Патология мочевого пузыря у новорожденного

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная патология мочевыделительной системы, при которой орган размещен не внутри живота, а снаружи. Она встречается у одного из 50 000 новорожденных. У мальчиков такая патология диагностируется в четыре раза чаще, чем у девочек. Для ее устранения эффективно используется хирургическое вмешательство.

Экстрофия мочевого пузыря – причины

Появлению такой патологии способствует множество факторов. Чаще пороки развития мочевого пузыря вызываются следующими причинами:

1. Генетической предрасположенностью – если у кого-то из родственников было такое заболевание, велик шанс, что эта патология возникнет и у ребенка.
2. Инфекционными заболеваниями, которые перенесла женщина во время беременности – они провоцируют серьезные осложнения, в том числе и пороки развития мочеполовой системы.
3. Сахарным диабетом у матери – это заболевание может стать причиной неправильного формирования внутренних органов.
4. Экологическим фактором – беременной важно побольше прогуливаться на свежем воздухе, избегать задымленных помещений и контакта с агрессивными химическими средствами. Неблагоприятная среда может спровоцировать развитие порока у ребенка.
5. Вредными привычками беременной – курение, прием наркотиков и злоупотребление спиртными напитками способствуют появлению патологий у плода.

Экстрофия мочевого пузыря – симптомы

Эта патология сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Экстрофия мочевого пузыря у детей визуально может быть выявлена сразу же после рождения по таким признакам:

1. В нижней части живота просматривается явный дефект брюшной полости – мочевой пузырь находится на поверхности.
2. Постоянно выделяется урина, из-чего на коже в области интимных мест наблюдаются опрелости.
3. В большинстве случаев отсутствует пупочный рубец.
4. Орган мочевыделительной системы расположен слишком близко к анальному отверстию.
5. Ребенок из-за испытываемого дискомфорта становится нервным, капризным и плохо ест, что сказывается на его наборе веса.

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия

Обе патологии являются врожденными. Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передний брюшной стенки и выпадение органа выделительной системы наружу. Различают такие стадии патологии:

1. Первая степень – расхождение лобковых костей не больше 4 см. Диаметр поражения на брюшной полости – меньше 4 см.
2. Вторая степень – кости расходятся на расстояние 4,5-8 см. Диаметр отверстия на брюшине варьируется от 5 до 7 см.
3. Третья степень – расхождение лобковых костей более 9 см. В диаметре аномальное поражение превышает 8 см.

Эписпадия мочевого пузыря – это недоразвитие наружных половых органов. У мальчиков данная патология может быть:

• головочной;
• стволовой;
• полной;
• лобково-стволовой.

У девочек эписпадия встречается в таких формах:

• тотальная;
• клиторная;
• субтотальная.

Клоакальная экстрофия

Данная патология еще известна как эктопическая клоака или пузырно-кишечная расщелина. Она представляет собой тяжелую форму аномалии. Верхняя часть образования – это пупочная грыжа, нижняя – мочевой пузырь. Орган выделительной системы расщеплен на две части перешейком кишечника. Каждый «полу-пузырь» имеет свое отверстие мочеточника. Тот же фрагмент кишечника, что выходит наружу, имеет от 2 до 4 просветов.

Клоакальная экстрофия мочевого пузыря сопровождается у мальчиков такими аномалиями:

• расщеплением полового члена;
• неопущением яичек;
• широко «расставленными» лонными костями.

У девочек экстрофия протекает одновременно с такими аномалиями:

• удвоение влагалища;
• расщепление клитора;
• двурогая матка.

Экстрофия мочевого пузыря – лечение

Единственный способ избавиться от этой патологии – провести операцию. Перед такой процедурой обязательно проводится комплексное обследование пациента, включающее в себя:

• УЗИ;
• цистоскопию;
• КТ;
• эндоскопическое исследование;
• осмотр.

Только после диагностического исследования экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия устраняется хирургическим путем. Основные задачи, которые преследует доктор при таком лечении:

1. Осуществить безопасное закрытие органов мочевыделительной системы, которые «вышли» наружу.
2. Выполнить пластическую реконструкцию пораженного участка.

Экстрофия мочевого пузыря – операция

То, как будет проводиться хирургическое вмешательство, во многом зависит от размера дефекта. Когда диаметр патологического отверстия на брюшной полости не превышает 4 см, для его закрытия используются рядом расположенные ткани. Если большего размера экстрофия, лечение предусматривает использование искусственной «кожи» – стерильной пленки. После того как шов заживет, проводится повторное хирургическое вмешательство. В ходе такой процедуры удаляется пленка.

После операции, когда устраняется экстрофия клоакальная или мочевого пузыря, существует риск развития таких осложнений:

• перитонита;
• энуреза;
• спаечной болезни;
• гипотермии;
• заражения крови.

Экстрофия мочевого пузыря клинические – рекомендации

В постоперационный период доктор, проводивший операцию, назначит комбинированную антибактериальную терапию. Прием лекарственных средств проводится в стационаре под наблюдением врача. Чаще антибактериальные препараты вводятся пациентам внутримышечно или внутривенно.

После завершения такой терапии доктор даст пациенту свои рекомендации, которые в большинстве случаев сводятся к следующим правилам:

1. Экстрофия мочевого пузыря у девочек или у мальчиков – это патология, при которой нужно полностью изменить свой образ жизни. Это касается и питания. В рационе должна преобладать здоровая пища. Острые и соленые блюда, а также мочегонные продукты придется исключить из меню.
2. Нельзя много потреблять жидкости. Пить нужно маленькими глотками.
3. Всю последующую жизнь следует избегать травм и сильных физических нагрузок, в том числе и интенсивных занятий спортом.
4. Регулярно нужно посещать врача.

Здоровый новорожденный малыш – счастье для родителей, однако порой это-го не происходит, и ребенок появляется на свет с патологиями. Согласно ста-тистике, 1 кроха на 40000-50000 младенцев рождается с заболеванием, кото-рое в классификации МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочево-го пузыря. Что же скрывается за этим названием?

При данной врожденной патологии отсутствует передняя стенка мочево-го пузыря и часть стенки брюшины. Также у новорожденного может быть диагностирована неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако его сфинктер и мочеиспускательный канал сохранены.

Заболевание чаще выявляется у мальчиков, и без терапии прогнозы неутеши-тельные. Лишь треть пациентов с подобным диагнозом доживают до 17-20 лет.

Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.

Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.

Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода

Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.

В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.

Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.

Симптомы

Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:

• В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
• Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
• Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
• При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
• Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
• Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.

При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря

Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.

Сопровождающие аномалии развития

Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

• образование с одной или двух сторон паховых грыж;
• ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
• аномальное развитие сигмовидной кишки;
• одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
• пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
• недоразвитые крестец и копчик;
• недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

Практически любая патология требует хирургического вмешательства.

Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки

Классификация заболевания

Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.

I степень

• изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
• расхождение лонных костей (3-4 см);
• гистологическая структура органа нарушена незначительно.

II степень

• размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
• расхождение лонного сочленения 4-6 см;
• строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.

III степень

• дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
• диастаз лонного сочленения больше 6 см;
• гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.

Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.

Диагностика

Так как заболевание сопровождается рядом характерных симптомов, особых трудностей при установлении диагноза не возникает. Дополнительное обследование может быть назначено в подтверждении того, что патология выходит в мочевой пузырь, а не в брюшную полость. Кроме того, диагностика позволяет выяснить полную картину патологии с сопутствующими нарушениями.

Прежде всего берется анализ выделений из дефекта брюшины. Если у пациента экстрофия, то в результатах будет указано наличие мочи, а при других патологических состояниях возможно обнаружение перитонеального или серозного экссудата.

Самой информативной методикой в данном случае является цистоскопия.

При данном заболевании аппарат вводят не через уретру, а в поврежденный участок мочевого пузыря

Исследование позволяет выявить параметры дефекта, а также определить со-путствующие анатомические аномалии мочеточников, мочеиспускательного канала, половых органов и анального отверстия.

Кроме этого, могут назначаться следующие диагностические процедуры:

• ультразвуковое исследование (позволяет оценить состояние печени, почек, селезенки);
• компьютерная томография;
• сдача анализов, выявляющих генетические болезни.

Последнее связано с тем, что нередко экстрофия мочевого пузыря выявляется у младенцев, страдающих синдромом Дауна, Эдвардса или другим генетиче-ским недугом.

Методика лечения экстрофии

Терапия подобной патологии включает обязательное хирургическое вмешательство, направленное на устранение следующих дефектов:

• отсутствие передней части брюшной полости и мочевого пузыря;
• создание пениса, приближенного к полноценному половому органу как эстетически, так и функционально;
• обеспечение удержания мочи при сохранении функций почек.

Таким образом, всем пациентам с подобной патологией проводят операцию по пластике органа и закрывают его. Подобное вмешательство, проведенное даже у новорожденных, дает неплохие результаты.

Устранение заболевания включает несколько этапов:

• I этап – первичная коррекция аномалии, которую проводят у новорож-денного малыша.
• II этап – коррекция, осуществляемая хирургическим путем. Назначает-ся при недержании мочи.
• III этап – пластика шейки мочевого пузыря. Перед реконструкцией оценивается объем мочевого пузыря.

Коррекция включает закрытие органа и выявление периодичности недержа-ния урины с постепенным увеличением емкости мочевого пузыря

Перед операцией пациенту назначается курс антибактериального препарата, что снизит риск развития инфекции. Если заболевание осложняется образованием паховой грыжи, то грыжесечение осуществляют одновременно с пластической коррекцией. Подобный метод позволяет избежать последующего оперативного вмешательства.

При тяжелых формах патологии рекомендовано проведение остеотомии – иссечение костей таза. Операцию проводят, если диагностировано значительное расхождение лонных костей, сведение которых при помощи пластики невозможно. Важно условие – младенец должен быть старше 2-х недельного возраста.

Выполняя начальную пластику, хирург не проводит устранение эписпадии. В большинстве случаев дополнительные мероприятия осуществляют в годовалом возрасте. Затем следует операция по удлинению и выпрямлению полового члена.

При незначительном смещении пупочного рубца коррекция может и не назначаться. Однако если это необходимо, природный пупок удаляется, а новый располагают выше предыдущего.

Затем проникают в забрюшинное пространство и отделают пузырь от прямых тканей. Операция проводится с обязательным дренированием и фиксацией мочеточников при помощи специальных трубочек.

После того как шейка сформирована, катетер и трубочки удаляются.

Новорожденным рекомендуется проведение тракции по Блаунту

Успех проведения операции зависит от множества факторов, помимо опыта и способностей хирурга. Во внимание берется размер органа, состояние его стенок.

Шансы на восстановление полноценных мочеиспускательных процессов вы-ше, если хирургическое вмешательство проводится сразу после появления малыша на свет.

Экстрофия мочевого пузыря – сложное аномальное развитие органа, которое требует оперативного вмешательства и нередко приводит в серьезным осложнениям. Поэтому женщине во время беременности важно беречь здоро-вье, свое и будущего малыша, проходить своевременные обследования и из-бегать ситуаций, способных вызвать аномалии развития плода.