Киста мочевого пузыря у плода

Киста урахуса как врожденная аномалия

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Среди кист — патологических образований в виде закрытых полостей с различным содержимым — выделяется такое отклонение в эмбриональных структурах, как киста урахуса, возникающая в период внутриутробного развития. По МКБ-10 это врожденная аномалия мочевого протока, код — Q64.4

Код по МКБ-10

Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

Эпидемиология

Патологии, связанные с нередуцированным остатком урахуса, по некоторым данным, затрагивают чуть более 1% населения, и на долю кисты приходится до 30% случаев (в то время как полностью открытый урахус составляет почти 48% случаев его аномалии).

Чаще всего (в 40% случав) встречается киста урахуса у детей первых двух лет жизни (примерно один случай на 5 тыс. новорожденных); более 30% данных кистозных образований диагностируется у детей в возрасте двух-шести лет и почти 24% — у детей старше семи лет. [1]

Специалисты указывают на то, что аномалии урахуса у взрослых достаточно редко себя проявляют и обнаруживаются случайно. При этом, по сравнению с женщинами, киста урахуса у мужчин выявляется в полтора-два раза чаще. [2]

Причины кисты урахуса

Как и омфаломезентериальный (кишечно-желточный) проток, мочевой проток плода — урахус, дренирующий мочевой пузырь и соединяющий его с пуповиной, является временным внезародышевым (провизорным) органом. По мере развития зародыша человека такие органы или структуры обычно регрессируют или подвергаются естественной облитерации (заращению). [3]

Причины аномалий урахуса, в том числе, и образования его кисты, заключаются в неполном заращении данной эмбриональной структуры, то есть, связаны с его не до конца завершенной инволюцией, что и приводит к различным патологиям.

Таким образом, киста урахуса, локализующаяся в области пупка (ниже пупка или выше мочевого пузыря), относится к дизонтогенетическим кистозным образованиям. [4]

Факторы риска

На сегодняшний день общими факторы риска развития врожденных кист считаются генетически обусловленные особенности эмбриогенеза, а также определенные нарушения клеточного и межклеточного обмена веществ мезенхимы в перинатальный период, которые вызывают патологические изменения в тканях различных анатомических структур плода. [5]

В качестве вероятных факторов, повышающих риски аномалий внутриутробного развития, рассматриваются: патологии беременности, в частности, позднее созревание плаценты; тератогенное воздействие окружающей среды; алкоголь и курение во время беременности и др.

Патогенез

Механизм формирования — патогенез кисты урахуса — объясняют нарушениями сроков формирования и последующей анатомической трансформации внеэмбриональных структур плода, скорости образования брюшной стенки и опущения мочевого пузыря.

Так, урахус является остатком аллантоиса, который формируется из энтодермы и внезародышевой мезенхимы примерно на третьей неделе беременности. В первые недели внутриутробного развития связан с эмбрионом, обеспечивая процессы газообмена и выведения в амнион (амнионический пузырь) продуктов обмена веществ.

Редукция аллантоиса с дальнейшей трансформацией его в отходящий от передней стенки мочевого пузыря трубчатый проток — урахус — отмечается между пятой и седьмой неделями эмбрионального развития. При этом в первые три месяца беременности, поскольку мочевой пузырь только начинается формироваться (с седьмой недели гестации), этот проток открыт и функционирует подобно аллантоису. [6]

Однако в начале второго триместра беременности, когда мочевой пузырь плода начинает опускаться в полость таза, урахус растягивается, и к шестому месяцу внутриутробного развития просвет в нем исчезает с образованием срединной пупочной связки (n umbilical ligament) между брюшиной и поперечной фасцией передней брюшной стенки.

В случаях, когда средняя часть рудиментарной трубчатой структуры (между пупком и мочевым пузырем) не зарастает, в оставшемся просвете формируется замкнутая полость, выстланная переходным эпителием — киста урахуса, стенки которой состоят из мышечных волокон, а внутри может находиться жидкость и отслоившийся эпителий. [7]

Симптомы кисты урахуса

Аномалии урахуса — если не возникает воспалительного процесса — часто присутствуют бессимптомно.

У многих первые признаки могут появиться при ее бактериальном инфицировании кисты Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas или Streptococcus. [8]

У детей грудного возраста размер имеющегося в околопупочной области кистозного образования может увеличиваться в десятки раз, и это вызывает такие симптомы, как более частое мочеиспускание, метеоризм, неприятные ощущения в забрюшинном пространстве, которые проявляются беспокойством и плачем ребенка. А у новорожденных с такой аномалией мокнет и долго не заживает пуповина.

Читайте также — Киста у ребенка: основные виды, локализация, причины возникновения и симптомы

При значительных размерах киста у взрослых проявляется как постоянное ощущение распирания в брюшной полости и переполненности мочевого пузыря, возникают проблемы с работой кишечника. Во время беременности может проявить себя киста урахуса у женщин, которые жалуются на тянущие боли ниже пупка, усиливающиеся при движении.

Кисты могут открываться через свищ в области пупка, также их содержимое может выходить в виде выделений из пупка.

При воспаленной кисте появляются боли в животе — ниже пупка (особенно сильные при дефекации) и лихорадка; зона около пупка краснеет и может опухать; возможна боль при мочеиспускании и/или гематурия (примесь крови в моче). [9]

Нагноившаяся киста урахуса может разорваться — с выходом гнойного экссудата через пупок или попаданием его внутрь мочевого пузыря или брюшной полости. В первом случае наблюдается пиурия, а во втором существует угроза перитонита.

Осложнения и последствия

Инфицирование кисты и ее воспаление чреваты серьезными последствиями и осложнениями, в частности, ее нагноением, о котором говорилось выше, а также образованием пупочной фистулы.

Результатом длительного истечения гнойного экссудата может стать омфалит пупка.

Долгосрочное осложнение кисты — малигнизация, частота случаев которой, согласно клиническим данным, не превышает 0,01%.

Диагностика кисты урахуса

Диагностика начинается с осмотра и пальпации брюшной стенки. Также могут быть назначены анализ крови и мочи — на наличие бактериальной инфекции.

Инструментальная диагностика кистозного образования урахуса проводится с помощью методов визуализации: сонографии (УЗИ) брюшной полости и надлобковой области живота (мочевого пузыря), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Также проводится цистография.

Визуализируется киста урахуса на УЗИ в виде внебрюшной массы с низкой эхогенностью, расположенной между кожей и передней брюшной стенкой, ниже пупка — по средней линии живота. Содержимое воспаленной кисты может выглядеть неоднородным.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с кистой брыжейки или желточнго протока, грыжей — пупочной или передней брюшной стенки, с дивертикулом мочевого пузыря или подвздошной кишки (дивертикулом Меккеля), с воспалением тазовых органов.

Лечение кисты урахуса

Наличие бессимптомной кисты урахуса в медицинском вмешательстве, как правило, не нуждается. Другое дело, если она увеличивается или сопровождается какими-то симптомами. И третья ситуация — когда киста воспаляется. И в двух последних случаях лечение необходимо. [10]

Читайте также:  Причины взвеси в мочевом пузыре

И это хирургическое лечение, которое заключается в дренировании и удалении кисты (при небольших размерах — лапароскопическим путем). [11], [12]

Профилактика

На сегодняшний день невозможно предупредить врожденную аномалия мочевого протока плода.

Прогноз

Долгосрочный прогноз для кисты урахуса — кроме случаев ее инфицирования — считается благоприятным.

Источник

Киста урахуса

  • Главная
  • Заболевания
  • Киста урахуса

Дата обновления: 2019-05-14

Петрова Светлана Валерьевна

Возникновение кисты диагностируется у человека довольно часто независимо от возраста. Она может появиться на любом из внутренних органов, выполняющих важные и второстепенные функции в системе организма. Одним из таких коварных недугов является киста урахуса, проявляющаяся ещё в период внутриутробного развития плода, и способная долгое время локализоваться внутри организма. Что это за новообразование? Насколько оно опасно для здоровья человека? И какие существуют методы лечения данного заболевания?

Киста мочевого пузыря у плода

Киста урахуса — это врожденная патология или опасное заболевание

Киста урахуса

В медицине урахус характеризуется как мочевой проток, соединяющий мочевой пузырь с плацентой через пуповину младенца во время внутриутробного развития. Через этот проток проходит моча, образующаяся в организме плода, в амниотическую жидкость. Когда срок развития плода достигает 5 месяцев, этот мочевой проток начинает зарастать и образовывать при этом пупочную связку. Таким образом, у людей разных возрастов на этом месте образуется бесполостной тяж, протягивающийся от мочевого пузыря до пупка. Однако часто фиксируются случаи, когда орган полностью не зарастает, что приводит к образованию патологий. Именно по причине несращения срединного отдела образуется некая полость, имеющая название «киста урахуса», а точнее, «эмбриональный нарост». Это образование наполнено слизистым секретом и иногда достигает больших размеров. К тому же, бывают случаи, когда в её замкнутой полости возникает свищевой ход, что приводит к выделению мочи через пупочное отверстие. В процессе развития кисты не исключены нагноения и проявления осложнений, способных вызвать её инфицирование. Чаще киста урахуса диагностируется у мужчин, чем у женщин, и обнаруживают её в зрелом возрасте. Как таковых причин не зарастания мочевого протока в урологии до сих пор не установлено, но симптомы развития кисты могут быть ярко выражены.

Симптомы кисты урахуса

Учитывая то, что на ранних стадиях развития данное патологическое заболевание протекает практически бессимптомно, специалисты выявляют его только во время клинического исследования пациента. Если же киста урахуса подвержена инфицированию, то у больного проявляются следующие симптомы:

  • резкий рост кисты;
  • сжатие мочевого пузыря или кишечника;
  • болезненные ощущения при мочеиспускании;
  • запор;
  • метеоризм.

В случае перехода кисты в более сложную форму, у пациента помимо абдоминальных болевых ощущений наблюдаются:

  • высокая температура;
  • интоксикация;
  • лихорадка;
  • гиперемия кожи под пупком;
  • отечность и болевые ощущения в нижней части живота.

Во время образования гнойника опухоль прорывается в мочеиспускательный канал, образуя свищ. В результате этого из образовавшегося отверстия циклично появляется гной, влекущий за собой воспаление кожного покрова, нагноение пупка, а также рядом расположенных тканей. После чего развивается омфалит, не поддающийся лечению. В свою очередь, брюшная полость твердеет и увеличивается в размерах, что сопровождается резкими болевыми ощущениями. Несмотря на то, что в данном случае диагностировать кисту методом пальпации специалистам не составляет особого труда, все же они используют другие способы определения заболевания, чтобы отличить опухоль от других проблем и патологических образований.

Обнаружили симптомы данного заболевания?

Звоните

Наши специалисты проконсультируют Вас!

Способы диагностики кисты урахуса

Для того чтобы диагностировать кисту урахуса специалисты помимо прощупывания живота, во время которого можно обнаружить небольшое уплотнение в области пупка, используют такие виды дифференциации опухоли, как:

  • УЗИ мочеиспускательного канала;
  • фистулографию, что позволяет определить, имеется ли связка полости с мочевым пузырем;
  • цистоскопию, направленную на обследование мочевого пузыря с помощью эндоскопа на наличие в нем полости;
  • МРТ;
  • цистографию, при которой мочевой пузырь наполняется специальными веществами, на основе составов которых делается рентгеновский снимок с ярко выраженными патологиями.

У больных во время прорыва киста урахуса, симптомы которой обостряются, дифференцируется только с помощью лапароскопии (мало травмирующего способа проведения диагностики и оперативного вмешательства). Данная опухоль является очень опасной для здоровья и жизни человека, поэтому прибегать к консервативным или народным средствам лечения абсолютно бесполезно и неуместно.

Эффективная методика лечения кисты урахуса

Эффективная методика лечения кисты урахуса

Киста урахуса — требует незамедлительного лечения, проходящего только в виде оперативного вмешательства. Но если у пациента наблюдается только воспалительный процесс, то сначала его купируют с помощью ультрафиолетового облучения, а после обрабатывают инфицированные ткани антисептическими препаратами. Как только очаг воспаления будет полностью устранен, тогда больного оперируют. Изначально во время операции иссекается полость вместе с её содержимым, а затем ставится дренаж, способствующий выведению гноя. Если киста не вызвала разрыва, то пациенту проводят операцию по её удалению вне брюшной полости. Полное вскрытие и чистка могут проходить во время излития гноя во внутреннюю область живота. После чего пациенту удаляют опухоль.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Источник

Пренатальное консультирование детским урологом и тактика принятия решений при диагностике синдрома «мегацистис» в первом триместре гестации

Одним из актуальных аспектов современной детской урологии является диагностика пороков мочевыделительной системы на антенатальном этапе, их доля среди всех антенатально диагностируемых пороков составляет 26-28% [1]. Высокая распространенность и многообразие пороков органов мочевыделения, тяжесть осложнений и нередко их фатальная предопределенность заставляют рассматривать проблему их существования с точки зрения их профилактики [2]. Качественно проведенная антенатальная диагностика позволяет существенно повысить достоверность прогноза, спланировать сроки, объем лечебных мероприятий, проводимых на этапе доклинических проявлений, что в своем комплексе предопределяет исход диагностируемого патологического состояния, предотвращает развитие опасных для жизни осложнений, снижает вероятность рождения детей с тяжелыми инкурабельными пороками [3].

Обращаясь к детским урологам и хирургам, педиатрам, врачам акушерам, генетикам и специалистам ультразвуковой диагностики в качестве основной аудитории для дискуссии по проблеме пренатальной диагностики (ПД) врожденных пороков развития (ВПР) мочевыделительной системы (МВС), мы предлагаем сместить акцент при выявлении данной патологии на максимально ранние гестационные сроки, то есть на первый триместр гестации и обсудить прогностическую значимость такой позиции.

С одной стороны, на сегодняшний день приоритеты для решения проблем первого триместра гестации до сих пор полностью возложены на врачей ультразвуковой диагностики (УЗ), акушеров и генетиков. С другой стороны, в настоящее время в соответствии с имеющимся законодательством детский уролог должен принимать участие в пренатальном консультировании, а именно пренатальном прогнозировании диагностированной патологии плода, нести ответственность за принятые решения. В конце концов, именно детский уролог и является тем доктором, который в последующем и занимается лечением данных пациентов [4].

В Европейской пренатальной диагностике настоящего времени заложена идеология раннего пренатального скрининга, сформулированная основателем Фонда медицины плода (Fetal Medicine Foundation, FMF, Лондон) Кипросом Николаидисом. Если ранее считалось, что все осложнения развития плода и течения беременности возникают либо реализуются во второй половине беременности, и это предопределяло увеличение частоты контролирующих диагностических процедур с целью выявления патологии, то исследования последнего времени доказали, что формирование осложнений развития плода происходят в сроки до 12 недель и срок первого скрининга 11-14 недель беременности оптимален для диагностики большинства летальных и инвалидизирующих ВПР и хромосомных аномалий (ХА). Данный тезис декларирован в виде основного бренда Фонда медицины плода: «перевернуть «диагностическую пирамиду», заложив в ее основание качественный ранний пренатальный скрининг первого триместра гестации» [5].

Читайте также:  Что может быть с мочевым пузырем во время беременности

ПД врожденных и наследственных заболеваний (ВНЗ) ставит своей задачей выявление ВПР, ХА, моногенных заболеваний. По данным Европейского регистра ВПР у новорожденных частота ВПР регистрируется в пределах 2,5-3,0%, ХА, в основном трисомии, составляют суммарно 2-3 случая на 1000 рождений, а моногенные заболевания регистрируются у 0,5-1,4% родившихся детей. По данным Всемирной организации здравоохранения, частота ВНЗ среди живо- и мертворожденных детей не превышает 4-6% [6-8].

Существующая в России с декабря 1993 г. трехуровневая система пренатальной диагностики, включающая УЗИ, биохимический скрининг второго триместра, инвазивные методы (амниоцентез, кордоцентез), не оправдала себя, и подведенные итоги были неутешительными. Реформирование системы массового пренатального обследования беременных женщин было основано на положительном международном опыте Фонда медицины плода и включено в национальный проект «Здоровье» с 2010 года с переводом на экспертный уровень всех субъектов Российской Федерации [6].

В качестве приоритетной основы ПД был выбран алгоритм программы Астрайя, базирующийся на рекомендациях Фонда медицины плода (FetalMedicine Foundation, FMF): 1) декретированные сроки проведения исследований — 11-14 недель; 2) комплекс сертифицированных неинвазивных диагностических методов: ультразвуковой и биохимический скрининг (определение молекулярных сывороточных маркеров: свободной бета-единицы хорионического гонадотропина человеческого (ХГЧ) и ассоциированного с беременностью протеина плазмы А (ПАПП-А)); 3) комбинированный расчет индивидуального риска хромосомных аномалий с отнесением в группу риска беременных, чей риск составил 1:100 и выше [6].

Наряду с этим за последние годы констатированы значительные успехи в развитии фундаментальных вопросов антенатальной урологии. Разработан диагностический алгоритм пренатальной ультразвуковой идентификации вариантов пороков мочевыделительной системы, что приблизило нас к постановке пренатального диагноза. Определены прогностические критерии перспективной функции почек и объективные уродинамические критерии «фатальных пороков» и т. д [3, 9, 10]. Однако важно отметить, что все это касается второго и в большей степени третьего триместра гестации, когда анатомические структуры плода, а вместе с тем и ультразвуковые маркеры патологии МВС становятся наиболее выраженными и доступными для визуализации. Однако в случаях диагностики прогностически неблагоприятных пороков развития упущены сроки для прерывания беременности. Именно эти обстоятельства заставили нас поддержать основной тезис Фонда медицины плода и обратиться к обсуждению вопроса антенатальной диагностики патологии МВС, сместив акцент на первый триместр гестации.

Для первого триместра гестации манифестным УЗ-маркером пороков МВС является синдром «мегацистис», который в литературной дискуссии имеет неоднозначную трактовку, а соответственно, противоречивые тактические рекомендации [11-14].

Частота выявления синдрома «мегацистис» первого триместра беременности составляет 0,02-0,19% [13, 14]. Синдром фетального увеличения мочевого пузыря большинство авторов трактует как результат низкой обструкции мочевых путей, причинами которой могут явиться патология уретры в виде атрезии или фибростеноза, дисгенезии клоаки с атрезией прямой кишки и уретры, встречающиеся у плодов обоего пола. Но наиболее часто диагностируется синдром клапанов задней уретры, характерный для плодов мужского пола [15].

Помимо этого, увеличение мочевого пузыря может сопровождать пороки МВС, патогенез которых не связан с наличием анатомической обструкции нижних мочевых путей, и обструкция в таких случаях носит функциональный характер. В настоящее время известно два синдрома: синдром мегацистис-мегауретер-микроколон-кишечной гипоперистальтики и prune-belle синдром. Причина функциональной обструкции детрузора обусловлена резким снижением, а вернее, отсутствием его сократительной способности, что морфологически проявляется дегенерацией и разреженностью гладких мышц, разрастанием фиброзной ткани, наличием массивных гиалиновых отложений. Летальность при данных синдромах составляет от 20% до 50% вследствие легочной недостаточности в неонатальном периоде или почечной недостаточности в ранней детском возрасте [15-18].

Диагноз «синдром «мегацистис» плода» большинство авторов трактует как прогностически неблагоприятный признак, угрожаемый по перинатальным потерям вследствие декомпенсированных пороков мочевыделительной системы, ассоциированных с дисплазией почечной паренхимы. Наиболее неблагоприятным вариантом является формирование кистозной дисплазии почечной паренхимы (преимущественно IV типа по Поттеру) [7, 8, 11, 14, 20].

С другой стороны, N. Sebire и S. Sahid сообщают о самостоятельной спонтанной регрессии синдрома «мегацистис» плода и рождении здоровых детей [21]. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода [22].

Учитывая, что синдром «мегацистис» в 25-40% сочетается с хромосомной патологией [23], существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований, кариотипирования плодного материала. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10-14 недель гестации [23].

Разнообразие литературных данных и неоднозначность тактических рекомендаций заставляет нас подробно и целенаправленно обсуждать данную проблему в кругу детских урологов и врачей антенатальной диагностики, осознавая сложность и ответственность при принятии решения как в случаях пролонгирования течения беременности, так и при ее прерывании.

Целью настоящей публикации является проведение анализа перинатальных исходов течения беременностей и разработка алгоритма тактических решений при выявлении синдрома «мегацистис» плода в первом триместре гестации.

Материалы и методы исследования

Нами проведен анализ течения 11 беременностей первого триместра с антенатально выявленным диагнозом: «синдром «мегацистис» плода», которые входили в группу перинатального наблюдения генетика Областного перинатального центра и детского уролога.

Продольный размер мочевого пузыря превышал условный норматив 7 мм и варьировал в пределах 8-31 мм (рис. 1).

Обращает на себя внимание, что в 85% случаев возраст женщин колебался от 31 до 41 года. Из 11 наблюдаемых беременных только 6 женщин прошли ранний пренатальный скрининг по программе Астрайя, 5 женщин обследованы не были. По результатам биохимического скрининга уровень ХГЧ был нормальным во всех случаях, уровень ПАПП-А отклонялся от нормальных значений у 2 из 6. Ультразвуковые маркеры ВПР и ХА были выявлены в виде: увеличения воротникового пространства до 26 и 30 мм у 2 плодов, наличие сочетанного порока развития — омфалоцеле — у 1 плода, в 1 случае диагностированы кисты пуповины. Ни у кого из обследованных плодов расчетный индивидуальный риск хромосомной патологии не превышал допустимых значений (то есть во всех случаях был более 1:100) (табл.).

Показатели размеров мочевого пузыря

На момент диагностики данного состояния только в 2 случаях была выявлена одно- и двусторонняя пиелоэктазия (рис. 2). При динамическом наблюдении в течение 2 недель на фоне нарастания размеров мочевого пузыря двусторонняя пиелоэктазия выявлена в 5 случаях (рис. 3).

Результатом исследования явился анализ исходов течения беременностей.

Тактика принятия решений была мотивирована степенью поражения мочевыделительной системы, то есть степенью дилатации мочевого пузыря, наличием ретенции верхних мочевых путей.

Учитывая высокий процент сопутствующей генетической патологии при наличии синдрома «мегацистис» у плодов, в 5 случаях выполнено кариотипирование плодного материала (ворсин хориона). При этом в 1 случае выявлена трисомия по 18 паре хромосом с кариотипом 46ХХ + 47, 18 и беременность была прервана, в других случаях патологии кариотипа не выявлено.

Читайте также:  Можно ли есть арбуз при раке мочевого пузыря

В 5 наблюдениях после первичной визуализации увеличенного мочевого пузыря 14-30 мм продолжено динамическое наблюдение в течение 2 недель, что позволило констатировать нарастание увеличения мочевого пузыря и появление расширений верхних мочевых путей у 4 плодов, что обосновало прерывание беременностей.

В 4 наблюдениях исходное значительное увеличение пузыря до 29-30 мм позволило связать это с выраженной обструкцией уретры и прервать беременности без проведения дополнительных исследований.

В 1 случае отмечена замершая беременность. В целом в 10 из 11 случаев беременности были прерваны.

Только в 1 случае при исходном увеличении размеров пузыря до 8 мм динамическое наблюдение позволило наблюдать положительную динамику и нормализацию размеров пузыря, а как следствие — пролонгирование течения беременности. Однако исход ее оценить пока не представляется возможным, так как роды еще не произошли.

Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7-15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае — динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.

Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20-30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.

Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11-13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.

Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:

  1. Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11-14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
  2. Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную диплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
  3. Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
  4. Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
  5. Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7-15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2-3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
  6. Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения.

Литература

  1. Айламазян Э. К., Баранов В. С. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней. М.: МЕДпресс-информ, 2006. С. 416.
  2. Папаян А. В., Стяжкина И. С. Неонатальная нефрология. Рук-во. СПб: Питер, 2002. С. 448.
  3. Дерюгина Л. А. Антенатальная диагностика врожденных заболеваний мочевыводящей системы и обоснование тактики ведения детей в постнатальном периоде. Дис. … д.м.н. М., 2008. 307 с.
  4. Дерюгина Л. А., Вишневский Е. Л., Казанская И. В., Морозов Д. А., Куликова Т. Н. Пренатальная диагностика урологических заболеваний // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007. Т. 52. № 4. С. 50-54.
  5. Николаидес К. Ультразвуковое исследование в 11-13 + 6 недель беременности. Пер. с англ. Михайлова А., Некрасовой Е. СПб: ИД «Петрополис», 2007. 144 с.
  6. Жученко Л. А., Голошубов П. А., Андреева Е. Н. и др. Анализ результатов раннего пренатального скрининга, выполняющегося по национальному приоритетному проекту «Здоровье» в субъектах Российской Федерации // Медицинския генетика. 2014. Т. 13, № 64. С. 3-55.
  7. Медведев М. В., Алтынник Н. А., Юдина Е. В. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития в ранние сроки беременности / Под ред. Медведева М. В. М.: Реальное время, 2000. 160 с.
  8. Медведев М. В. Пренатальная эхография. М.: Реальное время, 2005. 550 с.
  9. Дерюгина Л. А., Куликова Т. Н., Долгов Б. В. Пренатальная пиелоэктазия: критерии выбора диагностической тактики // Детская хирургия. 2005. № 6. С. 17-22.
  10. Дерюгина Л. А., Чураков А. А., Краснова Е. И. «Фатальные» пороки почек и мочевыделительной системы плода // Пренатальная диагностика — трудные решения. Современные проблемы науки и образования. 2012. № 2. С. 92.
  11. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М.: Медицина, 1994. 448 с.
  12. Эстетов М. А. Мегацистис плода в Iтриместре беременности: случаи трансвагинальной ультразвуковой диагностики и обзор литературы // Пренатальная диагностика. 2005, т. 4 (3): 186-190.
  13. Sebire N. J., Von Kaisenberg C., Rubio C., Snijders R. J., Nicolaides K. H. Fetal megacystis at 10-14 weeks of geion // Ultrasound Obstet Gynecol. 1996; 8, (6): 387-390.
  14. Лиштван Л. М., Новикова И. В., Прибушеня О. В. и др. Мегацистис у плодов в первом триместре беременности // Пренатальная диагностика. 2002; т. 1 (4): 272-277.
  15. Медведев М. В. Так ли все безнадежно в случаях ранней пренатальной диагностики мегацистиса? // Пренатальная диагностика. 2002; т. 1 (4): 324-327.
  16. Медведев М. В. Митьков В. В. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы. В кн.: М. В. Медведев, В. В. Митьков, Руководство для врачей по ультразвуковой диагностике. М., 1996.Т. 2: 205-225.
  17. Stephens F. D. Morphology and embryogenesis of the triad. In Stephens FD (Editor): Congenital Malformations of the Urinary Tract. Praeger, New York, 1983, p. 485-511.
  18. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. СПб: ООО «Раритет-М», 1999. Т. 3. 400 с.
  19. Minninberg D. T., Mantoya F., Okada K. et al. Subcellular muscle studies in the prune-belly syndrome // J Urol. 1973, 109: 524-526.
  20. BeirkensA. F., Feitz W. F. J., Nijhuis J. G. et al. Early urethral obstruction sequence: a lethal entity? // Fetal. Diagn. Ther. 1996; VII: p. 137-145.
  21. Sebire N. J., Von Kaisenberg C., Rubio C., Snijders R. J., Nicolaides K. H. Fetal megacystis at 10-14 weeks of geion // Ultrasound Obstet Gynecol. 1996; 8 (6): 387-390.
  22. Gilpin S. A., Gosling J. A. Smooth muscle in the wall of the developing human urinary bladder and urethra // Journal of Anatomy. 1983. V. 137, № 3, Р. 503-512.
  23. Liao A. W., Sebire N. J., Geerts L. et al. Megacystis at 10-14 weeks of geion: chromosomal defects and outcome according to bladder length // Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 21 (4): 338-41.

Л. А. Дерюгина*, доктор медицинских наук, профессор

И. В. Горемыкин*, доктор медицинских наук, профессор

Н. П. Ивченкова**

Д. В. Рожкова***, кандидат медицинских наук

Т. В. Отпущенникова*, 1, кандидат медицинских наук

* ГБОУ ВПО СГМУ им. В. И. Разумовского МЗ РФ, Саратов

** ГУЗ Саратовский областной ПЦ, Саратов

*** НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, Саратов

1 Контактная информация: tkatina1@yandex.ru

Источник