Лечение экстрофии мочевого пузыря в сербии

Поездка на лечение гипоспадии в Белград (автор Кадрия)

Начну потихоньку свой рассказ. Очень хочу поделиться с вами о поездке в Белград к доктору Джиновичу! Ну, вот и готово, что я готовила несколько дней. Сама знаю, как важны такие отчеты. Надеюсь, что она будет полезна для тех, кому всё еще только предстоит.

Прилет в Белмедик

Предысторию нашу все знают, поэтому начну непосредственно. 28.10.2012 мы должны были вылететь в Белград в 13.55, но из-за непогодных условий рейс задерживался, в итоге всех наших ожиданий прилетели мы в Белград в 15.30, это хорошо, что у них с нами разница во времени 3 часа. Нам очень повезло, с нами летела женщина сербка, но очень хорошо знает русский язык, с ней мы разговорились, и она сказала, что поможет нам получить багаж и вызвать такси, так оно и получилось прилетели в Белград, получили багаж, вызвали такси и поехали, глаза ничего не видели, ехали в неизвестность, в душе, что творилось, самому только Богу известно, боль, страх…

И вот такси нас привезло к дверям Белмедика, в душе была такая тревога и такой страх… Расплатившись, зашли, нас оформили и поселили на 2 этаже, сказали немного отдохнуть и что скоро ребенка будет смотреть педиатр, и нужно будет сдать несколько анализов, т.к. с нами у нас была общая кровь и общая моча.

Впечатления от Белмедика очень светлые и хорошие, все врачи, мед.сестры очень дружелюбные, даже, проходя мимо, пытались остановится и немного поиграть с малышом. Все улыбаются, даже незнание языка не омрачило пребывания там, в первое время было очень тяжело общаться особенно после операции.

День операции

В день операции сынок проснулся в 5 часов утра, а уже нельзя было ни есть ни пить, выходили в коридор играть, ждали прихода Доктора. В этот день на перевязку пришли и другие детишки на перевязку, были и русские семьи, так хорошо пообщались, детишки поиграли, и все ждали Доктора Радоша как Бога, я очень волновалась , что он нам скажет, т.к. еще анализ мочи у нас был плохой, и вот он, наконец, пришел, улыбаясь, со всеми поздоровался, пожал руку, представился, спросил, откуда мы, и мы прошли в кабинет.

У сына в руках была машинка, доктор сразу взял ее и начал с ним играть, сынок повеселел. Когда начал смотреть, сразу сказал, что член еще скрыт, что своя длина у него очень хорошая, что как он вообще мог писать через такую дырочку. Сказал, что снизу очень мало кожи, что пися сверху больше, а снизу меньше, поэтому мошонка и тянется при эрекции и естественно будет не вертикальная, но сказал, что сделает операцию в один этап, и что все будет хорошо.

Меня все это очень обрадовало. Сказал, что сейчас у него операция у маленького малыша, нас возьмет около часу дня. Все, как только мы оттуда вышли у меня на душе была такая радость, он вселил меня столько надежды, что все пройдет очень хорошо, но одновременно и тревога, но уже я была спокойна, что мой сынок в надежных руках и что такой человек как Доктор Радош сделает все, что в его силах, чтобы каждый ребенок стал здоровым и мой сынок тоже.

Мы пошли в палату ждать своего времени, зашла анестезиолог, очень приятная женщина в возрасте, представилась, кое как на пальцах объяснились, и, улыбаясь, она ушла. Потом пришел Никола Станоевич, сказал, что ассистент Доктора Джиновича, принес нам соглашение на операцию подписать, и дает нам читать, а написано все на английском. Говорю, что я ничего не понимаю, но он объяснил, что это такое, и говорит, а зачем на английском написал непонятно, я все подписала и он ушел.

Время уже было около 11, сынок начала беспокоится, просить кушать и пить, снова пошли погуляли по коридору, покатались на лифте, и, когда вернулись, включили мультики и он уснул, время было около 13.00, но нас так и не забирали на операцию, сердце уже трепетало от этого ожидания.

Время до операции и во время операции самое тяжелое, и потом пришел Доктор Станоевич с анестезиологом, увидели, что сынок спит, сказали, что все ОК, пусть спит, потом, ввели в катетер лекарство, чтобы малыш и дальше спал, он был в пижамке, попросили одеть носочки, и на руках спящего унесли, в 13.40. Конечно это было хорошо, что он спал, не понял, что его от меня унесли, а уснул — я была рядом, я проводила его до операционной, конечно же, не удержалась и расплакалась, как представила, что всю эту боль ему придется перенести, но вышел Доктор Радош, что-то ему нужно было взять, увидел меня ревущую, подошел похлопал по плечу, и сказал, что все будет «супэр». Я спросила, сколько будет длиться операция. Он сказал — 3-4 часа, чтобы я успокоилась, и показал, что если я буду плакать, то ребенок все будет чувствовать. Все, меня как отрезало, я пожелала удачи.

Первый час операции я сидела и молилась, не могла ни о чем ни думать, ни говорить. Потом попила кофе, выпила валерианы, но не помогало ничего, так трясло, такое волнение было, в животе все переворачивалось, сердце мое конечно надеялось, что операция будет длиться не более 3 часов, но время шло было уже 17.00, но никаких новостей не было. Я пошла прогуляться на 2 этаж, но там тоже было еще тихо. Пошла, снова наревелась и слышу, что мама в коридоре говорит с Доктором Радошем, его голос не перепутаешь ни с кем, такой спокойный, такой медленный, лучшее успокоительное для таких нервных мамочек как я. И пока я побежала к ним, смотрю — уже несут моего мальчика на руках. Я, как увидела, сразу в слезы, он был бледненький, в сорочке, которую они уже одевают после операции, мы быстро прошли в палату, принесли моего мальчика уже в сознании, он говорил «мама мама», а доктор Никола говорит: «мама уже здесь».

Радости моей не было пределе, что мой мальчик уже рядом, что никто его больше никуда от меня не заберет. Зашел Доктор Радош, сказал, что работы было очень много, что было много рубцов, которые держали весь писюн из-за чего и было затрудненное мочеиспускание, сказал, что все сделал и все будет хорошо. И они ушли.

Послеоперационный период

И вот начался весь послеоперационный период. Сынок то приходил в себя, немного говорил, потом снова засыпал, в промежутках давала ему немного попить, но он постоянно чесался и это мешало ему заснуть, я позвала медсестру, объяснила ей, что с ним происходит. Она говорит, что это все после наркоза. Он уже начал немного беспокоиться. Говорю, может дать обезболивающее, она говорит, что, если понадобится, они сами все принесут, только после того, как Доктор Джинович разрешит.

Но он так и не успокаивался, и с каждой минутой он стал кричать все сильнее и сильнее, становилось все хуже и хуже, я снова зову медсестру, сынок уже орет во весь голос, на этот крик прибежала полная палата, но никто ничего не делал, сынок выворачивается, я еле-еле держала, а они мне говорят — все хорошо, чтобы мы включили телевизор, сами успокоились и оставили его в покое, что он сам успокоится. Я чуть ли ни в крик со слезами на глазах объясняю им, что он чешется, что у него руки стали все красные — может аллергия, прошу чтобы они хоть что-то сделали, потом наконец-таки пришел врач — не знаю, кто он, но он сделал успокоительное, и сынок сразу же уснул.

Медсестра приходила почти каждые полчаса мерила давление, пульс, температуру. Ночь прошла спокойно, но под утро поднялась температура, сыночку дали парацетамол и он снова уснул.

В 9 часов утра зашли Доктор Джинович и Доктор Станоевич. Когда стали открывать памперс сынок заголосил, они посмотрели, сказали, что все хорошо, но выписка будет только на 31.10, я если честно очень обрадовалась, что еще один день мы будем под наблюдением врачей, я снова задала свои вопросы. Доктор Джинович на все отвечал так спокойно, что и мне от этого становилось очень спокойно, хотя я очень нервничала даже при разговоре с ним. Мы рассчитались за операцию и Доктор ушел.

Принесли завтрак, но сынок не стал есть их еду, я пошла к ним на кухню, попросила молока и приготовила сыночку кашку, он поел, посмотрел мультики и уснул, так и прошел весь день, подниматься в этот день сынок совсем отказался. Поднималась температура, давали сироп парацетамола. На следующий день сынок проснулся уже в лучшем состоянии, я снова ему сходила и сделала кашки, он поел, и мы поставили его немного на ножки. Но ходить он боялся, ножки все дрожали.

Потом пришел доктор Джинович, сделал перевязку, дал рекомендации и мы начали собираться. Пришла мед.сестра отдала нам выписку, начали сыночка одевать, но он начал плакать, говорить, что ему больно, что он никуда не хочет, с горем пополам кое-как мы его одели, вызвали такси и уехали на квартиру.

Остальные дни ездили сначала каждый день, потом через день на перевязки, но один раз уже на 11 день у нас из катетера пошла кровь, мы зашли на перевязку, Доктор Джинович сказал, что ничего страшного нет, что вроде как какие-то остатки выходят. Когда не было перевязок выходили на прогулку, один раз ходили в парк, а так гуляли по городу.
На 13 день нам сняли стому, а на 14 день катетер и мы улетели домой.

Ситуация сейчас

На сегодняшний день у нас прошло почти 5,5 месяцев, писюн при эрекции ровный и не лежит на яичках, как было до, головка круглая, даже когда стоит или сидит писю видно, т.к. Радошу получилось полностью извлечь его из мошонки, а до была как кнопочка.

Периодически отправляю Доктору Джиновичу фото и видео, но, конечно, не все так гладко, как хотелось бы, т.к. струя периодически сужается и пришлось уже 5 раз сделать расширение — вставлять катетер. Но я очень надеюсь, что все эти процедуры временные и в скором времени уже не нужно будет делать никаких расширений!

Еще раз хотела бы поблагодарить всех кто не остался равнодушным к нам и к нашей проблеме и помог нам в организации нашей поездки, чтобы мой сынок рос здоровым и счастливым малышом!!!

Спасибо Вам огромное и низкий поклон!!!

В белградском зоопарке

В Белмедике

В Калемагдане

09 апреля 2013

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная патология мочевыделительной системы, при которой орган размещен не внутри живота, а снаружи. Она встречается у одного из 50 000 новорожденных. У мальчиков такая патология диагностируется в четыре раза чаще, чем у девочек. Для ее устранения эффективно используется хирургическое вмешательство.

Экстрофия мочевого пузыря у детей, что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — это врождённая патология, при которой у ребёнка не сформирована передняя стенка мочевого пузыря (МП), а также часть передней стенки брюшины. Врачи считают её одной из наиболее серьёзных аномалий развития мочевыводящих путей.

При ЭМП расходятся кости лонного сочленения и чаще всего разъединяется передняя стенка мочеиспускательного канала (полная эписпадия). С экстрофией чаще рождаются мальчики, чем девочки (с разницей в 3-6 раз).

Помимо того, экстрофия может сопровождаться аномалиями в развитии верхних мочевых путей и прочими патологиями:

• анальными свищами, открывающимися в МП или промежность;
• крипторхизмом;
• выпадением прямой кишки.

Экстрофия мочевого пузыря — код по МКБ 10 Q64.1.

Причины ЭМП

Экстрофия развивается из-за нарушения процесса внутриутробного развития плода (эмбриогенеза). Незаращение стенки брюшины в сочетании с дислокацией внутренних органов приводят к смещению МП за малый таз и его расположению снаружи.

Некоторые специалисты считают, что если данная проблема есть у одного из родителей, то риск появления на свет ребёнка с ЭМП довольно велик. То же относится и к семьям, использовавшим вспомогательные репродуктивные технологии (ВРО), такие как ЭКО, ИКСИ и другие.

Однако точная причина ЭМП всё же неизвестна.

Классификация

Пороки развития мочеполовой системы у детей при рождении, основанные единым механизмом нарушений при развитии органов, составляют единую группу.

В неё включают (по степени тяжести):

• Экстрофию классической формы (наиболее часто встречающаяся патология; относится к средней степени тяжести);
• Эписпадию (начиная от частичной и заканчивая полной);
• Клоакальную экстрофию (наисложнейшая форма, при которой необходимо серьёзно оценить ассоциированные аномалии развития верхней мочевыводящей нервной и костной систем, а также органов желудочно-кишечного тракта).

На степень тяжести при классической экстрофии оказывает влияние:

• размер площадки экстрофированного МП;
• состояние ткани МП (эластичность, качество слизистой).

Проблема в том, что каждый случай ЭМП уникален, например, врачи сталкиваются с экстрофией, но без эписпадии или с двумя МП, причём один из них может быть в норме, а другой экстрофированным. Встречаются случаи сочетанных патологий, например, наличие только одной почки, удвоенное влагалище и т.д.

В связи с чем очень важно выполнить правильную диагностику состояния младенца, в некоторых случаях в целях постановки точного диагноза могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия.

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Диагностика

Постановка диагноза ЭМП происходит сразу же при осмотре малыша, только что появившегося на свет.

Установить диагноз ЭМП плоду можно во время беременности, если сделать УЗИ во втором триместре приблизительно после 20 недели (обычно на 28-ой).

Лабораторные исследования

Перед реконструктивными хирургическими мероприятиями с целью оценки состояния почек необходимо провести:

• стандартный общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи.

Инструментальные методы диагностики

Ребёнку с ЭМП рекомендуется проведение следующих исследований:

• УЗИ органов системы мочевыделения;
• ЭХО-КГ (эхокардиография).

При выявлении сопутствующих врождённых аномалий на УЗИ и по другим показаниям рекомендуется дополнительная диагностика:

• Цистоскопия;
• МРТ и КТ-исследование;
• Экскреторная урография;
• Допплерографическое исследование сосудов почек;
• Уродинамическое обследование.
• Сцинтиграфия системы мочевыведения.

На этапах хирургической реконструкции, которая будет проводится в последствии, необходимо проведение микционной цистоуретрографии для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса щ лечении и симптомах рефлюкса мочевого пузыря у детей подробнее здесь).

В ходе диагностики проводятся консультации с:

• генетиком,
• ортопедом,
• гинекологом.

Особенности питания и образ жизни

Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения. Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу. Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей в России

Единственным адекватным способом лечения ЭМП является хирургическое вмешательство, за исключением консервативной терапии нейрогенной дисфункции МП. Как проводится лечение нейрогенного мочевого пузыря у детей, мы уже писали в отдельной статье.

Оперативное лечение нужно выполнять в первые дни жизни младенца.

Коррекция должна решить три основных задачи:

1. Устранить дефекты МП и передней стенки брюшины.
2. Сформировать половой член, приемлемый как в эстетическом, так и в сексуальном смысле.
3. Сохранить функционирование почек и обеспечить удержание мочи.

Хирургическое лечение делается в три этапа:

1. Этап закрытия МП и сведения костей лонного сочленения.

Добиться того, чтобы МП полностью удерживал мочу после первой операции у большей части маленьких пациентов — сложная и практически невыполнимая задача. Поэтому столь важное значение придаётся именно успешно выполненной первой операции. Обычно только последующие этапы смогут поспособствовать удержанию мочи в МП.

1. Этап проводится в возрасте 2-3 лет. Хирурги реконструируют эписпадию.
2. Этап, на котором выполняют пластику шейки МП, если пузырь не имеет достаточной ёмкости, то проводят аугментационную цистопластику.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Реабилитация

Детям с ЭМП рекомендуются комплексные реабилитационные мероприятия. В том числе, наблюдение у дефектолога и психолога (по показаниям или на постоянной основе), также необходима семейная терапия.

Пациентам после 16 лет требуются консультации сексопатолога.

Диспансерное наблюдение

Регулярно наблюдаться у специалистов рекомендуется пациентам до 18 лет.

Необходимо посещать врачей в указанные сроки или по показаниям:

• Уролога/нейроуролога, если МП не удерживает мочу для корректировки терапевтического лечения (не менее 1 раза в 3-6 месяцев);
• Хирурга/уролога (в первые 5 лет не менее 1 раза в полгода, далее ежегодно 1 раз);
• Физиотерапевта (минимум 1 раз в год);
• Нефролога, если нарушена функция почек.

Также необходимо регулярно проходить обследования в указанные сроки или по показаниям:

• УЗИ (не менее 1 раза в полгода);
• сдавать общий анализ мочи (не реже 1 раза в квартал);
• бакпосев на определение чувствительности к антибактериальным препаратам.

Образ жизни при врожденной болезни

С самого рождения детям с таким дефектом рекомендуется соблюдать диету. Категорически исключается слишком острая, соленая и горячая пища. Обязательно регулируется поступление жидкости в организм. При переизбытке могут пострадать почки, тогда развивается осложнение.

Таким детям и уже взрослым требуется постоянная профилактика заболеваний мочеполовой системы. Регулярно рекомендуется проходить санаторное лечение, к примеру, на курортах Поляна или Моршин.

После установки имплантов ребенок должен научиться вести себя аккуратно, избегать травм и сильных физических нагрузок. Родители должны как можно скорее обучить ребенка менять катетер самостоятельно. Необходимо ежедневно осматривать брюшную полость, следить за общим самочувствием, своевременно выявлять какие-либо отклонения и обращаться к специалистам.

Возможные осложнения

Чаще всего после операции врачи сталкиваются с:

• раневой инфекцией, нарушением трофики тканей;
• развитием пузырно-мочеточникового рефлюкса, мегалоуретера, следствием чего может стать хроническое заболевание почек, сморщивание почек;
• недостаточностью стенки реконструированного МП и появлением свищей;
• неудовлетворительным эстетическим результатом;
• недостаточностью шейки МП и сохраняющимся недержанием мочи;
• пролапсом тазовых органов;
• стриктурами реконструированной уретры и свищами;
• атрофией клитора или головки полового члена в следствии нарушения кровоснабжения, эстетическими дефектами половых органов;
• отдалёнными проблемами психологического характера;
• случаями рецидива экстрофии;
• половой дисфункцией, сниженной фертильностью, проблемами психосексуального характера;
• болями в спине и нарушением походки.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Образ жизни

Если диагностирована экстрофия мочевого пузыря, то родителям нужно быть готовым к особому уходу за ребёнком с выявленной патологией. Все поверхности кожи брюшины должны тщательно обрабатываться, чтобы не развивались бактериальные инфекции.

Необходимо решить, так ли важно использовать памперсы и пеленки. Если ставится имплант, необходимо принимать продолжительные схемы лечения антибиотиками и антибактериальными средствами, при этом часто их совмещают и комбинируют. Поскольку возможны внезапные аллергические реакции, применение таких препаратов делается только в условиях стационара.

Имплант очень легко повреждается, поэтому для родителей важно следить, чтобы малыши сами себя не травмировали. Особый стадией является введение продуктов в рацион ребенку. Вся диета обсуждается индивидуально с врачом, наблюдающим за ребенком с экстрофией.

Современная медицина сделала всё возможное, чтобы дети с врождённым экстрофией могли дожить до зрелого возраста и впоследствии вести здоровый образ жизни. В большинстве случаев, удачная хирургическая операция может восстановить репродуктивные свойства организма, поэтому такая патология не будет препятствием для беременности. Главное вовремя установить диагноз и подготовиться к рождению и уходу после операции за ребенком с патологией.