Не могу подняться с корточек причина
Содержание статьи
Мышечная дистрофия Дюшенна
Доктор Никонов
Я доктор Никонов Николай Борисович — миолог с 30-летним опытом. Я разработал уникальный метод восстановления движения мышц под названием метод Никонова. Благодаря моим уникальным знаниям я могу восстанавливать работу мышц при различных формах мышечной дистрофии.
Почему я могу восстанавливать силу в мышцах
Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел отек (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).
На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):
На фото: нормальные мышечные волокна здорового человека:
На примере моей пациентки, которая страдала мышечной слабостью. Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести, подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.
Мышечная дистрофия — это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.
- Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
- Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
- В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
- Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
- Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ — это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии — нет движения.
- Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
- Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория «дефектных мембран».
- Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
- Начинается атрофия мышечных волокон.
Симптомы
Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии — это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.
Мышечные дистрофии двусторонние
В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.
Формы мышечной дистрофии у взрослых
Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:
- типами наследования;
- быстротой и характером его течения;
- наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
- сроками начала процесса;
- своеобразием топографии мышечных страданий;
- другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.
Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:
- Аутосомно-доминантные.
- Аутосомно-рецессивные.
- Доминантные и рецессивные.
- Сцепленные с Х-хромосомой.
Обследование при миопатии
Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.
Доктор Никонов
Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.
Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: «Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?».
Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!
Патологоанатомическая картина заболевания
Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.
На фото: биопсия мышечной ткани
На фото: биопсия мышечной ткани
Типичный признак миодистрофии в первую очередь — это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.
Характерные признаки мышечной дистрофии — атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.
Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.
Пояснение к первому фото:
- Бледно-фиолетового цвета — это мышечные волокна в разрезе.
- Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи — это отек.
- Темные точки — это ядра, которые отек сместил к периферии.
На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.
Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:
- при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).
На фото: биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).
- средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.
На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:
а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;
б) светлые пятна внутри мышечных волокон — отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;
в) темные точки — ядра мышечных клеток;
г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, — темнеет в сторону фиолетового цвета.
- тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.
Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:
Пояснение к фото «тяжелая степень мышечной дистрофии»:
- Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
- Красные точки — это ядра мышечных клеток.
- Отек — неокрашенный белый цвет.
Клиническая картина мышечной дистрофии
Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:
- Трудности при подъеме по лестнице.
- Утомление при беге, длительной ходьбе.
- Эмине стала часто падать.
- Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
- Постепенно ходьба стала затрудняться.
Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: «вставание лесенкой», «взбирание по самому себе» — прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.
После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!
Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).
Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:
Облигатным признаком является псевдогипертрофия икроножных мышц. У Эмине было такое же состояние мышц. Псевдогипертрофированные мышцы отражают попытку организма скомпенсировать слабость мышц тазового пояса, однако, по мере нарастания ограничений движений в ногах, гипертрофированная мышечная ткань начинает отекать.
Представленное видео не является обучающим. Видео — это результат работы. Повторение техники процедур без обучения у доктора Никонова может привести к серьезным травмам.
Все изменения мышц наблюдаются симметрично с обеих сторон. Я продолжал воздействовать на мышцы Эмине своим методом (метод Никонова) и вот результат:
Эмине приседает и встает уже 6 раз!
На фото: локализация мышц, преимущественно поражаемых при миодистрофии у Эмине:
Лечение мышечной дистрофии
Эмине приседает и встает уже 12 раз без поддержки!
Доктор Никонов
Мое мнение: своим методом, методом Никонова, я устраняю отек, который образовался между мышечными волокнами. Лимфа становится в состоянии забирать отходы от мышечных клеток. В мышцах начинают частично восстанавливаются биохимические процессы. Часть митохондрий, оставшихся у двигательных белков клетки, восстанавливают выработку энергии.
Неврологи утверждают: лечение прогрессирующей мышечной дистрофии симптоматическое, малоэффективное.
Эмине отказали в лечении миопатии миологи и неврологи во всех ведущих странах Европы, находя различные причины:
- слишком малый вес (47 кг);
- слишком тяжелая форма (уставала, делая несколько шагов, не могла подняться на ступеньку или встать с корточек);
- анализы, показывающие генетическое заболевание;
- пожилой возраст (65 лет).
Информация на сайте носит ознакомительный характер, собрана из открытых источников. При копировании материалов гиперссылка на klinikanikonova.ru обязательна!
Оставить комментарий
Источник
Слабость в ногах
Причины слабости в ногах
Неврологические заболевания
Патология нервной системы — распространенная причина слабости в ногах. Нарушение проведения импульса по центральным или периферическим мотонейронам приводит к объективному снижению мышечной силы — вялому или спастическому парезу. Поражаются только нижние конечности или процесс распространяется на руки. В практической неврологии встречаются следующие состояния:
- Инсульты. Локальное повреждение коры лобной доли провоцирует центральные монопарезы. Выпадение двигательных функций сопровождается повышением сухожильных рефлексов на нижних конечностях, патологическими стопными знаками, спастическим гипертонусом.
- Боковой амиотрофический склероз. Дегенеративное поражение двигательных нейронов проявляется мышечной слабостью в ногах (одной или обеих). Отмечается неловкость в голеностопном суставе, ригидность стопы, изменяется походка, пациенты спотыкаются.
- Синдром Гийена-Барре. Острая аутоиммунная полирадикулоневропатия начинается со слабости ягодиц и бедер с парестезиями пальцев стоп. К вялому парезу присоединяются боли в пояснично-крестцовой области и тазовом поясе с иррадиацией в ногу, признаки натяжения корешков.
Парезы конечностей встречаются при травмах, становятся следствием нарушения целостности проводящих путей (из-за ранений, переломов, после операций). При одностороннем поражении спинного мозга на уровне поясничных сегментов возникает слабость в одной ноге (нижний монопарез). При повреждении малоберцового нерва пациенты отмечают свисание стопы, походка приобретает вид «петушиной» или «чеканящей».
Болезни позвоночника
Среди причин слабости в ногах важное место отводится поражению структур позвоночного столба. Компрессия нервных корешков вызывается остеофитами при остеохондрозе, межпозвонковыми грыжами, разрушенными телами позвонков — из-за остеопороза, туберкулеза, метастатического процесса. Такая ситуация наблюдается при спондилоартрозе, спондилолистезе (смещении позвоночных сегментов).
Боль и слабость в ногах являются типичными признаками радикулопатии, их локализация соответствует пораженным нервам. Характерен болевой синдром по типу люмбалгии и люмбоишиалгии, усиливающийся при движениях, поднятии тяжестей. Картина дополняется нарушением чувствительности (онемением, парестезией), атрофией мышц, вегетативно-трофическими изменениями на стороне поражения.
Эндокринная патология
Гормональные расстройства часто провоцируют слабость в ногах, симптомы могут быть обусловлены нарушением многих видов обмена веществ — белкового, липидного, углеводного, энергетического, электролитного. Наблюдается поражение мышц, мионевральных соединений или нервных путей. Причину слабости в ногах следует искать среди следующих состояний:
- Гиперкортицизм. Характеризуется постепенным снижением силы и атрофией проксимальных мышц конечностей, плохой переносимостью физической нагрузки. Дополнительными признаками являются стрии на коже, артериальная гипертензия, увеличение массы тела.
- Болезнь Аддисона. Проявляется патологической усталостью, длительным периодом восстановления после нагрузки, судорогами нижних конечностей. Истинная слабость мышц с падением силы встречается реже.
- Гиперальдостеронизм. Нервно-мышечные расстройства при повышенной секреции альдостерона сопровождаются стойкой слабостью, при затяжном течении болезни возникают атрофии проксимальных участков.
- Гипотиреоз. Дефицит гормонов щитовидной железы вызывает слабость и боль в ногах (миалгию). Вовлекается проксимальная мускулатура, появляются мышечные спазмы, замедляются процессы сокращения и расслабления.
- Тиреотоксикоз. Наблюдаются слабость и атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, хотя сами пациенты часто не ощущают дискомфорта. Заболевание может осложняться миастенией, периодическим параличом.
- Гиперпаратиреоз. Характерно поражение бедренной и плечевой мускулатуры. Слабость и мышечные атрофии сочетаются с оживлением сухожильных рефлексов.
При длительно текущем сахарном диабете выявляют симметричную дистальную сенсомоторную полинейропатию. К чувствительным расстройствам (гипо- и парестезиям, боли) со временем присоединяется слабость мелких мышц стопы, снижаются или полностью выпадают ахилловы рефлексы. На вовлеченность проприоцептивной системы указывает неустойчивость в позе Ромберга.
Миопатии
Слабость в ногах из-за поражения мышц встречается не только при эндокринной патологии. Этиологическая структура миопатий представлена иммунопатологическими, инфекционно-воспалительными, метаболическими нарушениями, включает наследственно обусловленные болезни. Причиной миопатической слабости в ногах становятся следующие состояния:
- Аутоиммунные. При дерматомиозите или полимиозите поражаются проксимальные мышцы — слабость варьируется от трудностей при подъеме по ступенькам до полной обездвиженности. Характерны миалгии, похудение, лихорадка. Часто наблюдается феномен Рейно, полиартрит.
- Инфекционные. Сопровождаются локальной или диффузной болезненностью, припухлостью мышц. Слабость при паразитарных инвазиях (токсоплазмозе, трихинеллезе) может имитировать полимиозит. Псевдогипертрофии мышц тазового пояса типичны для цистицеркоза.
- Электролитные. Гипокалиемия характеризуется миалгиями, ощущением усталых ног, слабостью, симптомы гипомагниемии связаны с нарушением нервно-мышечного проведения. Увеличение концентрации кальция провоцирует слабость и скованность движений, что проявляется «утиной» походкой.
- Обменные. Нарушения метаболизма мышечного гликогена и липидов характеризуются низкой толерантностью к физическим нагрузкам, слабостью мускулатуры тазового и плечевого пояса. После длительного напряжения появляются миалгии, судороги, миоглобинурия.
- Митохондриальные. Утомляемость и проксимальная мышечная слабость в ногах возникают на фоне прогрессирующей офтальмоплегии. Снижение мускульной силы встречается при синдромах MERFF, MMC, NARP.
Гранулематозный миозит при саркоидозе сопровождается медленно нарастающей слабостью преимущественно проксимальной мускулатуры конечностей, узлами в мышцах. Любые ОРВИ проявляются ломотой и усталостью, возможны миозиты с отечностью мышц, болями. При энтеровирусной инфекции иногда наблюдается дерматомиозитоподобный синдром.
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Со слабости мышц ног начинаются многие миодистрофии — наследственные заболевания, обусловленные мутацией в генах, отвечающих за синтез некоторых структурных белков. При дистрофии Дюшенна сначала поражается мускулатура бедер и тазового пояса — походка становится «утиной», детям сложно подняться по лестнице, встать из положения сидя на корточках. Снижается тонус мышц, возникают псевдогипертрофии, сгибательные контрактуры.
Те же симптомы, но с более поздним развитием и медленным прогрессированием характерны для миодистрофии Беккера. Ювенильная форма Эрба-Рота также дебютирует поражением тазового пояса, слабостью ягодичных мышц. Постепенно исчезают глубокие рефлексы нижних конечностей. При миопатии Давиденкова страдают мышцы стопы: сгибатели, отводящие. Сначала появляются затруднения при беге, затем — «петушиная» походка, невозможность устоять на пятках.
Миастения
Сильная слабость в ногах и быстрая утомляемость наблюдаются при миастении. В основе заболевания лежит аутоиммунная агрессия против ацетилхолиновых рецепторов мионеврального синапса. Симптомы нарастают при нагрузке, уменьшаются после отдыха, от повторного напряжения возвращаются вновь. Наиболее часто вовлекаются проксимальные отделы ног и рук, при этом сухожильные рефлексы остаются неизменными.
Развитие миастении связывают с опухолью и гиперплазией тимуса, аутоиммунными заболеваниями — тиреоидитом, ревматоидным артритом, красной волчанкой. К предрасполагающим факторам относят инфекционную патологию, хирургические вмешательства. Важную роль играет прием некоторых медикаментов: аминогликозидов, блокаторов кальциевых каналов, хинина.
Сосудистые нарушения
Слабость ног как симптом сосудистых нарушений сопровождает варикозную болезнь, облитерирующий эндартериит, атеросклероз нижних конечностей. Расширение подкожных вен голени сопровождается повышенной утомляемостью, чувством тяжести и распирания, отечностью, которые усиливаются к вечеру. Часто возникают боли по ходу пораженных вен, судороги икроножных мышц.
Типичные признаки окклюзионного поражения артерий — быстрая утомляемость ног при ходьбе, «перемежающая хромота». Ишемия тканей проявляется болью, чувством онемения и сжатия в мышцах под нагрузкой. После отдыха симптомы постепенно проходят, но при возобновлении ходьбы развиваются снова. При облитерирующем эндартериите наблюдается слабость в левой или правой ноге, тогда как атеросклероз обычно является двусторонним процессом.
Интоксикации
Иногда причиной слабости в мышцах ног становится поражение нервной и мышечной ткани токсическими веществами. Негативное воздействие на мионевральный синапс оказывают фосфорорганические соединения и карбаматы (инсектициды), которые угнетают активность холинэстеразы. Функцию нервных волокон и ганглиев нарушают тяжелые металлы: свинец, таллий, ртуть, мышьяк, теллур.
Отдельного внимания заслуживает алкогольная полинейропатия, при которой поражаются преимущественно нижние конечности: ноги сначала болят, затем появляется слабость. Парезы характеризуются мышечной гипотонией с резким снижением проприоцептивной чувствительности, выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, атаксией. Мышцы быстро атрофируются.
Диагностика
Понять, какая болезнь вызвала слабость в ногах, помогают данные клинического обследования, подкрепленные результатами дополнительных методов. Перечень диагностических процедур определяется врачом-неврологом на основании информации, полученной при опросе и неврологическом осмотре пациента. Могут выполняться следующие исследования:
- Анализы крови. В гемограмме обращают внимание на показатели красной крови, лейкоцитарную формулу, СОЭ. Биохимический анализ позволяет обнаружить нарушения гормонального фона или электролитного обмена, мышечные ферменты, специфические антитела.
- Рентгенография. Состояние костных структур позвоночника и черепа удается оценить по обычным снимкам, сделанным в двух проекциях. Но исследование имеет низкую разрешающую способность, не выявляет изменения мягких тканей.
- Томография. КТ является предпочтительным методом визуализации свежих инсультов, опухолей, гематом, переломов задней черепной ямки. Диффузную патологию вещества спинного и головного мозга более точно определяет магнитно-резонансная томография.
- Миелография. Проходимость цервикального канала уточняется при введении в субарахноидальное пространство рентгеноконтрастного вещества. Миелография показана при межпозвонковых грыжах, травмах позвоночника, опухолях.
- Электронейромиография. Заболевания, сопровождающиеся нарушением нервной проводимости, диагностируют по данным ЭНМГ. Во время исследования периферический нерв стимулируют электрическими импульсами с последующей регистрацией мышечного ответа.
Для выявления сосудистых заболеваний назначают ультразвуковое ангиосканирование, реовазографию. Эндокринопатии требуют проведения УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников, у лиц с миастенией оценивают размеры тимуса. Диагностика наследственных заболеваний осуществляется цитогенетическими, молекулярно-генетическими тестами.
Массаж ног
Лечение
Помощь до постановки диагноза
Острые состояния, при которых появляется резкая слабость в ногах, обычно провоцируются инсультами и травмами. Ургентные мероприятия при нарушении витальных функций включают интубацию с ИВЛ, стабилизацию АД, устранение отека мозга. Недифференцированную терапию инсультов проводят церебропротекторными средствами. Подозрение на повреждение позвоночника требует иммобилизации шейного отдела, транспортировки на жестких носилках.
Консервативная терапия
Лечение мышечной слабости в ногах направлено на устранение причины и патологических механизмов, участвующих в ее развитии. Терапия острых состояний и поддерживающая коррекция хронических заболеваний осуществляются медикаментами различных групп. При снижении силы в конечностях патогенетически обосновано использование следующих препаратов:
- Нейропротекторы. Применяются для минимизации негативного воздействия на нейроны, их защиты от повреждения. Такими свойствами обладают антиоксиданты (мексидол, липоевая кислота), вазоактивные средства (нимодипин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам).
- Иммунокорректоры. Заболевания аутоиммунного происхождения лечат цитостатиками (метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином), иммуноглобулинами, глюкокортикоидами. Стероидные препараты показаны как противовоспалительные, мембраностабилизирующие средства, для заместительной терапии болезни Аддисона.
- Детоксикационные. Связывание и выведение из организма токсических веществ обеспечивается комплексообразователями (унитиолом, тиосульфатом натрия, тетацином-кальция), инфузионной терапией. В тяжелых случаях рекомендованы методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез).
Миастения требует назначения антихолинэстеразных средств, при вертеброгенных радикуло- и нейропатиях с болевым синдромом используют НПВС, витамины группы B. Реабилитационная программа для пациентов со слабостью в ногах включает физиопроцедуры, массаж, ЛФК. Комплексное лечение парезов предполагает кинезиотерапию, ортопедическую коррекцию.
Хирургическое лечение
Необходимость оперативной коррекции с удалением вилочковой железы возникает при тяжелой миастении. Хирургическим путем ликвидируют гематомы мозгового вещества, при ишемических инсультах применяют реперфузионные техники (селективный тромболизис, эндартерэктомию, шунтирование). Для устранения сдавления спинномозговых корешков необходимы декомпрессионные операции.
Экспериментальное лечение
Постоянно ведется поиск новых способов терапии социально дезадаптирующих и тяжелых заболеваний. Исследуются возможности экулизумаба при синдроме Гийена-Барре. Эффективность в лечении бокового амиотрофического склероза уже показал рилузол, есть рекомендации по применению ритуксимаба у пациентов с миастенией. Перспективными направлениями считаются генная и клеточная терапия.
Источник