, предотвращение осложнений и мониторинг клинической картины должны быть гарантированы..

В целом, лечение будет иметь следующие цели:

— Обработайте основную причину повреждения мышц (физическое, гипоксическое, химическое или биологическое)..

— Предотвратить потенциальный ущерб, вызванный прохождением миоглобина через почку.

ссылки

Энциклопедия Британника Редакция. (1999 год, 11 января). Миоглобиновый белок. Восстановлено с britannica.com
[Миоглобинурия]. (Н.Д.). Восстановлено от merriam-webster.com
Давараян П. (2017, 6 января). Myoglobinuria. Восстановлено от emedicine.medscape.com
Nayak, S. & Jindal, A. (2015, 24 апреля). Миоглобинурия и острая почечная травма. Восстановлено с journal-ina.com
Хендерсон Р. (2015, 20 января). Рабдомиолиз и другие причины миоглобинурии. Получено с Patient.info

Источник

иоглобинурия. Мегалобластические анемии.

Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.

Миоглобинурия: пароксизмальная миоглобинурия как самостоятельное заболевание встречается очень редко. В дифференциально-диагностическом отношении ее надо отличать в особенности от маршевой гемоглобинурии, так как после напряжения также могут появляться приступы миоглобинурии с черно-бурым окрашиванием мочи. Необходимо всегда искать проявления со стороны мышц (слабость, вплоть до полных параличей, и болезненность при пассивном растяжении мышц). Диагноз подтверждается, если в моче находят миоглобин (спектроскопически).

При myositis myoglobinuria (Gunther) миоглобинурия выступает, по-видимому, после первичного воспаления мышц, которое клинически выражается болями в мышцах конечностей, затруднением движений и появляющимся только через 10—14 дней припуханием мышц.

Особую форму миоглобинурии представляет Гаффская болезнь. Вызывается она смоляными кислотами.

Миоглобинурия имеет место также при синдроме размозжения, наблюдаемом в несчастных случаях при обвалах. После первоначального скудного выделения миоглобинурической мочи наступают анурия и уремия как результат интерстициального нефрита. Такие же явления наблюдаются после тяжелых ожогов и поражений электрическим током высокого напряжения.

В редких случаях гемоглобинурию можно смешать с алкаптонурией (описано около 200 случаев), при которой моча после стояния или добавления щелочей темнеет вследствие наличия гомогентизиновой кислоты, которая вообще является физиологическим промежуточным продуктом белкового обмена. При алкаптонурии, однако, эта кислота вследствие врожденного нарушения, наследуемого по рецессивному типу, не расщепляется и появляется в моче. Определяется она подщелачиванием мочи, после чего моча в течение нескольких секунд темнеет. Темное окрашивание мочи наступает также при добавлении реактива Бенедикта, что может вести к ошибочному заключению о наличии сахара в моче. Под действием света фотографическая бумага (например, лента для ЭКГ) чернеет от капли мочи, так как гомогентизиновая кислота родственна содержащимся в проявителе химическим веществам. Эта проба Фишберга чрезвычайно проста и патогномонична.

В течение ряда лет гомогентизиновая кислота отлагается в различных органах и приводит к охронозу, из проявлений которого наиболее известны пигментация кожи и отложения в суставах, ведущие к артритам. Темная моча, пигментация кожи и артрит — классическая триада алкаптонурии. Отложения наблюдаются также в склерах, хряще ушных раковин (которые вследствие этого теряют просвечиваемость), гортани и межпозвонковых дисках. Для охроноза очень характерны рентгенологические изменения в позвоночнике (резкое истончение и обызвествление межпозвонковых дисков).

гемоглобинурия

Мегалобластические анемии

Мегалобластические анемии вызываются дефицитом антипернициозного фактора, resp. витамина В12 (цианокобаламин) или фолиевой кислоты. Решающими для диагноза являются:

а) наличие мегалоцитов (овальные макроциты) в крови. Иногда мегалоциты встречаются также при других макроцитарных анемиях, так что в настоящее время они больше не считаются абсолютно патогномоничными. Все же мегалоциты — почти всегда ведущий симптом в картине крови. Значительные анизоцитоз и пойкилоцитоз показывают, что наряду с мегалоцитами преобладают не обычные нормоциты, а другие формы эритроцитов;

б) мегалобластоз в костном мозгу. Согласно Rohr, мегалобласты характеризуются большой величиной, чрезвычайно тонкосетчатой структурой ядра, овальной формой клеток и по сравнению с другими незрелыми клетками увеличением соотношения между плазмой и ядром в пользу плазмы. В мазке крови мегалобласты встречаются редко и только в самых тяжелых случаях; в) важнейшим диагностическим критерием является также эффективность антипернициозного фактора (полноценный препарат печени или витамин В12),что можно установить по ретикулоцитарному кризу: на 4—6-й день после введения препарата количество ретикулоцитов увеличивается. О ретикулоцитарном кризе можно говорить, если ретикулоцитов не менее 30%, но число их может превышать даже 300%;

г) дальнейшими критериями являются сдвиг вправо в периферической крови с чрезмерной сегментацией ядра нейтрофилов (более 6 сегментов), лейкопения и тромбопения. После препаратов печени число лейкоцитов и тромбоцитов через несколько дней повышается одновременно с появлением ретикулоцитарного криза. Цветной показатель значительно выше 1. Однако в более поздние периоды лечения пернициозной анемии он может снизиться в результате недостаточного подвоза железа. У нелеченых больных количество ретикулоцитов ниже нормы. Однако многие больные до обследования употребляли печень, что могло вести к незначительному повышению ретикулоцитов;

д) в последнее время всасывание витамина В12 измерялось непосредственно с помощью меченого радиоактивного кобальта. Определяется выделение его с мочой и калом (Girwood). В клинике этот метод имеет важное диагностическое значение.

— Также рекомендуем «Диагностика причины мегалобластической анемии. Признаки мегалобластической анемии.»

Оглавление темы «Гемолитические анемии. Миоглобинурии.»:

1. Гемолитические анемии при спленомегалиях. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия — анемия Маркиафава.

2. Аутоимунные гемолитические анемии. Проба Кумбса.

3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Гемолитические анемии на почве изоиммунных тел.

4. Гемолиз при малярии. Лихорадка Оройя. Осложнения гемолиза.

5. Гемоглобинурии. Причины гемолобинурий. Дифференциация гемоглобинурий.

6. Врожденная порфирия. Острая интермиттирующая порфирия. Кожная порфирия взрослых.

7. Миоглобинурия. Мегалобластические анемии.

8. Диагностика причины мегалобластической анемии. Признаки мегалобластической анемии.

9. Пернициозная анемия. Причины пернициозной анемии. Мегалобластическая анемия при спру.

10. Причины мегалобластической анемии. Ахрестическая анемия. Причины нарушения стенок клеток крови.

Источник