Мочевой пузырь у новорожденного снаружи
Содержание статьи
Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают просто шоковое состояние у людей, с ними сталкивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожденных.
Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверхности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.
В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.
У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,
Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.
Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся лечением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.
Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством, особенно в связи с тем, что все более часто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, остается по-прежнему очень сложной проблемой, решить которую чрезвычайно трудно.
Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.
2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.
3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.
Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади
![]() |
Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции. |
Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.
![]() |
Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б- тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли. |
Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.
Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .
Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)
Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.
Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)
Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.
У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)
Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное
Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.
Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами
rudin761@yandex.ru
Читайте также статью «Первичная пластика мочевого пузыря местными тканями при экстрофии у детей» на сайте Российского независимого интернет-сообщества пациентов с экстрофией мочевого пузыря: https://bladderexstrophy.ru/articles-rudin-pervichnaya-plastika.html
Ю.Э.Рудин, Ю.Ю.Соколов, А.Ю.Рудин, А.С.Кирсанов, Е.В.Карцева. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря.
Ж. Детская Хирургия. 2020. №1, С.21-28 (1560-9510 (); 2412-0677 (Online) (№ 858 из Перечня ВАК)
Ю.Э.Рудин, Ю.Ю. Соколов, А.Ю. Рудин, Д.В. Марухненко, В.И. Руненко, А.С. Кирсанов, Е.В. Карцева, Н.В. Медведева Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с экстрофией и микроцистисом . Ж.Экспериментальная и клиническая урология. 2020 № 4. С. 146-154. (№ 2250 из Перечня ВАК)
Источник
Аномалии мочевого пузыря у детей
Симптомы аномалии мочевого пузыря у ребенка
- Постоянное мокнутие (намокание) пупочной ранки.
- Выделение мочи из пупка.
- Гематурия (наличие крови в моче).
- Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
- Двухфазное мочеиспускание (сразу после окончания мочеиспускания возникает новый позыв).
- Отсутствие участка передней брюшной стенки внизу живота.
- Затрудненное мочеиспускание (слабая струя мочи).
Формы аномалии мочевого пузыря у ребенка
Выделяют несколько аномалий мочеточников.
- Агенезия мочевого пузыря (полное отсутствие мочевого пузыря).
- Удвоение мочевого пузыря (мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре).
- Экстрофия мочевого пузыря (у ребенка отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и часть передней брюшной стенки. Таким образом, полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой).
- Дивертикул мочевого пузыря (мешкообразное выбухание стенки мочевого пузыря).
- Аномалии урахуса (трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами):
- пупочный свищ (неполное заращение участка урахуса в околопупочной области, полость урахуса сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка);
- пузырно-пупочный свищ (полное незаращение урахуса по всей длине. Полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка. Характеризуется выделением мочи из пупка);
- дивертикул мочевого пузыря (неполное незаращение урахуса в области мочевого пузыря с формированием выбухания его стенки);
- киста урахуса (неполное заращение урахуса в средней части, приводящее к его мешковидному расширению).
- Контрактура шейки мочевого пузыря (сужение шейки мочевого пузыря из-за избыточного количества ткани в области устья мочеиспускательного канала, создающее препятствие для оттока мочи).
Самым серьезным пороком развития мочевого пузыря является экстрофия мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки), сочетающаяся с расщеплением костей таза (отсутствие их соединения) и тотальной эписпадией (наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на передней поверхности полового члена вне его головки) у мальчиков и расщеплением клитора у девочек. Данная аномалия требует реконструктивной (восстановительной) операции для воссоздания мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и передней брюшной стенки.
Причины аномалии мочевого пузыря у ребенка
Аномалии мочевого пузыря — это врожденное заболевание (развивается у плода во время его пребывания в утробе матери).
Факторы риска развития врожденных аномалий мочеточников:
- генетические факторы (ошибки в генетическом аппарате клеток плода, приводящие к неправильному строению и развитию некоторых органов и систем);
- инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха (вирусное заболевание, проявляющееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице), сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем));
- профессиональные вредности — вредные факторы внешней среды (ионизирующее излучение, повышенные температуры);
- употребление наркотиков или алкоголя матерью во время беременности.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика аномалии мочевого пузыря у ребенка
- Анализ жалоб (когда (как давно) появилось мокнутие (намокание) пупочной ранки, затруднение мочеиспускания, изменение окраски и свойств мочи, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
- Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной системы).
- Общий анализ мочи — исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови), клеток иммунной системы, белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т. д.
- Общий анализ крови: подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) — времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Осмотр пупочной ранки у ребенка, передней брюшной стенки, наружных половых органов.
- Пальпация (ощупывание) мочевого пузыря — врач рукой определяет размеры мочевого пузыря, его форму.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря — оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (система отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость), оценка строения мочевого пузыря, наличия в нем образований, оценка объема остаточной мочи (объема мочи, оставшегося после мочеиспускания).
- Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков органов мочевыделительной системы в разные моменты выделения контрастного вещества, как правило, через 7, 15 и 30 минут с момента введения препарата). Метод позволяет определить степень нарушения оттока мочи из почки, а также степень расширения выделительной системы почки и мочеточника. Также метод позволяет оценить анатомическую форму мочевого пузыря.
- Урофлоуметрия (регистрация скорости потока мочи при мочеиспускании). Больной мочится в унитаз, в который вмонтированы датчики, оценивающие скорость и объем мочи в единицу времени. Метод позволяет выявить степень и тип нарушения акта мочеиспускания.
- Комплексное уродинамическое исследование (КУДИ) — определение функции нижних мочевых путей. Во время исследования после введения специальных одноразовых датчиков определяется поведение мочевого пузыря во время наполнения и опорожнения.
- Ретроградная цистоуретрография. В мочевой пузырь через уретру вводится вещество, которое видно на рентгене. Метод позволяет оценить форму, размер мочевого пузыря.
- Цистоскопия (введение в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал специального оптического прибора) — позволяет осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря и устья мочеточников (отверстие мочеточника в мочевом пузыре).
- Мультиспиральная компьютерная томография (КТ). Больной ложится в компьютерный томограф, где выполняется серия пошаговых высокоточных рентгеновских снимков. Позволяет оценить размеры, положение мочеточников, мочевого пузыря, их взаимоотношение.
- Возможна консультация детского уролога.
Лечение аномалии мочевого пузыря у ребенка
Аномалии мочевого пузыря, кроме полного его отсутствия, не угрожают жизни ребенка, однако требуют скорейшего оперативного лечения.
- Консервативное лечение: назначают прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).
- Хирургическое лечение — виды операций:
- иссечение перегородки в мочевом пузыре при удвоенном мочевом пузыре (мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре);
- иссечение дивертикула мочевого пузыря (выпячивание стенки мочевого пузыря);
- иссечение остатков урахуса (трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами) — свищей и дивертикулов;
- трансуретральная резекция шейки мочевого пузыря (часть мочевого пузыря, куда открывается внутреннее отверстие уретры): специальным инструментом, введенным по мочеиспускательному каналу, иссекают избыток тканей в области шейки мочевого пузыря;
- пластические операции при экстрофии мочевого пузыря (отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки).
Осложнения и последствия аномалии мочевого пузыря у ребенка
- Острый и хронический цистит (воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря).
- Острый или хронический пиелонефрит (воспаление накопительной и выделительной системы почки).
- Острая задержка мочеиспускания (невозможность опорожнить мочевой пузырь).
- Формирование камней в мочевом пузыре (мочекаменная болезнь).
- Кровотечение из мочевого пузыря.
- Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).
Профилактика аномалии мочевого пузыря у ребенка
Профилактика осложнений аномалий мочевого пузыря.
- Соблюдение диеты: уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день).
Дополнительно аномалии мочевого пузыря у ребенка
Мочевой пузырь представляет собой резервуар для накопления мочи, принимающий мочу от двух мочеточников (впадающих в области треугольника Льето (специальная площадка для мочеточников в мочевом пузыре) и выделяющий ее в мочеиспускательный канал).
Выделение мочи осуществляется благодаря одномоментному напряжению мышечного слоя мочевого пузыря и расслаблению мышцы в шейке мочевого пузыря (устье мочеиспускательного канала).
Источник