Нормы содержание аминокислот в моче

Анализ мочи на аминокислоты (33 показателя)

Комплексное исследование, направленное на определение содержания аминокислот и их производных в моче в целях диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.

Состав комплекса: Аланин • Аргинин • Аспарагиновая кислота • Цитруллин • Глутаминовая кислота • Глицин • Метионин • Орнитин • Фенилаланин • Тирозин • Валин • Лейцин • Изолейцин • Серин • Аспарагин • Alpha-аминоадипиновая кислота • Глутамин • Таурин • Гистидин • Треонин • 1-метилгистидин • 3-метилгистидин • Gamma-аминомасляная кислота • Alpha-аминомасляная кислота • Лизин • Цистин • Триптофан • Гомоцистин • Фосфоэтаноламин • Фосфосерин • Этаноламин

Синонимы русские

Аминокислотный профиль, скрининг аминоацидопатий.

Синонимы английские

Amino acid profile, screening of aminoacidopathy.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография.

Единицы измерения

Ммоль/моль креат. (миллимоль на моль креатинина).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Среднюю порцию утренней мочи.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).

Общая информация об исследовании

Аминокислоты – это органические соединения, которые являются основными структурными компонентами белков. В свободном или связанном состоянии они участвуют в ферментативных реакциях, гормональных процессах, выполняют роль нейротрансмиттеров, участвуют в метаболизме холестерола, регуляции рН, контроле воспалительных реакций.

Всего в составе белковых молекул в организме человека было обнаружено 20 аминокислот, из которых часть является незаменимыми, то есть они не синтезируются в организме и должны постоянно присутствовать в употребляемой человеком пище. К незаменимым аминокислотам относятся лизин, гистидин, аргинин, треонин, валин, метионин, триптофан, фенилаланин, лейцин, изолейцин. К заменимым относятся аланин, аргинин, цистин, цистеин, гистидин, глицин, серин, аспарагиновая кислота, тирозин, пролин, оксипролин, глутаминовая кислота. Помимо этого, известен ряд аминокислот, которые являются производными и важными биологическими компонентами других аминокислот.

Анализ аминокислот в моче позволяет оценить их качественный и количественный состав, получить информацию об имеющемся дисбалансе, что может свидетельствовать о пищевых и метаболических нарушениях, лежащих в основе большого числа заболеваний. Следует отметить, что снижение количества той или иной аминокислоты в моче происходит раньше, чем в плазме крови. Учитывая эти обстоятельства и доступность исходного биоматериала, определение аминокислот в моче может быть рекомендовано для оценки ранних изменений аминокислотного состава.

Для определения качественного и количественного состава аминокислот в моче используется метод высокоэффективной жидкостной хроматографии. Он относится к современным хроматографическим методам анализа. Хроматография – это метод разделения и определения веществ, основанный на распределении компонентов между двумя фазами – подвижной и неподвижной. Жидкостная хроматография – метод разделения и анализа сложных смесей веществ, в котором подвижной фазой является жидкость. Он позволяет разделить и выявить количественно более широкий круг веществ с различной молекулярной массой и размерами, в данном случае аминокислот в моче. Исследуются следующие аминокислоты и их производные.

Аланин является одним из источников синтеза глюкозы и регулятором уровня сахара в крови, а также важным энергетическим компонентом для органов центральной нервной системы.

Аргинин участвует в ряде ферментативных реакций и выведении из организма остаточного азота в составе мочевины, креатинина, орнитина, в репаративных процессах.

Аспарагиновая кислота участвует в реакцияхцикла переаминирования и мочевины, синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, регуляции синтеза иммуноглобулинов.

Цитруллин участвует в стимуляции процессов иммунной системы, в процессах детоксикации в печени.

Глутаминовая кислота является нейромедиаторной аминокислотой, стимулирующей передачу возбуждения в синапсах центральной нервной системы. Участвует в обмене белков, углеводов, окислительно-восстановительных процессах, детоксикационных процессах и выведении аммиака из организма. Также принимает участие в синтезе других аминокислот, ацетилхолина, АТФ (аденозинтрифостфата), в переносе ионов калия, входит в состав скелетной мускулатуры.

Глицин является нейромедиаторной аминокислотой, регулирующей процессы торможения и возбуждения в центральной нервной системе. Участвует в выработке порфиринов, пуриновых оснований. Повышает обменные процессы в головном мозге, улучшает умственную работоспособность.

Метионин – это аминокислота, которая необходима для синтеза адреналина, холина. Участвует в обмене жиров, фосфолипидов, витаминов, активирует действие гормонов, ферментов, белков. Является источником серы в выработке серосодержащих аминокислот, в частности цистеина. Метионин также обеспечивает процессы детоксикации, способствует пищеварению, является одним из источников синтеза глюкозы.

Орнитин участвует в синтезе мочевины, снижении концентрации аммиака в плазме крови, регулирует кислотно-щелочной баланс в организме человека. Необходим для синтеза и высвобождения инсулина и соматотропного гормона, для нормального функционирования иммунной системы.

Фенилаланин необходим для синтеза нейромедиаторов: адреналина, норадреналина, допамина. Улучшает работу центральной нервной системы, функционирование щитовидной железы.

Аминокислота тирозин необходима в биосинтезе меланинов, дофамина, адреналина, гормонов щитовидной железы. Улучшает работу надпочечников, щитовидной железы, гипофиза.

Валин является важным источником для функционирования мышечной ткани, участвует в поддержании баланса азота в организме, регулирует восстановительные процессы в поврежденных тканях.

Лейцин является важным компонентом в синтезе холестерина, других стероидов и гормона роста и, следовательно, участвует в процессах регенерации тканей и органов.

Изолейцин участвует в энергетических процессах организма, регулирует уровень глюкозы в крови, необходим для синтеза гемоглобина и также участвует в регенерации кожи, мышечной, хрящевой и костной тканей.

Гидроксипролин является компонентом большинства органов и тканей организма человека, входит в состав коллагена.

Аминокислота серин необходима для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, а также для ряда других аминокислот (цистеина, метионина, глицина). Участвует в обмене жирных кислот и жиров, в функционировании некоторых ферментов.

Аспарагин является важным регулятором процессов, происходящих в центральной нервной системе (возбуждение-торможение), участвует в метаболизме и синтезе аминокислот в печени.

Альфа-аминоадипиновая кислота является одним из продуктов конечного обмена аминокислот.

Глутамин участвует в синтезе углеводов, других аминокислот, нуклеиновых кислот, ферментов. Обеспечивает поддержание кислотно-щелочного равновесия, необходим для синтеза белков скелетной и гладкомышечной мускулатуры, обладает антиоксидантной активностью.

Читайте также:  Кислотный баланс мочи норма

Таурин способствует увеличению энергетической активности клеток, участвует в процессах заживления и регенерации, нормализует функциональное состояние клеточных мембран.

Гистидин является исходным веществом при синтезе гистамина, мышечных белков, большого числа ферментов. Входит в состав гемоглобина, участвует в процессах регенерации и роста тканей.

Треонин необходим в синтезе коллагена и эластина, регулирует обмен веществ за счет участия в функционировании работы печени, белковом и жировом обмене.

1-метилгистидин и 3-метилгистидин являются одними из показателей распада белков мышечной ткани.

Гамма-аминомасляная кислота в основном содержится в центральной нервной системе и головном мозге. Участвует в обменных процессах в данных органах, в процессах нейромедиаторной передачи импульсов, оказывая тормозящее действие на нервную активность, а также играет роль в метаболизме глюкозы.

Альфа-аминомасляная кислота участвует в синтезе некоторых белков и является продуктом биосинтеза офтальмовой кислоты, являющейся структурным компонентом хрусталика глаза.

Пролин входит в состав большинства белков, а также является компонентом инсулина, адренокортикотропного гормона, коллагена. Способствует восстановлению кожи, соединительной ткани.

Лизин входит в состав большинства белков, необходим дляроста, восстановления тканей, синтеза гормонов, ферментов, антител, синтеза коллагена.

Цистин является компонентом множества белков и донором тиольных групп для пептидов, что играет важную роль в их метаболизме и биологической активности. Входит в состав инсулина, соматотропного гормона.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики аминокислотного состава мочи.
  • Для диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.
  • Для диагностики первичных аминоацидопатий.
  • Для скрининговой диагностики вторичных аминоацидопатий.
  • Для контроля проводимой лекарственной терапии.
  • Для оценки нутритивного статуса.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на нарушение аминокислотного обмена, аминоацидопатии.
  • При нарушении питания, диете, приеме белковых препаратов, гормональных веществ.
  • При подозрении на нарушение обмена, состава аминокислот в организме человека.
  • При подозрении на врождённые и приобретенные аминоацидопатии.

Что означают результаты?

Референсные значения (ммоль/моль креат.)

Аминокислота

1-3 года

3-6 лет

6-9 лет

9-18 лет

18 лет и
старше

1-метилгистидин (1MHIS)

15 — 177

5 — 397

7 — 217

7 — 230

5,5 — 195

3-метилгистидин (3MHIS)

6 — 175

1 — 289

0,3 — 173

0,3 — 85

1,6 — 87

Аланин (ALA)

8 — 144

7 — 86

6,5 — 104

5,5 — 96

3,2 — 76

Alpha-аминоадипиновая к-та
(AAA)

0,4 — 43

0,8 — 15

0,5 — 26

0,3 — 34

0,3 — 13

Alpha-аминомасляная к-та
(AABA)

0,4 — 14

0,5 — 6,4

0,3 — 13

0,4 — 7,1

0,2 — 10,6

Аргинин (ARG)

2 — 40,5

1,5 — 45

1,2 — 38

0,5 — 23

0,5 — 24

Аспарагин (ASN)

3 — 83,5

1 — 71,5

1 — 65

0,5 — 57

0,5 — 60

Аспарагиновая кислота (ASP)

1 — 22

0,5 — 23

0,3 — 24

0,3 — 28

0,2 — 20

Валин (VAL)

0,8 — 20,3

0,4 — 14

0,4 — 9,5

0,3 — 9

0,3 — 7,5

Gamma-аминомасляная к-та (GABA)

1,9 — 130

0,5 — 100

0,4 — 35

0,3 — 40

0,3 — 25

Гистидин (HIS)

27 — 290

20 — 285

20 — 185

17 — 210

8 — 150

Глицин (GLY)

19 — 460

19 — 265

19 — 290

16 — 295

11 — 210

Глутамин (GLN)

4 — 155

5 — 104

5 — 95

4 — 87

2 — 53

Глутаминовая кислота (GLU)

0,9 — 53,5

0,6 — 30

0,5 — 22

0,6 — 13

0,3 — 20

Гомоцистин (HCY)

0,6 — 55

0,2 — 12

0,2 — 25

0,3 — 40

0,3 — 10

Изолейцин (ILEU)

0,4 — 16,5

0,5 — 29,5

0,4 — 16

0,25 — 14

0,3 — 7

Лейцин (LEU)

0,9 — 20,3

0,9 — 17,8

0,9 — 8,7

0,2 — 9,2

0,4 — 7,4

Лизин (LYS)

6 — 143

3,1 — 97

2,3 — 59

1,5 — 55

1,3 — 45

Метионин (MET)

1,5 — 14

0,7 — 19,6

0,6 — 20,8

0,4 — 10,5

0,4 — 9,5

Орнитин (ORN)

0,9 — 30

0,8 — 27,2

0,5 — 18

0,5 — 19,8

0,3 — 14

Серин (SER)

3,7 — 161

15,7 — 115

9 — 102

9,2 — 83

5,3 — 58

Таурин (TAU)

16,5 — 390

13,8 — 335

13 — 282

12,9 — 300

6 — 240

Тирозин (TYR)

1,15 — 41,1

1,1 — 21

1,3 — 23

1 — 17,8

0,5 — 12,5

Треонин (THRE)

2,4 — 68

3,1 — 55

2,6 — 39

2,5 — 40

1,6 — 23,5

Триптофан (TRP)

2 — 49

1,5 — 42

1,5 — 47

0,8 — 45

0,8 — 20

Фенилаланин (PHE)

1,4 — 21,5

0,8 — 19

0,8 — 17

0,7 — 12

0,4 — 7,5

Фосфосерин (PSE)

2,2 — 17,8

1,2 — 30

1,2 — 17,7

0,8 — 16,3

0,6 — 14

Фосфаэтаноламин (PET)

1,6 — 118

1,8 — 131

1,5 — 110

1 — 55

0,6 — 46

Цистин (CYS)

1,7 — 12,2

0,9 — 9,8

0,8 — 7,3

0,6 — 7,2

0,5 — 8,7

Цитруллин (CIT)

0,35 — 8,7

0,3 — 5

0,4 — 4,8

0,2 — 5,1

0,15 — 5,4

Этаноламин (ETA)

14 — 129

6,5 — 134

8 — 105

4 — 131

4,5 — 94

Причины повышения и понижения:

  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • сердечная недостаточность;
  • эпилепсия;
  • депрессии;
  • тревожность;
  • бессонница;
  • энцефалопатии;
  • синдром хронической усталости;
  • рассеянный склероз;
  • ревматоидный артрит;
  • эректильная дисфункция;
  • хронические заболевания почек;
  • хронические заболевания печени;
  • сахарный диабет;
  • диета, голодание;
  • множественные травмы;
  • ожоги.

Что может влиять на результат?

  • Возраст;
  • пол;
  • диета и употребляемая пища;
  • лекарственные препараты, в частности белковые и гормональные препараты, биологически активные добавки;
  • голодание;
  • прием алкоголя.



Также рекомендуется

[06-011] Белковые фракции в сыворотке

[06-034] Мочевина в сыворотке

[06-021] Креатинин в сыворотке (с определением СКФ)

[06-038] Белок общий в моче

[06-057] Креатинин в суточной моче

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, педиатр, нефролог, анестезиолог-реаниматолог, неонатолог, ревматолог, хирург.

Литература

  • Amino acids. In The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Eighth edition. Edited by CR Scriver, AL Beaudet, WS Sly, et al. New York, McGraw-Hill, 2001, pp 1667-2105.
  • Camargo SMR, Bockenhauer D, Kleta R: Aminoacidurias: Clinical and molecular aspects. Kidney Int 2008;73:918-925.
  • Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo Harrison’s principles of internal medicine, 17th edition, 2009.
  • Шаповалова Е.Н., Пирогов А.В. Хроматографические методы анализа. Методическое пособие для специального курса. – Москва, 2007.
Читайте также:  Сколько в норме может держаться температура у взрослого

Источник

Нормы содержания аминокислот в моче

аминокислоты в моче

Норма показателей аминокислоты в моче: 1,0 г/сутки.

Суточное выделение аминокислот с мочой составляет в среднем 1 г.

Соотношение между содержанием отдельных аминокислот в крови и моче неодинаково.

Количество той или иной амино­кислоты, выделяемой с мочой, зависит от ее содержания в плазме крови, величины клубочковой фильтрации и степени реабсорбции этой аминокислоты в почечных каналъцах, т. е. от клиренса данной аминокислоты.

В норме величина клиренса для большинства аминокислот 2-6 мл/мин., для цистина 2-4 мл/мин., а для глицина и гистидина 4 и 7 мл соответст­венно.

Поэтому две последние аминокислоты в наибольших количествах присутствуют в моче.

Повышеное выделение аминокислот

Повышенное выделение аминокислот с мочой — гипераминоацидурия отмечается при:

  • неполноценном питании (дефицит незаменимых аминокислот);
    заболеваниях печени;
  • заболеваниях, сопровождающихся распадом тканей;
  • тяжелых инфекционных заболеваниях,
  • злокачествениых новообразованиях,
  • травмах,
  • отравлениях солями тяжелых металлов;

Аминокислоты — генеральные как возбуждающие (глутамат, аспартат), так и тормозящие (ГАМК, глицин), медиаторы головного и спинного мозга.

Аминокислоты являются предшественниками нейромедиаторов-аминов (тирозин катехоламины, триптофан серотонин, гистидин гистамин, серин ацетилхолин), NO (аргинин) и нейропептидов.

Видео: Аминокислоты и наше здоровье

Назначение аминокислот в организме

В результате аминокислоты открыто или опосредовано регулируют все основные нервные процессы:

  • возбуждение и торможение,
  • бодрость и сон,
  • агрессию и тревогу,
  • синаптическую пластичность,
  • эмоции,
  • поведение,
  • память,
  • обучение.

Патологии в содержании аминокислот и аминокислот, производных в организме являются одной из факторов возникновения различных аномальных процессов, проявляющихся в дисфункциях нервной системы и содействующих развитию ряда нервных и психических заболеваний и синдромов, в особенности в детском возрасте.

Существует  гипотеза повреждающем действии дисбаланса аминокислот на формирующийся мозг.

Более 95% всех аминокислот, которые профильтровываются сквозь почечные клубочки, в норме возвращаются в кровь (реабсорбируются).

Подготовка к диагностике

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

При сборе мочи у грудных детей их наружные половые органы обмывают и высушивают, мочеприемник прикрепляют к телу и наблюдают за мочеиспусканием. После окончания акта мочеиспускания около 20 мл мочи переливают в специальный контейнер. Мочеприемник и остатки клейких материалов осторожно (во избежание раздражения кожи) удаляют.

У детей более старшего возраста и у взрослых на исследование направляют произвольно взятую свежую пробу мочи.

Нарушения обмена аминокислот, диагностируемые методом хроматографии

Видео: Белок функции, суточная норма, аминокислоты, значение для контроля веса

Источник

Комплексный анализ на аминокислоты (32 показателя) (моча) в %CITY_P%

  • Приём, исследование биоматериала
  • Показания к назначению
  • Описание

Приём и исследование биоматериала

Приём материала

  • Можно сдать в отделении Гемотест
  • Можно сдать анализ дома

Когда нужно сдавать анализ Комплексный анализ на аминокислоты (32 показателя) (моча)?

  • Диагностика заболеваний, связанных с нарушением аминокислотного обмена.
  • Оценка состояния организма человека.

Подробное описание исследования

Аминокислоты — органические соединения, являющиеся основной составляющей частью протеинов (белков). Нарушение обмена аминокислот является причиной многих заболеваний (печени и почек). Анализ аминокислот (мочи и крови) является основным средством оценки степени усвоения пищевого белка, а также метаболического дисбаланса, лежащего в основе многих хронических нарушений.

Биоматериалом для комплексного анализа на аминокислоты в Лаборатории Гемотест может служить кровь или моча.

Исследуется следующие незаменимые аминокислоты: аланин, аргинин,  аспарагиновая кислота,  цитруллин,  глутаминовая кислота,  глицин,  метионин,  орнитин, фенилаланин,  тирозин,  валин,  лейцин, изолейцин,   гидроксипролин,  серин,  аспарагин,    α-аминоадипиновая кислота,   глутамин,  β-аланин, таурин,  гистидин,  треонин,   1-метилгистидин,  3-метилгистидин,  γ-аминомасляная кислота,  β-аминоизомасляная кислота,  α-аминомасляная кислота,   пролин,  цистатионин, лизин,  цистин, цистеиновая кислота.

Аланин – важный источник энергии для головного мозга и центральной нервной системы; укрепляет иммунную систему путем выработки антител;активно участвует в метаболизме сахаров иорганических кислот. Может быть сырьем для синтеза глюкозы в организме, это делает его важным источником энергии и регулятором уровня сахара в крови.

Снижение концентрации: хронические болезни почек, кетотическая гипогликемия.

Повышение концентрации: гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное повышение), болезнь Кушинга, подагра, гипероротининемия, гистидиемия, дефицит пируваткарбоксилазы,лизинурическая белковая непереносимость.

Аргинин является условно заменимой аминокислотой. Участвует в цикле переаминирования и выведения из организма конечного азота, то есть продукта распада отработанных белков. От мощности работы цикла (орнитин — цитруллин — аргинин) зависит способность организма создавать мочевину и очищаться от белковых шлаков.

Снижение концентрации :3 дня после оперативного вмешательства на брюшной полости, хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации: гипераргининемия, в некоторых случаях гиперинсулинемии II типа.

Аспарагиновая кислота входит в состав белков, играет важную роль в реакциях цикла мочевины и переа-минирования, участвует в биосинтезе пуринов и пиримидинов.

Снижение концентрации: 1 сутки после оперативного вмешательства.

Повышение концентрации: моча – дикарбоксильная аминоацидурия.

Цитруллин повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему, в процессах обмена веществ превращается в L-аргинин. Обезвреживает аммиак,  повреждающий клетки печени.

Повышение концентрации цитруллина: цитруллинемия, болезни печени, интоксикация аммонием, дефицит пируват-карбоксилазы, лизинурическое нарушение толерантности к белку.

Моча — цитруллинемия, болезнь Хартнупа, аргининосукцинат-ацидурия.

Глутаминовая кислота является нейромедиатором, передающим импульсы в центральной нервной системе. Играет важную роль в углеводном обмене и способствует проникновению кальция через гематоэнцефалический барьер.  Снижение концентрации: гистидинемия, хроническая почечная недостаточность.

Повышение концентрации: рак поджелудочной железы, подагра, глутаминовая ,ацидурия, ревматоидный артрит. Моча – дикарбоксильная аминоацидурия.

Глицин является регулятором обмена веществ, нормализует процессы возбуждения и торможения в центральной нервной системе, обладает антистрессорным эффектом, повышает умственную работоспособность.

Снижение концентрации: подагра, сахарный диабет.

Повышение концентрации: септицемия, гипогликемия, гипераммониемия 1 типа, тяжелые ожоги, голодание, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, хроническая почечная недостаточность. Моча – гипогликемия, цистинурия, болезнь Хартнупа, беременность, гиперпролинемия,глицинурия, ревматоидный артрит.

Метионин незаменимая аминокислота, помогающая переработке жиров, предотвращая ихотложение в печени и стенках артерий. Синтез таурина и цистеина зависит от количества метионина в организме. Способствует пищеварению, обеспечивает дезинтоксикационныепроцессы, уменьшает мышечную слабость, защищает от воздействия радиации,полезна при остеопорозе и химической аллергии.

Снижение концентрации: гомоцистинурия, нарушение белкового питания.

Повышение концентрации: карциноидный синдром, гомоцистинурия, гиперметионинемия, тирозинемия,  тяжелые заболевания печени.

Орнитин помогает высвобождению гормона роста, который способствует сжиганию жиров в организме. Необходим для иммунной системы, участвует в дезинтоксикационных процессах и восстановлении пече-ночных клеток.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, хроническая почечная недостаточность.

Повышение концентрации: спиральная атрофия хориоидной оболочки и сетчатки, тяжелые ожоги,гемолиз.

Фенилаланин — незаменимая аминокислота, в организме она может превращаться в  тирозин, который, в свою очередь, используется в синтезе двух основных нейромедиаторов: допамина и норадреналина. Влияет на настроение, уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, подавляет аппетит.

Читайте также:  Основные показатели анализа мочи норма

Повышение концентрации: преходящая тирозинемия новорожденных, гиперфенилаланинемия,сепсис, пе-ченочная энцефалопатия, вирусный гепатит, фенилкетонурия.

Тирозин является предшественником нейромедиаторов норадреналина и дофамина.Участвует в регуляциинастроения; недостаток тирозина приводит к дефициту норадреналина, что приводит к депрессии. Подавляет аппетит,  уменьшает отложения жиров, способствует выработке мелатонина и улучшает функции надпочечников, щитовидной железы и гипофиза, также участвует в обмене фенилаланина. Тиреоидные гормоны образуются при при-соединении к тирозину атомов йода.

Снижение концентрации: поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хроническая почечная недоста-точность, карциноидный синдром, микседема, гипотиреоидизм, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации: гипертирозинемия, гипертиреоидизм, сепсис.

Валин незаменимая аминокислота, оказывающая стимулирующее действие. Необходима для метаболизма в мышцах, восстановления поврежденных тканей и для поддержания нормального обмена  азота  в  организме, может быть использован мышцами в качестве источника энергии. 

Снижение концентрации: гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.

Повышение концентрации: кетоацидурия, гипервалинемия,недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, острое голодание.

Лейцин и изолейцин — защищают мышечные ткани и являются источниками энергии, а также способствуют восстановлению костей, кожи, мышц. Способны понижать уровень сахара в крови и стимулировать  выделение гормона роста.

Снижение концентрации: острое голодание, гиперинсулинизм, печеночная энцефалопатия.

Повышение концентрации: кетоацидурия, ожирение, голодание, вирусный гепатит.

Гидроксипролин содержится в тканях практически всего организма, входит в состав коллагена,  на  долю  которого приходится большая часть белка в организме млекопитающих. Синтез  гидроксипролина  нару- шается при дефиците витамина С.

Повышение концентрации: гидроксипролинемия, уремия, цирроз печени.

Серин относится к группе заменимых аминокислот, участвует в образовании активных центров ряда ферментов, обеспечивая их функцию. Важен в биосинтезе других заменимых  аминокислот :  глицина,  цистеина, метионина, триптофана.Серин является исходным продуктом синтеза пуриновых и пиримидиновых  оснований, сфинголипидов, этаноламина, и других важных продуктов обмена веществ.

Снижение концентрации: недостаточность фосфоглицерат дегидрогеназы, подагра.

Повышение концентрации серина: непереносимость белка. Моча – ожоги, болезнь Хартнупа.

Аспарагин необходим для поддержания баланса в процессах, происходящих в центральной нервной

системе; препятствует как чрезмерному возбуждению, так и излишнему торможению, участвует в процессах синтеза аминокислот в печени.

Повышение концентрации: ожоги, болезнь Хартнупа, цистиноз.

Альфа-аминоадипиновая кислота — метаболит основных биохимических путей лизина.

Повышение концентрации: гиперлизинемия, альфа-аминоадипиновая ацидурия, альфа-кетоадипиновая ацидурия, синдром Рея.

Глутамин  выполняет ряд жизненно важных функций в организме: участвует в синтезе аминокислот, углеводов, нуклеиновых кислот, цАМФ и ц-ГМФ, фолиевой кислоты, ферментов, осуществляющих окислительно-восстановительные реакции (НАД), серотонина, н-аминобензойной кислоты; обезвреживает аммиак; превращается в аминомасляную кислоту (ГАМК); способен повышать проницаемость мышечных клеток для ионов калия.

Снижение концентрации глутамина: ревматоидный артрит

Повышение концентрации: Кровь – Гипераммониемия, вызванная следующими причинами: печеночная кома, синдром Рея, менингит, кровоизлияние в мозг, дефекты цикла мочевины, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, карбамоилфосфатсинтазы, цитруллинемия, аргининсукциновая ацидурия, гиперорнитинемия,гипераммониемия, гомоцитруллинемия (HHH syndrome), в некоторых случаях гиперлизиемия 1 типа, лизинурическая белковая непереносимость. Моча – Болезнь Хартнупа, генерализованная аминоацидурия, ревматоидый артрит.

β-аланин – является единственной бета-аминокислотой, образуется из дигидроурацила и карнозина.

Повышение концентрации: гипер-β -аланинемия.

Таурин — способствуют эмульгированию жиров в кишечнике, обладает противосудорожной активностью, оказывает кардиотропное действие, улучшает энергетические процессы, стимулирует репаративные процессы при дистрофических заболеваниях и процессах, сопровождающихся нарушением метаболизма тканей глаза, способствует нормализации функции клеточных мембран и улучшению обменных процессов.

Снижение концентрации таурина: Кровь — Маниакально-депрессивный синдром, депрессивные неврозы

Повышение концентрации таурина: Моча — Сепсис, гипер-β-аланинемия, недостаточность фолиевой кислоты (В9), первый триместр беременности, ожоги.

Гистидин входит в состав активных центров множества ферментов, является предшественником в био-синтезе гистамина. Способствует росту и восстановлению тканей. В большом количестве содержится в гемоглобине; используется при лечении ревматоидных артритов, аллергий, язв и анемии. Недостаток гистидина может вызвать ослабление слуха.

Снижение концентрации гистидина:   Ревматоидный артрит

Повышение концентрации гистидина: Гистидинемия, беременность, болезнь Хартнупа, генерализован-

ная аминоацидурия.

Треонин — это незаменимая аминокислота, способствующая поддержанию нормального белкового обмена в организме, важна для синтеза коллагена и эластина, помогает работе печени, участвует в обмене жиров,  стимулирует иммунитет. 

Снижение концентрации треонина: Хроническая почечная недостаточность, ревматоидный артрит.

Повышение концентрации треонина: Болезнь Хартнупа, беременность, ожоги, гепатолентикулярная дегенерация.

1-метилгистидин основное производное ансерина. Фермент карнозиназа превращает ансерин в β-аланин и 1-метилгистидин. Высокие уровни 1-метилгистидина, как правило, подавляют фермент карнозиназу и увеличивают концентрации  ансерина. Уменьшение активности карнозиназ также встречается у пациентов с болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и у пациентов после инсульта. Дефицит витамина Е может привести к 1–метилгистидинурии, вследствие увеличения окислительных эффектов в скелетных мышцах.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, мясная диета.

3-метигистидин  является показателем уровня распада белков в мышцах.

Снижение концентрации: голодание, диета.

Повышение концентрации: хроническая почечная недостаточность, ожоги, множественные травмы.

Гамма-аминомасляная кислота — содержится в ЦНС и принимает участие в нейромедиаторных и метаболических процессах в мозге. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются, как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезнь Паркинсона и Альцгеймера, расстройства сна (бессонница, нарколепсия), эпилепсия. Под влиянием ГАМК активируются также энергетические процессы мозга, повышается дыхательная активность тканей, улучшается утилизация мозгом глюкозы, улучшается кровоснабжение.

Бета (β) — аминоизомасляная кислота — небелковая аминокислота является продуктом катаболизма тимина и валина. Повышение концентрации: различные типы новообразований, болезни, сопровождающиеся усиленным разрушением нуклеиновых кислот в тканях, синдром Дауна, белковое недоедание, гипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомасляная  ацидурия, отравление свинцом.

Альфа (α) -аминомасляная кислота является основным промежуточным продуктом биосинтеза офталь-мовой кислоты. Повышение концентрации: неспецифические аминоацидурии, голодание.

Пролин — одна из двадцати протеиногенных аминокислот, входит в состав всех белков всех организмов.

Снижение концентрации: Хорея Хантингтона, ожоги

Повышение концентрации: Кровь – гиперпролинемия тип 1 (недостаточность пролиноксидазы), гиперпролинемия тип 2 (недостаточность пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы), недостаточность белкового питания у новорожденных. Моча – гиперпролиемия 1 и 2 типов, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия), карциноидный синдром, иминоглицинурия, болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация).

Цистатионин — cepоcoдержащая аминокислота, участвует в биосинтезе цистеина изметионина и серина.

Лизин – это незаменимая аминокислота, входящая в состав практически любых белков, необходима для роста, восстановления тканей, производства антител, гормонов, ферментов, альбуминов, оказывает противовирусное действие, поддерживает уровень энергии, участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, улучшает усвоение кальция из крови и транспорт его в костную ткань.

Снижение концентрации: карциноидный синдром, лизинурическая протеиноваянепереносимость.

Повышение концентраций: Кровь – гиперлизинемия, глутаровая ацидемия тип 2. Моча – цистинурия, гиперлизинемия, первый триместр беременности, ожоги.

Цистин  в  организме является важной частью белков, таких как иммуноглобулины, инсулин и соматостатин, укрепляет соединительную ткань. Снижение концентрации цистина: белковое голодание, ожоги.Повышение концентраций цистина: Кровь — сепсис, хроническая почечная недостаточность. Моча – Цистиноз, цистинурия, цистинлизинурия, первый триместр беременности.

Цистеиновая кислота — серосодержащая аминокислота. Промежуточный продукт обмена цистеина и цистина. Принимает участие в реакциях переаминирования, является одн?