Нет стенки мочевого пузыря у новорожденного
Содержание статьи
симптомы, причины, диагностика и лечение аномалии мочевого пузыря у ребенка
Симптомы аномалии мочевого пузыря у ребенка
- Постоянное мокнутие (намокание) пупочной ранки.
- Выделение мочи из пупка.
- Гематурия (наличие крови в моче).
- Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
- Двухфазное мочеиспускание (сразу после окончания мочеиспускания возникает новый позыв).
- Отсутствие участка передней брюшной стенки внизу живота.
- Затрудненное мочеиспускание (слабая струя мочи).
Формы аномалии мочевого пузыря у ребенка
Выделяют несколько аномалий мочеточников.
- Агенезия мочевого пузыря (полное отсутствие мочевого пузыря).
- Удвоение мочевого пузыря (мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре).
- Экстрофия мочевого пузыря (у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть передней брюшной стенки. Таким образом, полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой).
- Дивертикул мочевого пузыря (мешкообразное выбухание стенки мочевого пузыря).
- Аномалии урахуса (трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами):
- пупочный свищ (неполное заращение участка урахуса в околопупочной области, полость урахуса сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка);
- пузырно-пупочный свищ (полное незаращение урахуса по всей длине. Полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка. Характеризуется выделением мочи из пупка);
- дивертикул мочевого пузыря (неполное незаращение урахуса в области мочевого пузыря с формированием выбухания его стенки);
- киста урахуса (неполное заращение урахуса в средней части, приводящее к его мешковидному расширению).
- Контрактура шейки мочевого пузыря (сужение шейки мочевого пузыря из-за избыточного количества ткани в области устья мочеиспускательного канала, создающее препятствие для оттока мочи).
Самым серьезным пороком развития мочевого пузыря является экстрофия мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки), сочетающаяся с расщеплением костей таза (отсутствие их соединения) и тотальной эписпадией (наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на передней поверхности полового члена вне его головки) у мальчиков и расщеплением клитора у девочек. Данная аномалия требует реконструктивной (восстановительной) операции для воссоздания мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и передней брюшной стенки.
Причины аномалии мочевого пузыря у ребенка
Аномалии мочевого пузыря – это врожденное заболевание (развивается у плода во время его пребывания в утробе матери).
Факторы риска развития врожденных аномалий мочеточников:
- генетические факторы (ошибки в генетическом аппарате клеток плода, приводящие к неправильному строению и развитию некоторых органов и систем);
- инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха (вирусное заболевание, проявляющееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице), сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем));
- профессиональные вредности — вредные факторы внешней среды (ионизирующее излучение, повышенные температуры);
- употребление наркотиков или алкоголя матерью во время беременности.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика аномалии мочевого пузыря у ребенка
- Анализ жалоб (когда (как давно) появилось мокнутие (намокание) пупочной ранки, затруднение мочеиспускания, изменение окраски и свойств мочи, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
- Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной системы).
- Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови), клеток иммунной системы, белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т. д.
- Общий анализ крови: подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Осмотр пупочной ранки у ребенка, передней брюшной стенки, наружных половых органов.
- Пальпация (ощупывание) мочевого пузыря – врач рукой определяет размеры мочевого пузыря, его форму.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (система отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость), оценка строения мочевого пузыря, наличия в нем образований, оценка объема остаточной мочи (объема мочи, оставшегося после мочеиспускания).
- Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков органов мочевыделительной системы в разные моменты выделения контрастного вещества, как правило, через 7, 15 и 30 минут с момента введения препарата). Метод позволяет определить степень нарушения оттока мочи из почки, а также степень расширения выделительной системы почки и мочеточника. Также метод позволяет оценить анатомическую форму мочевого пузыря.
- Урофлоуметрия (регистрация скорости потока мочи при мочеиспускании). Больной мочится в унитаз, в который вмонтированы датчики, оценивающие скорость и объем мочи в единицу времени. Метод позволяет выявить степень и тип нарушения акта мочеиспускания.
- Комплексное уродинамическое исследование (КУДИ) – определение функции нижних мочевых путей. Во время исследования после введения специальных одноразовых датчиков определяется поведение мочевого пузыря во время наполнения и опорожнения.
- Ретроградная цистоуретрография. В мочевой пузырь через уретру вводится вещество, которое видно на рентгене. Метод позволяет оценить форму, размер мочевого пузыря.
- Цистоскопия (введение в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал специального оптического прибора) – позволяет осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря и устья мочеточников (отверстие мочеточника в мочевом пузыре).
- Мультиспиральная компьютерная томография (КТ). Больной ложится в компьютерный томограф, где выполняется серия пошаговых высокоточных рентгеновских снимков. Позволяет оценить размеры, положение мочеточников, мочевого пузыря, их взаимоотношение.
- Возможна консультация детского уролога.
Лечение аномалии мочевого пузыря у ребенка
Аномалии мочевого пузыря, кроме полного его отсутствия, не угрожают жизни ребенка, однако требуют скорейшего оперативного лечения.
- Консервативное лечение: назначают прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).
- Хирургическое лечение — виды операций:
- иссечение перегородки в мочевом пузыре при удвоенном мочевом пузыре (мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре);
- иссечение дивертикула мочевого пузыря (выпячивание стенки мочевого пузыря);
- иссечение остатков урахуса (трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами) – свищей и дивертикулов;
- трансуретральная резекция шейки мочевого пузыря (часть мочевого пузыря, куда открывается внутреннее отверстие уретры): специальным инструментом, введенным по мочеиспускательному каналу, иссекают избыток тканей в области шейки мочевого пузыря;
- пластические операции при экстрофии мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки).
Осложнения и последствия аномалии мочевого пузыря у ребенка
- Острый и хронический цистит (воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря).
- Острый или хронический пиелонефрит (воспаление накопительной и выделительной системы почки).
- Острая задержка мочеиспускания (невозможность опорожнить мочевой пузырь).
- Формирование камней в мочевом пузыре (мочекаменная болезнь).
- Кровотечение из мочевого пузыря.
- Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).
Профилактика аномалии мочевого пузыря у ребенка
Профилактика осложнений аномалий мочевого пузыря.
- Соблюдение диеты: уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день).
Дополнительно аномалии мочевого пузыря у ребенка
Мочевой пузырь представляет собой резервуар для накопления мочи, принимающий мочу от двух мочеточников (впадающих в области треугольника Льето (специальная площадка для мочеточников в мочевом пузыре) и выделяющий ее в мочеиспускательный канал).
Выделение мочи осуществляется благодаря одномоментному напряжению мышечного слоя мочевого пузыря и расслаблению мышцы в шейке мочевого пузыря (устье мочеиспускательного канала).
Источник
Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных
Здоровый новорожденный малыш – счастье для родителей, однако порой это-го не происходит, и ребенок появляется на свет с патологиями. Согласно ста-тистике, 1 кроха на 40000-50000 младенцев рождается с заболеванием, кото-рое в классификации МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочево-го пузыря. Что же скрывается за этим названием?
При данной врожденной патологии отсутствует передняя стенка мочево-го пузыря и часть стенки брюшины. Также у новорожденного может быть диагностирована неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако его сфинктер и мочеиспускательный канал сохранены.
Заболевание чаще выявляется у мальчиков, и без терапии прогнозы неутеши-тельные. Лишь треть пациентов с подобным диагнозом доживают до 17-20 лет.
Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?
Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.
Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.
Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода
Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.
В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.
Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.
Симптомы
Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:
- В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
- Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
- Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
- При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
- Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
- Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.
При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря
Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.
Сопровождающие аномалии развития
Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.
Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек
| Пол пациента | Патологические изменения | Сопутствующие аномалии |
| Мужской | В большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена. Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется вверх. | Крипторхизм (одно яичко) |
| Женский | У девочек клитор расщеплен; Уретра расщеплена или отсутствует; Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ; Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище. | Удвоенное влагалище |
Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:
- образование с одной или двух сторон паховых грыж;
- ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
- аномальное развитие сигмовидной кишки;
- одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
- пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
- недоразвитые крестец и копчик;
- недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).
Практически любая патология требует хирургического вмешательства.
Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки
Классификация заболевания
Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.
I степень
- изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
- расхождение лонных костей (3-4 см);
- гистологическая структура органа нарушена незначительно.
II степень
- размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
- расхождение лонного сочленения 4-6 см;
- строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.
III степень
- дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
- диастаз лонного сочленения больше 6 см;
- гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.
Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.
Диагностика
Так как заболевание сопровождается рядом характерных симптомов, особых трудностей при установлении диагноза не возникает. Дополнительное обследование может быть назначено в подтверждении того, что патология выходит в мочевой пузырь, а не в брюшную полость. Кроме того, диагностика позволяет выяснить полную картину патологии с сопутствующими нарушениями.
Прежде всего берется анализ выделений из дефекта брюшины. Если у пациента экстрофия, то в результатах будет указано наличие мочи, а при других патологических состояниях возможно обнаружение перитонеального или серозного экссудата.
Самой информативной методикой в данном случае является цистоскопия.
При данном заболевании аппарат вводят не через уретру, а в поврежденный участок мочевого пузыря
Исследование позволяет выявить параметры дефекта, а также определить со-путствующие анатомические аномалии мочеточников, мочеиспускательного канала, половых органов и анального отверстия.
Кроме этого, могут назначаться следующие диагностические процедуры:
- ультразвуковое исследование (позволяет оценить состояние печени, почек, селезенки);
- компьютерная томография;
- сдача анализов, выявляющих генетические болезни.
Последнее связано с тем, что нередко экстрофия мочевого пузыря выявляется у младенцев, страдающих синдромом Дауна, Эдвардса или другим генетиче-ским недугом.
Методика лечения экстрофии
Терапия подобной патологии включает обязательное хирургическое вмешательство, направленное на устранение следующих дефектов:
- отсутствие передней части брюшной полости и мочевого пузыря;
- создание пениса, приближенного к полноценному половому органу как эстетически, так и функционально;
- обеспечение удержания мочи при сохранении функций почек.
Таким образом, всем пациентам с подобной патологией проводят операцию по пластике органа и закрывают его. Подобное вмешательство, проведенное даже у новорожденных, дает неплохие результаты.
Устранение заболевания включает несколько этапов:
- I этап – первичная коррекция аномалии, которую проводят у новорож-денного малыша.
- II этап – коррекция, осуществляемая хирургическим путем. Назначает-ся при недержании мочи.
- III этап – пластика шейки мочевого пузыря. Перед реконструкцией оценивается объем мочевого пузыря.
Коррекция включает закрытие органа и выявление периодичности недержа-ния урины с постепенным увеличением емкости мочевого пузыря
Перед операцией пациенту назначается курс антибактериального препарата, что снизит риск развития инфекции. Если заболевание осложняется образованием паховой грыжи, то грыжесечение осуществляют одновременно с пластической коррекцией. Подобный метод позволяет избежать последующего оперативного вмешательства.
При тяжелых формах патологии рекомендовано проведение остеотомии – иссечение костей таза. Операцию проводят, если диагностировано значительное расхождение лонных костей, сведение которых при помощи пластики невозможно. Важно условие – младенец должен быть старше 2-х недельного возраста.
Выполняя начальную пластику, хирург не проводит устранение эписпадии. В большинстве случаев дополнительные мероприятия осуществляют в годовалом возрасте. Затем следует операция по удлинению и выпрямлению полового члена.
При незначительном смещении пупочного рубца коррекция может и не назначаться. Однако если это необходимо, природный пупок удаляется, а новый располагают выше предыдущего.
Затем проникают в забрюшинное пространство и отделают пузырь от прямых тканей. Операция проводится с обязательным дренированием и фиксацией мочеточников при помощи специальных трубочек.
После того как шейка сформирована, катетер и трубочки удаляются.
Новорожденным рекомендуется проведение тракции по Блаунту
Успех проведения операции зависит от множества факторов, помимо опыта и способностей хирурга. Во внимание берется размер органа, состояние его стенок.
Шансы на восстановление полноценных мочеиспускательных процессов вы-ше, если хирургическое вмешательство проводится сразу после появления малыша на свет.
Экстрофия мочевого пузыря – сложное аномальное развитие органа, которое требует оперативного вмешательства и нередко приводит в серьезным осложнениям. Поэтому женщине во время беременности важно беречь здоро-вье, свое и будущего малыша, проходить своевременные обследования и из-бегать ситуаций, способных вызвать аномалии развития плода.
Источник