При экстрофии мочевого пузыря
Содержание статьи
Экстрофия мочевого пузыря (Выворот мочевого пузыря, Эктопия мочевого пузыря)
Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.
Общие сведения
Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.
Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.
Экстрофия мочевого пузыря
Причины
Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.
Патогенез
Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.
Симптомы
Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.
С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.
Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.
Диагностика
В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.
Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.
В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) — это обязательная мера в случае их расщепления.
Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.
Прогноз и профилактика
Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.
Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.
Источник
Экстрофия мочевого пузыря
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Введение
Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) — редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.
Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].
В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].
Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин «экстрофия». Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии — паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.
Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.
Эмбриопатогенез
Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу «подпупочных» аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «урогенитальной» части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.
Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].
Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.
Материал и методы
Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.
При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: «ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?».
УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.
Результаты
При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.
В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.
Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).
Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).
Поставлен диагноз: «Беременность 34,4 нед. ВПР плода — экстрофия мочевого пузыря».
Обсуждение
Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.
Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.
В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.
После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.
Заключение
Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.
Литература
- Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
- Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
- Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
- Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
- Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
- Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
- Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
- Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
- Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Источник
Симптомы эписпадии и экстрофии мочевого пузыря
Классические симптомы экстрофии мочевого пузыря
В отличие от больных с клоакальной экстрофией и ее вариантами, симптомы экстрофии мочевого пузыря классического варианта сочетаются с незначительными и небольшими по количеству сочетанными аномалиями живота, промежности, верхних отделов мочевыводящих путей, половых органов, позвоночника и костей таза.
[1], [2], [3]
Живот и промежность
Наибольшим анатомическим изменениям подвержена ромбовидная зона, ограниченная пупком, анальным отверстием, прямыми мышцами живота и кожей, покрывающей пуборектальную петлю. Расстояние от пупка до анального отверстия при экстрофии мочевого пузыря укорочено, поскольку пупок расположен ниже, чем в норме, а анальное отверстие — кпереди. Участок между раздвинутыми мышцами передней брюшной стенки и краем экстрофированного пузыря покрыт тонкой фиброзной тканью. Широко расставленные лонные кости смещают прямые мышцы латерально. Прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку. Сдвинутые латерально прямые мышцы расширяют и укорачивают паховый канал, что повышает вероятность возникновения косой паховой грыжи.
Паховая грыжа встречается у 56% мальчиков и у 15% девочек с классической экстрофией мочевого пузыря. Атрезия анального отверстия при экстрофии мочевого пузыря бывает редко. Чаще преобладают свищевые формы атрезии анального отверстия, открывающиеся на промежности, во влагалище или в экстрофированный мочевой пузырь. У неоперированных по поводу экстрофии мочевого пузыря больных нередко происходит выпадение прямой кишки, которому способствует характерная для таких пациентов слабость мышц диафрагмы таза и анального механизма. Пролапс почти никогда не возникает у пациентов, которым в периоде новорождённости провели пластику пузыря. Если пролапс всё-таки развивается. то оперативного лечения не требует, так как проходит после пластики пузыря.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Мочевыделительная система
Мочевой пузырь при экстрофии вывернут в виде купола и увеличивается в размерах при беспокойстве ребёнка. Экстрофированные площадки различаются по размеру: от небольших (2-3 см) до крупной пролабирующей массы. Слизистая оболочка сразу после рождения чистая, гладкая, розового цвета. Если пузырь остаётся открытым, его поверхность быстро подвергается полиповидному перерождению, что значительно ухудшает его состояние. Раздражению пузыря способствует соприкосновение слизистой оболочки с салфетками или одеждой.
Отсутствие лечения приводит к чешуйчатой или аденоматозной метаплазии, а в последующем, у взрослых пациентов, может перерасти в чешуйчато-клеточную карциному или аденокарциному. До радикальной операции для предохранения слизистой оболочки от повреждений её целесообразно укрывать перфорированной целлофановой плёнкой и избегать прямого соприкосновения слизистой оболочки с салфетками и памперсами. Возможны случаи удвоения, когда вместе с экстрофированным мочевым пузырём есть и нормальный, смещённый в сторону.
Исследователи считают, что экстрофия мочевого пузыря характеризуется нормальным кровоснабжением и нормальным нервно-мышечным аппаратом и, следовательно, сразу же после пластики пузырь обладает полноценной функцией детрузора. Однако существуют единичные сообщения о плохой функции детрузора даже после успешно проведённого оперативного вмешательства.
Аномалии почек у больных с экстрофией мочевого пузыря встречают редко. Если мочевой пузырь длительное время остаётся незакрытым и слизистая оболочка в области устьев подвергается выраженному фиброзному перерождению то иногда развивается уретерогидронефроз. Однако эта проблема крайне редко возникает в грудном возрасте. Мочеточники при экстрофии мочевого пузыря впадают в него под прямым углом и практически не имеют подслизистого туннеля, из-за этого почти у всех детей (более 90%) после первичной пластики мочевого пузыря встречается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Мужские половые органы.
У больных с экстрофией мочевого пузыря длина полового члена значительно короче из-за расхождения лонных костей, которое препятствует соединению пещеристых тел по средней линии, как это бывает в норме. В результате длина свободной выступающей «висячей» части полового члена уменьшается. На размеры полового члена также влияет его искривление. При осмотре обнаруживают, что половой член ребенка с эписпадией имеет характерное вынужденное положение, прижат к передней брюшной стенке. Это обусловлено выраженной дорсальной деформацией пещеристых тел, хорошо заметной при эрекции. Установлено, что длина вентральной поверхности пещеристых тел при экстрофии мочевого пузыря больше дорсальной их порции из-за фиброзных изменений ткани белочной оболочки.
С возрастом эти различия только усиливаются, и деформация полового члена нарастает. Для достижения полного расправления пещеристых тел и увеличения длины полового члена возможна пластика дорсальной поверхности пещеристых тел свободными лоскутами деэпителизированной кожи. Мочеиспускательный канал у пациентов с экстрофией мочевого пузыря полностью расщеплён и раскрыт до головки. Уретральная площадка, как правило, укорочена. В редких случаях (3-5%) наблюдают аплазию одного из пещеристых тел. Возможно удвоение полового члена или его полное отсутствие (аплазия), особенно при клоакальной экстрофии.
Иннервация полового члена нормальная. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря поверхностный сосудисто-нервный пучок, обеспечивающий эрекцию, смещён латерально и представлен двумя отдельными пучками. Несмотря на массивное выделение тканей во время операций, большинство пациентов сохраняют после реконструкции полового члена половую потенцию.
Вольфовы структуры у мальчиков нормальные. У пациентов с дисфункцией шейки мочевого пузыря или открытой шейки после операций нередко возникает проблема ретроградной эякуляции. Однако если реконструкция произведена адекватно, то пациенты с экстрофией могут в дальнейшем иметь детей.
Крипторхизм у пациентов с экстрофией встречают в 10 раз чаще, но опыт показывает, что у многих детей, которым ставят диагноз «крипторхизм», на самом деле ретракция яичек. Их можно без особых трудностей низвести в мошонку после того, как будет произведена реконструкция мочевого пузыря женские половые органы.
Женские половые органы
При экстрофии мочевого пузыря у девочек клитор расщеплён на две части. В таком случае на каждой стороне половой щели вместе с половой губой находится половина клитора. Влагалище чаще единое, но бывает и раздвоенное. Наружное отверстие влагалища иногда бывает сужено и часто смещено кпереди. Степень смещения соответствует степени укорочения расстояния между пупком и анальным отверстием. Матка может быть раздвоена. Яичники и фаллопиевы трубы обычно нормальные. Выпадение матки и влагалища возможно у женщин с экстрофией мочевого пузыря в старшем возрасте из-за дефекта мышц тазового дна, что создает серьезные трудности у этой группы пациенток во время беременности. Первичная пластика мочевого пузыря со сведением лонных костей уменьшает риск данных осложнений. Операции по фиксации матки, например сакрокольпопексия, помогают решить эти проблемы.
[11], [12], [13]
Аномалии костей таза
Диастаз лонных костей — одна из составных частей комплекса «экстрофия-эписпадия». Это результат наружной ротации и недоразвития лонных и седалищных костей в области их соединения в сочетании с недоразвитием костей крестцово-подвздошного соединения. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря выявляют наружную ротацию и укорочение на 30% передней ветви подвздошной кости в сочетании с наружной ротацией заднего сегмента подвздошной кости. Визуально бёдра у детей с экстрофией ротированы кнаружи, но проблем, связанных с функцией тазобедренных суставов и нарушением походки, обычно не возникает, особенно если в раннем возрасте выполнили сведение лонных костей.
Очень у многих детей нарушена походка в раннем детстве, они ходят вразвалку с ротированными наружу стопами («утиная походка»), однако в дальнейшем походка исправляется. Врождённый вывих бедра у детей с данной аномалией бывает крайне редко, в литературе есть сообщения только о двух таких случаях.
Лишь в единичных работах отмечено, что у пациентов с экстрофией мочевого пузыря чаще, чем в общей популяции, встречаются вертебральные аномалии.
Предложены различные варианты остеотомии костей таза для обеспечения сведения и фиксации лонных костей. В первую очередь операции направлены не на решение ортопедических проблем, а на увеличение шансов надёжного выполнения первичной пластики мочевого пузыря и в значительной степени улучшают функции мышц диафрагмы таза, участвующих в механизме удержания мочи.
[14], [15], [16], [17]
Экстрофия клоаки
Экстрофию клоаки также называют пузырно-кишечной расщелиной, эктопической клоакой, висцеральной эктопией, осложнённой экстрофией мочевого пузыря и расщелиной брюшной стенки. Эта наиболее тяжёлая форма аномалии брюшной стенки встречается у 1 из 400 000 новорождённых. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте экстрофии клоаки включает грыжу пупочного канатика наверху, эвентрированные наружу петли кишечника и расщеплённый на две части мочевой пузырь.
Между двумя половинками мочевого пузыря есть участок кишки, который гистологически представляет собой илеоцекальную область и имеет до четырёх отверстий, самое верхнее из которых соответствует эвентированной тонкой кишке. По внешнему виду экстрофия клоаки похожа на «морду слона», а вывернутая наружу кишка напоминает его «хобот». Внизу расположено отверстие, ведущее в слепо заканчивающийся дистальный отдел кишечника, сочетающийся с атрезией анального отверстия. Между верхним (проксимальным) и нижним (дистальным) отверстиями может располагаться одно или два «аппендикулярных» отверстия.
Во всех случаях больные имеют выраженные пороки половых органов. У мальчиков это крипторхизм и расщеплённый на два отдельных пещеристых тела половой член с признаками эписпадии. Именно при экстрофии клоаки часто бывает гипоплазия или аплазия одного из пещеристых тел. Девочки имеют расщеплённый клитор, удвоение влагалища и двурогую матку.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Эписпадия
Изолированную эписпадию считают менее серьёзной проблемой среди заболеваний комплекса «экстрофия эписпадия». Пациенты не имеют аномалий мочевого пузыря и дефекта передней брюшной стенки, однако, как и при экстрофии, мочеиспускательный канал представлен расщеплённой площадкой, расположенной по дорсальной поверхности полового члена. У мальчиков выявляют укорочение полового члена и образование дорсальной хорды, а у девочек — расщепление клитора, при этом влагалище смещено кпереди или находится в типичном месте. Кроме перечисленного, наблюдают диастаз лонных костей. Шейка мочевого пузыря при эписпадии часто неправильно сформирована: она широкая и не удерживает мочу. Удержание мочи может быть сохранено у мальчиков с дистальной эписпадией, у которых шейка мочевого пузыря сформирована правильно. Женская эписпадия практически всегда сопровождается недержанием мочи в различной степени.
[25], [26], [27]
Варианты экстрофии
Среди больных с комплексом «экстрофия эписпадия» существует множество вариантов развития патологии. В зависимости от размеров пузырной площадки может быть частично закрыт и погружён в малый таз; такие формы называют парциальной, или частичной, экстрофией. Неполное закрытие мочевого пузыря в процессе его формирования проявляется в виде различных дефектов развития — от внедрения пузыря во влагалище прямой мышцы живота до полного выпячивания пузыря через небольшой дефект над лоном. Описаны больные с расхождением лонных костей и дефектом передней брюшной стенки, но без каких-либо пороков мочевыделительной системы.
Такие случаи диагностировали как вариант закрытой экстрофии. Пациенты с верхней пузырной расщелиной имеют такие же костные и мышечные дефекты, как и экстрофия мочевого пузыря, но изменения происходят только в верхней части. Шейка мочевого пузыря, мочеиспускательный канал и половые органы претерпевают меньшие изменения: например, при этой патологии развивается нормальный или почти нормальный половой член. Некоторые дети нуждались в минимальном корригирующем вмешательстве по ушиванию дефекта, операции были эффективны и в полной мере обеспечивали нормальную функцию удержания мочи.
Возможно удвоение мочевого пузыря, когда у ребёнка при обследовании обнаруживают один закрытый мочевой пузырь с нормальный функцией удержания мочи, а другой — с экстрофией. Размеры члена и степень разделения пещеристых тел у пациентов варьируют. Известны случаи гипоспадии у детей с экстрофией клоаки. Описание и обсуждение различных вариантов экстрофии необходимы для оценки разнообразия проявлений патологии. Сравнение наблюдаемых вариантов с существующими классическими формами комплекса «экстрофия-эписпадия» помогает выбрать оптимальную тактику лечения.
Источник