Клапан мочевого пузыря у ребенка

Клапаны уретры (Клапаны мочеиспускательного канала, Уретральные клапаны)

Клапаны уретры — это врожденная, реже приобретенная патология, при которой просвет мочеиспускательного канала обтурируется складчатыми образованиями слизистой. Проявляется ослаблением струи мочи, умеренной болезненностью при мочеиспускании, энурезом, поллакиурией, увеличением мочевого пузыря. Диагностируется с помощью цистоуретрографии, уретроскопии, уродинамического исследования, бужирования уретры. Лечение хирургическое путем эндоуретральной или промежностной электрорезекции клапанных образований, перед проведением операции возможно наложение разгрузочной цистостомы или уретерокутанеостомы.

Общие сведения

Врожденные клапаны уретры выявляются у 0,002-0,015% мальчиков, более чем в половине случаев диагностируются на первом году жизни. Редко уретральные клапанные структуры определяются у девочек с адреногенитальным синдромом и маскулинизированным мочеиспускательным каналом. В спорадических случаях дефект слизистой является приобретенным и обнаруживается у взрослых. Аномально развитые складки могут быть единичными и множественными. Врожденный вариант дефекта слизистой уретры часто наблюдается в структуре малых врожденных пороков развития, диабетической фетопатии, сочетается с нейрофиброматозом, сирингомиелией, VATERL/VACTERL-синдромом, стенозом мочеточников, контрактурой мочепузырной шейки, гипертрофией семенного бугорка, гипоплазией и эктопией яичек, атрофией простаты и др.

Клапаны уретры

Клапаны уретры

Причины

Формирование аномальных клапанных образований в задних отделах мочеиспускательного канала связано с ненаследственным нарушением ранних этапов эмбриогенеза органов мочевыделительной системы. Точная этиология этого варианта дизэмбриогенеза уретры пока не установлена. По мнению специалистов в сфере современной урологии, вероятными причинами возникновения задних уретральных клапанов являются:

  • Генетические мутации. Хотя наследственный характер заболевания не доказан, нормальное развитие мочевыводящих органов может нарушаться при повреждении ДНК материнской и отцовской клеток, образовавших зиготу. Теория генетически детерминированного дизэмбриогенеза подтверждается более частым выявлением дефекта у детей возрастных пар и у родителей, которые злоупотребляют психоактивными веществами или длительно работают на вредных производствах с возможными мутагенными влияниями.
  • Повреждающие воздействия в период беременности. Неправильная закладка мочеиспускательного канала чаще выявляется у мальчиков, рожденных женщинами, которые в I триместре перенесли простудное заболевание с высокой температурой. Роль инфекционного патогена в возникновении аномалии связана с задержкой отдельных этапов формирования уретры, нарушением дифференцировки клеток, гиперплазией тканей. Наиболее тератогенными считаются возбудители краснухи, герпеса, цитомегаловирусной инфекции.

С учетом стимулирующего действия тестостерона на формирование уретрального канала у мальчиков не исключено дизэмбриогенетическое влияние приема беременной антиандрогенных гормональных препаратов. Формирование передних врожденных уретральных клапанов становится результатом действия тех же факторов, что и задних. В редких случаях обтурирующие складки слизистой бульбарного и пенального отделов уретры являются приобретенными и образуются при грубом бужировании уретры, нарушении техники уретроскопии, цистоскопии либо являются следствием операций по поводу гипоспадии.

Патогенез

Механизм образования задних клапанов уретры связан с неполной инволюцией урогенитальной мембраны или неправильным внедрением вольфова канала в стенку мочевыводящего отдела. При дизонтогенезе мезонефральный проток проходит не в задней стенке мочеиспускательного канала, а проникает через его переднюю стенку, образуя перегородки и клапаны, нарушающие отток мочи. Гипертрофированные складки, перекрывающие уретру, также возникают при неполной редукции мочеполового участка клоакальной мембраны. Аномалия формируется на 4-6-й неделях гестационного срока при разделении первичной клоаки на ректальный и мочевыделительный отделы.

На 11-й неделе онтогенеза после начала выделения мочи почками плода развивается инфравезикальная обструкция мочевыделения разной степени выраженности. При значительном перекрытии уретры клапанами мочеиспускательный канал над местом сужения расширяется, в последующем возникает застой мочи и сопутствующие расстройства в вышерасположенных органах мочевыделительного тракта. Врожденные и посттравматические передние клапаны анатомически представляют собой дистальную губу широкого дивертикула уретры, вдающуюся в просвет уретрального канала.

Читайте также:  Слабый тонус мочевого пузыря

Классификация

В зависимости от локализации дефекта клапаны уретры бывают передними, расположенными в пенальном или бульбозном отделах, и задними, перекрывающими просвет простатической части мочеиспускательного канала. Задние клапаны выявляются в 10 раз чаще передних. В соответствии с классификацией различают три типа задних клапанов:

  • Клапаны I типа. Выявляются у 90-95% пациентов. В виде парусовидного образования исходят из гребня уретры. Проходят в дистальном направлении, огибая с обеих сторон семенной бугорок, и сливаются перед мембранозным отделом уретрального канала. В тяжелых случаях полностью перекрывают ток мочи.
  • Клапаны II типа. Представляют собой естественные складки слизистой, проходящие от семенного бугорка к мочепузырной шейке. Обнаруживаются редко. Поскольку практически никогда не влияют на пассаж мочи по уретре, считаются вариантом анатомической нормы. Могут сочетаться с клапанами I типа.
  • Клапаны III типа. Диагностируются в 5-10% случаев аномалии. Представлены сплошной диафрагмой или кольцевидной мембраной с центральным отверстием, расположенными на уровне семенного бугорка или несколько дистальнее по ходу уретры. Могут существенно ограничивать мочевыделение.

Симптомы клапанов уретры

Заболевание обычно проявляется в младенческом возрасте и раннем детстве. У взрослых мужчин с приобретенными клапанными образованиями в передних отделах уретры симптомы обструкции возникают после травмы, диагностического или хирургического вмешательства. В легких случаях наблюдается дизурия, вялая струя мочи, умеренные боли при мочеиспускании, преобладание ночного диуреза. При тяжелом течении со значительной обструкцией уретры в нижних отделах живота пальпируется гипертрофированный мочевой пузырь в виде плотного объемного образования. Реже отмечается ночное и дневное недержание мочи, мочеиспускание учащается до 10-15 раз в сутки, появляется кровь в моче. Лихорадка, боли в пояснице, озноб, слабость выявляются только при присоединении инфекции.

Осложнения

При выраженной обструкции мочеиспускания осложненное течение заболевания наблюдается уже в пренатальном периоде. Возникает маловодие и сочетанная с ним гипоплазия легких, приводящая к легочной и системной гипертензии, а в наиболее тяжелых случаях — перинатальной смерти ребенка. У новорожденных возможно развитие мочевого асцита из-за спонтанной перфорации мочевыводящего тракта. В постнатальном периоде вследствие нарушенного опорожнения мочевого пузыря происходит хроническая задержка мочи, перерастяжение органа, формируется мегауретер, гидроуретеронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 44% мальчиков нарушения уродинамики усугубляются за счет присоединения нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Наличие клапанов уретры способствует размножению патогенной микрофлоры, становящейся причиной уроинфекционных заболеваний. У 15% пациентов возникают циститы, у 89-91% — пиелонефриты, у 4-5% — пионефроз, у 1% — уретриты. В 2-3% случаев на фоне клапанного поражения уретры развивается уросепсис. У 4-4,5% больных диагностируется мочекаменная болезнь, при этом образуются преимущественно мочепузырные камни. У 28-29% пациентов длительное течение заболевания осложняется хронической почечной недостаточностью, формирующейся вследствие уменьшения количества функционирующих нефронов, снижения скорости фильтрации мочи.

Диагностика

Диагностический поиск для выявления или исключения клапанов уретры должен осуществляется врачом-урологом, проводится всем мальчикам с нарушением нормального мочевыделения и ослабленной струей мочи. Современные скрининговые методы позволяют заподозрить наличие дефекта еще на этапе пренатальной УЗИ-диагностики. Для обнаружения в мочеиспускательном канале клапанов назначают такие исследования, как:

  • Рентгенография. Уретрография обычно выполняется как продолжение микционной цистографии. Позволяет обнаружить мешкообразное или воронкообразное расширение задней части уретры с резким сужением под ним и нормальным диаметром дистального отдела (симптом «песочных часов» на уровне клапана).
  • Эндоскопия. Особенностью аномалии является свободное прохождение эндоскопа через участок сужения. По данным уретроскопии удается точно локализовать клапаны, хорошо заметные в виде гипертрофированных складок слизистой, полулунных образований, диафрагм, мембран.
  • Уродинамическое исследование. При проведении урофлоуметрии объемная скорость мочеиспускания снижена. Результаты цистометрии опорожнения подтверждают наличие обструкции, а профилометрия внутриуретрального давления обеспечивает определение места сужения уретрального канала.

Как дополнительный метод рекомендовано бужирование уретры. Головчатый буж легко проходит участок сужения, однако при его извлечении может ощущаться препятствие на уровне клапанов. Вспомогательными критериями диагностики являются данные цистографии — мочевой пузырь на рентгеновских снимках увеличен, его шейка раскрыта. При длительном существовании клапанного дефекта выявляются мочепузырные дивертикулы, признаки мочеточниково-пузырного рефлюкса.

Читайте также:  Замена трубки мочевого пузыря

Дифференциальная диагностика проводится с неспецифическими воспалительными заболеваниями (уретритом, циститом, уретеритом, пиелонефритом), стриктурами или полипами уретры, поликистозом почек, хроническим гломерулонефритом. Для оценки состояния верхних отделов мочевыводящей системы назначаются УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, общий и биохимический анализ мочи, нефрологический комплекс. При необходимости по направлению уролога пациента осматривает нефролог, андролог, онколог.

Лечение клапанов уретры

Единственным методом, позволяющим восстановить нормальную проходимость мочеиспускательного канала у больных с клапанным дефектом, является хирургическое вмешательство. Тип и время проведения операции определяются возрастом ребенка, диаметром уретры, наличием сопутствующих расстройств. Рекомендованными методиками являются:

  • Эндоуретральная резекция клапанов. Мальчикам старшего возраста и взрослым пациентам осуществляется эндоскопическая операция с использованием электрохирургических инструментов. Абляция клапанов позволяет восстановить самостоятельное мочеиспускание и улучшить уродинамику. Благодаря изобретению детских резектоскопов уменьшенного диаметра появилась возможность проведения вмешательства в более раннем возрасте без риска образования стриктуры в уретральном канале.
  • Промежностные операции. Младенцам, диаметр уретры которых недостаточен для введения даже самого маленького резектоскопа, резекция клапанов выполняется через уретростому в области промежности. Поскольку вмешательство производится в непосредственной близости от наружного сфинктера мочеиспускательного канала, что может привести к его повреждению, у грудных детей возможно наложение временной цистостомы с абляцией клапана через несколько месяцев.

Использование эпицистостомы для разрушения уретральных клапанов мало распространено в связи со сложностью визуализации наиболее важного участка клапанных образований I типа — места слияния их створок. При наличии осложнений удаление дефекта является первым этапом хирургического лечения. В последующем могут проводиться операции по наложению уретероцистоанастомоза (при наличии мегауретера или пузырно-мочеточникового рефлюкса), аугментационная цистопластика или кишечная пластика мочевого пузыря (при значительной гипертрофии детрузора). Мальчикам с диагностированной уроинфекцией резекция клапанов откладывается до санации мочевыводящих путей, для облегчения отвода мочи осуществляется цистостомия, уретерокутанеостомия.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и раннем хирургическом удалении клапана наблюдается полное выздоровление. При отсутствии адекватного лечения у 17% больных возникает необратимое снижение функции почек, требующее проведения ЗПТ или трансплантации органа. Специфические меры первичной профилактики врожденных клапанов уретры не разработаны. Вторичная профилактика заключается в раннем обнаружении аномалии строения уретры, что позволяет избежать осложнений. Риск образования передних уретральных клапанов после вмешательств на мочеиспускательном канале можно уменьшить за счет тщательного соблюдения техники операции.

Важную роль в снижении частоты дефекта имеет работа женской консультации — выявление беременных из группы риска (наличие экстрагенитальных заболеваний, возраст до 18 или старше 35 лет, осложнения при предыдущих беременностях), регулярная оценка состояния плода. Антенатальная диагностика аномалии позволяет своевременно назначить раннее лечение. При обнаружении с помощью УЗИ-скрининга гидронефроза, расширения чашечно-лоханочной системы, маловодия и других признаков, свидетельствующих о грубом нарушении уродинамики плода, может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

Источник

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей является патологическим состоянием, характеризующимся обратным поступлением мочи из мочевого пузыря в верхние отделы мочевой системы из-за нарушения клапанного механизма уретеро-везикального сегмента.

Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента: уретеро-везикальное соустье (УВС) состоит из юкставезикальной части, интрамурального отдела и подслизистой части, заканчивающейся устьем мочеточников. Длина интрамурального отдела увеличивается от 0,5 до 1,5 см в зависимости от возраста.

Читайте также:  Стенки мочевого пузыря у собак

Анатомическая характеристика нормального механизма уретеро-везикального соустья включает в себя косое вхождение мочеточника в треугольник Льето и достаточную длину его внутрипузырного отдела. Соотношение длины подслизистого тоннеля к диаметру мочеточника (5:1) является наиболее важным фактором, определяющим эффективность клапанного механизма. Клапан в основном пассивный, хотя имеет место и активный компонент, обеспечиваемый уретеротригональными мышцами и уретральными оболочками, которые в момент сокращения детрузора закрывают устье и подслизистый тоннель мочеточника. Активная перистальтика последнего тоже препятствует рефлюксу.

Особенностью пузырно-мочеточникового сегмента у детей раннего возраста является короткий внутренний отдел мочеточника, отсутствие фасции Вальдейера и третьего слоя мышц нижней трети мочеточника, различный угол наклона внутрипузырной части мочеточника к внутристеночному его отделу (прямой угол у новорожденных и косой у старших детей), слабость мышечных элементов тазового дна, внутристеночного отдела мочеточника, фиброзно-мышечного влагалища, мочепузырного треугольника Льето.

У новорожденных треугольник Льето расположен вертикально, являясь как бы продолжением задней мочеточниковой стенки. На первом году он мал, плохо выражен и состоит из очень тонких, плотно прилегающих друг к другу гладкомышечных пучков, разделенных фиброзной тканью.

Возникновению и прогрессированию пузырно-мочеточникового рефлюкса в раннем возрасте способствуют недоразвитие нервно-мышечного аппарата и эластического каркаса стенки мочеточника, низкая сократительная способность, нарушение взаимодействия между перистальтикой мочеточника и сокращениями мочевого пузыря.

[1], [2], [3], [4]

Причины пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей

Этиологию и патогенез пузырно-мочеточникового рефлюкса изучают уже более 100 лет, но и до настоящего времени они не стали более понятными для значительного числа клиницистов и морфологов. Существующие точки зрения на причины возникновения и механизм развития пузырно-мочеточникового рефлюкса порой настолько противоречивы, что и сейчас нельзя считать этот вопрос до конца решенным.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек. Однако возрасте до года заболевание диагностируется преимущественного у мальчи ков в соотношении 6:1, тогда как после 3 лет с наибольшей частотой диагног тируется у девочек.

Что вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

[5], [6], [7], [8]

Симптомы пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей

Клиника пузырно-мочеточникового рефлюкса может быть стертой, и это состояние выявляется при обследовании детей с осложнениями пузырно-мочеточникового рефлюкса (например, пиелонефритом).

Тем не менее существуют общие симптомы, характерные для детей с пузырно-мочеточниковым рефлюкса: отставание в физическом развитии, дефицит массы при рождении, большое количество стигм дизэмбриогенеза, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, повторяющиеся «беспричинные» подъемы температуры, боли в животе, особенно связанные с актом мочеиспускания. Однако эти симптомы характерны для многих заболеваний.

Симптомы пузырно-мочеточникового рефлюкса

Диагностика пузырно-мочеточниковым рефлюкса у детей

Воспалительные изменения почек и мочевыводящих путей могут сопровождаться изолированным мочевым синдромом, преимущественно лейкоцитурией. Протеинурия чаще встречается у более старших детей, а ее появление у детей раннего возраста свидетельствует о грубых почечных изменениях на фоне пузырно-мочеточниковым рефлюкса.

Основным методом диагностики пузырно-мочеточниковым рефлюкса является микционная цистография, при проведении которой, в зависимости от степени заброса рентген-контрасного вещества, выделяют пять степеней пузырно-мочеточниковым рефлюкса.

Диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса

[9], [10], [11], [12], [13]

Какие анализы необходимы?

Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса и рефлюкс-нефропатии у детей

При выборе плана лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса и его осложнений необходим тонко дифференцированный подход, ведь оперативное вмешательство на относительно незрелом пузырно-мочеточниковом сегменте может прервать естественный процесс созревания и отразится на функции органов сочевой системы в дальнейшем. К тому же сложна дифференциальная диагностика причин возникновения рефлюкса (порок развития, морфофункциональная незрелость или воспаление), что особенно характерно для детей до трех лет.

Но необходимо помнить, что лечить пузырно-мочеточниковый рефлюкс следует с момента выявления патологии. Показаниями к оперативному лечению пузырно-мочеточникового рефлюкса принято считать пузырно-мочеточниковый рефлюкс 3 степени при неэффективности консервативной терапии в течение 6-12 мес; пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-5 степени.

Как лечится пузырно-мочеточниковый рефлюкс?

Источник