Клоакальная экстрофия мочевого пузыря

История

Клоакальная экстрофия впервые описана Littre в 1709 году, однако первая успешная реконструкция произведена лишь в 1960 году Rickham. До этого все больные с данным пороком, тяжелым и сложным, были неизбежно обречены на гибель, ибо слишком большие затраты на лечение, эмоциональные, физические и экономические, удерживали хирургов от попыток осуществления сложных реконструктивных операций.

Первые операции при клоакальной экстрофии сопровождались очень высокой летальностью. По данным сводной статистики, среди 19 больных, оперированных до 1970 года, выжили только 6. В Бостонском Детском Госпитале из 34 пациентов, лечившихся с 1968 по 1976 год, выжили лишь 17. С общим прогрессом в неонатальной интенсивной терапии и в разработке проблем питания появились и более обнадеживающие сообщения о лечении клоакальной экстрофии. В Детском Госпитале Филадельфии из 15 больных выжили 13.

Согласно еще одной публикации, выживаемость при этом пороке увеличилась с 22% в 1963—1978 гг. до 90% в 1979—1986 гг. Примерно такие же результаты сообщаются и другими авторами, у которых за 22 года лечились 12 детей и выживаемость составила 83%. Rickham, несомненно, был проницателен, предсказывая, что «… в следующем десятилетии детской хирургии придется вплотную столкнуться с данной проблемой. И мы вынуждены будем пересмотреть устоявшееся представление о том, что эти дети никогда не могут стать полноценными членами общества, а потому им лучше умереть».

Анатомия

Клоакальная экстрофия, обозначаемая также названиями: пузырно-кишечная расщелина, эктопическая клоака, висцеральная эктопия, осложненная экстрофия мочевого пузыря, расщелина брюшной стенки, — является наиболее тяжелой формой аномалии брюшной стенки. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте клоакальной экстрофии показан на рисунках. Он включает в себя грыжу пупочного канатика наверху, открывающиеся наружу кишечник и мочевой пузырь — внизу.

Мочевой пузырь расщеплен на две части по средней линии участком кишечной слизистой, причем каждый «полупузырь» имеет выходное отверстие мочеточника. Кишечная слизистая, расположенная между половинами мочевого пузыря, гистологически представляет собой илеоцекальную область и может иметь несколько отверстий (до четырех).

Анатомия классической клоакальной экстрофии

Самое верхнее отверстие относится к проксимальному отделу кишечника и может пролабировать в виде «хобота слона», в то время как наиболее низко расположенное отверстие ведет в дистальную часть кишечника. Дистальная кишка представляет собой каудальный отдел (задняя кишка), заканчивающийся слепо и сочетающийся с атрезией ануса. Между проксимальным и дистальным отверстиями могут располагаться еще одно или два «аппендикулярных» отверстия.

Во всех случаях имеются также аномалии половых органов. У мальчиков это неопущение яичек, расщепленный половой член, каждая половина которого имеет еще и эписпадию и тесно соединена с широко «расставленными» лонными областями. У девочек обычно расщеплен клитор, удвоено влагалище и имеется двурогая матка.

Эмбриогенез

Для того, чтобы понять, как возникает клоакальная экстрофия, необходимо знать нормальную эмбриологию клоакальной области. Поскольку человеческий эмбрион не проходит через стадию развития, соответствующую экстрофии, то существует вполне логичное предположение о том, что клоакальная экстрофия возникает в результате именно нарушений эмбрионального развития, а не как следствие просто задержки (остановки) нормальных процессов в эмбриогенезе.

Клоакальная мембрана, отделяющая на ранних стадиях развития целомическую полость от амниотического пространства, появляется между 2-й и 3-й неделями гестации. В это время она определяется по средней линии непосредственно каудальнее примитивной полоски в виде участка, где эктодерма соединяется с эндодермой без посредничества мезодермы. К 4-й неделе, по мере удлинения эмбриона и его хвоста, клоакальная мембрана образует вентральную стенку урогенитального синуса в основании аллантоиса. Неслившиеся между собой закладки половых бугорков лежат краниально и латерально по отношению к клоакальной мембране.

В конце концов эти закладки увеличиваются и сливаются по средней линии выше  клоакальной  мембраны,  образуя половой бугорок. Это слияние сопровождается врастанием (по направлению к средней линии) мезодермы, в результате чего удлиняется участок между целомом и клоакальной мембраной и появляется возможность для развития интактной инфраумбиликальной брюшной стенки. В это же время уроректальная перегородка развивается в каудальном и медиальном направлениях, соединяясь с примитивной промежностью (клоакальная мембрана) и разделяя клоаку на урогенитальный синус и прямую кишку.

Отношение неслившихся закладок половых бугорков к клоакальной мембране у эмбриона 4 недель

Две основные теории объясняют аномальный эмбриогенез клоакальной экстрофии. Согласно первой из них — теории «каудального смещения» — к возникновению спектра аномалий, составляющих комплекс «эписпадия—экстрофия», приводит каудальное смещение парных закладок половых бугорков относительно того участка, где уроректальная складка делит примитивную клоаку на урогенитальный и анальный компоненты. Слияние закладок по средней линии в месте, где урогенитальная перегородка соединяется с клоакальной мембраной, приводит к эписпадии.

Продолжающееся каудальное смещение закладок может быть причиной возникновения полной экстрофии мочевого пузыря, а еще более дистальное (и равномерное) их смещение (каудальнее по отношению к анальной части клоаки) приводит к экстрофии и кишечника, и мочевого пузыря и таким образом — к клоакальной экстрофии. Степень каудального смещения парных закладок половых бугорков может быть различной, и в зависимости от этого встречается разный спектр пороков.

Другая ведущая теория объясняет развитие клоакальной экстрофии «эффектом клина», создаваемого аномально большой клоакальной мембраной. Приверженцы этой теории считают, что если бы генез данного порока был связан лишь с простым каудальным смещением парных закладок, то в результате возникала бы скорее и чаще всего нетяжелая степень эписпадии. Однако почти у 90% пациентов с клоакальной экстрофией аномалии локализуются в области выходного отдела мочевого пузыря. Кроме того, при дальнейшем каудальном смещении закладок и более тяжелой экстрофии пещеристые тела должны бы были локализоваться на промежности, не будучи соединенными с лонной костью. Однако подобный вариант порока описывается редко.

Согласно данной теории, аномально большая или персистирующая клоакальная мембрана играет роль клина для развивающихся структур брюшной стенки. Это предположение вполне логично объясняет, почему вовлеченные в аномалию анатомические структуры нормально развиты, но расщеплены на две части, и почему неправильно развиты кости — это может быть связано с различной степенью эффекта клина. Если разрыв непрочной мембраны произошел до опускания уроректальной перегородки и слияния половых бугорков, то образуется инфраумбиликальный дефект по средней линии, обнажающий слизистую мочевого пузыря и кишечника и обусловливающий расщепление наружных гениталий.

Поперечный «разрез» через клоаку. А, Норма. В и С, Расщепление клоакальной мембраны и «выворот» клоаки приводит к экстрофии кишечника между двумя «полупузырями»

Правомерность теории эффекта клина подтверждается экспериментально. Инертные пластические трансплантаты помещались в область клоакальной мембраны у развивающегося куриного эмбриона. Трансплантат обеспечивал эффект клина а также персистирование клоакальной мембраны, и в результате вызывал развитие инфраумбиликальных дефектов различной степени выраженности. Многие полученные в эксперименте дефекты по размерам были намного больше самого трансплантата. Это первая созданная модель экстрофии представляла собой аномалию, которая в норме не встречается у цыплят.

Хотя данные теории и объясняют процесс развития срединных дефектов и роль при этом аномальной клоакальной мембраны, однако остается, к сожалению, не ясно, каковы же причины возникновения илеоцекального пролапса и атрезии ануса и почему илеоцекальный отдел кишечника слепо заканчивается. По одной из теорий, указанные виды пороков обусловлены резким замедлением (в результате вовлечения в экстрофию) роста задней кишки, начинающейся на уровне дивертикула Меккеля. Открывающаяся наружу кишка представляет собой чрезвычайно короткую заднюю кишку, а дистальный, слепо заканчивающийся отдел — персистирующую хвостовую (постанальную или постклоакальную) кишку.

Альтернативное объяснение, согласно другой теории, состоит в том, что петля средней или задней кишки пролабирует между половинами мочевого пузыря и оказывается странгуляционно сдавленной. Данное предположение вполне достоверно объясняет причину укорочения кишечника, а также наличие множественных отверстий на его поверхности.

Чтобы объяснить отсутствие у некоторых пациентов с клоакальной экстрофией дериватов дисталь-ного сегмента средней кишки (терминальный отдел ileum, аппендикс, слепая кишка и правая половина colon), некоторые исследователи высказывают предположение о том, что определенную роль в развитии дистальных отделов средней кишки играет эпителий аллантоисного происхождения. Задержка краниальной миграции этого эпителия и его соединения с желточным мешком или персистенция эпителия в области свода клоаки может быть причиной возникновения данного типа экстрофии.

Поскольку развитие клоакальной экстрофии — очень сложный процесс, то не каждый случай этого порока анатомически представляет собой классический его вариант. Предложена классификация экстрофии, которая позволяет более правильно и логично оценивать и анализировать различные ее формы.

Закрытая клоакальная экстрофия обладает всеми чертами висцеральных и мышечно-скелетных аномалий, присущих клоакальной экстрофии, но при этом варианте брюшная стенка интактна. В нашей практике встретились двое больных с «закрытой клоакальной экстрофией». Внешне порок выглядел как закрытая экстрофия мочевого пузыря, а на операции обнаружено, что мочевой пузырь сзади представлен илеоцекальной частью кишечника. В этих случаях была также короткая задняя кишка и атрезия ануса.

Эмбриологически отсутствие миграции мезодермы в инфраумбиликальную мембрану приводит к разрыву последней, в результате чего органы малого таза оказываются открытыми на поверхности живота. Закрытая клоакальная экстрофия возникает в тех случаях, когда мезодерма внедряется в инфраумбиликальную мембрану, предупреждая ее разрыв, но уже после того, как клиновидный эффект мембраны привел к расщеплению лонных костей и латеральной мускулатуры брюшной стенки. Эта мезодермальная инвазия может быть неполной или полной, а по времени либо предшествовать выворачиванию наружу внутренних органов либо возникать вслед за ним.

Наличие абдоминальных мышечно-скелетных дефектов при нормальном развитии внутренних органов объясняется поздним полным мезодермальным внедрением до выворачивания внутренних органов. Позднее, но неполное внедрение мезодермы может вести к формированию таких вариантов пороков, как верхняя пузырная расщелина, когда экстрофирована только верхушка мочевого пузыря или когда кишечник и мочевой пузырь экстрофированы, но в пределах субумбиликальной области, а уретра и половой член при этом нормально развиты.

При экстрофии или эписпадии как у мальчиков, так и у девочек, может отмечаться секвестрация сегментов внутренних органов (толстой или подвздошной кишки) на брюшную стенку, что объясняется внутриутробной задержкой мезодермальной инвазии со вторичным закрытием (полным или неполным) разорвавшейся ранее инфраумбиликальной мембраны. Секвестрированные сегменты кишки могут быть использованы при хирургической реконструкции мочеполового тракта.

Частота

Клоакальная экстрофия представляет собой крайнюю степень спектра аномалий, включающего в себя самые разнообразные пороки — от эписпадии до клоакальной экстрофии. На эписпадию разных видов, встречающуюся с частотой 1:120 000 рождений, приходится около 30% пороков этой группы. Классическая экстрофия мочевого пузыря является наиболее частой (60%) среди этих аномалий — 1:30 000 рождений. Остальные 10 % падают на клоакальную экстрофию (и ее варианты), которая отмечается у одного на 400 000 новорожденных. В Соединенных Штатах ежегодно можно ожидать рождения 15 детей с этим пороком. Аномалии данной группы отчетливо преобладают у мальчиков. Особенно это касается классической экстрофии мочевого пузыря, где соотношение мальчики — девочки составляет 2,3:1. И меньше всего половые различия отмечаются в группе клоакальной экстрофии.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов