Эписпадия мочевого пузыря это

ЭПИСПАДИЯ (epispadia; греческий epi- на, сверху, поверх + spadon отверстие, щель) — сложный редкий порок развития мочеполовой системы, основным признаком которого является расщепление (незаращение) передней стенки уретры (мочеиспускательного канала). Примерно в 50% случаев эписпадии сочетается с другими пороками развития мочеполовой системы (см.).

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3—4-й недели и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Классификация эписпадии учитывает степень расщепления уретры, величину мышечного дефекта мочевого пузыря и нарушение функции его сфинктера. У мужчин различают эписпадию головки полового члена, эписпадия полового члена, членолобковую эписпадию (субтотальную), тотальную эписпадию ; у женщин — эписпадия головки клитора, эписпадия клитора, подлобковую эписпадию (субтотальную) и тотальную эписпадии. До 90% всех форм эписпадии составляет тотальная и субтотальная эписпадия с недержанием мочи.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии. В случае эписпадии головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на ее дорсальной поверхности у венечной борозды (шейки головки), головка при этом расщеплена (рис. 1, а). В ряде случаев отсутствует расщепление крайней плоти, в связи с чем эписпадия может оставаться незамеченной. Мочеиспускание не нарушено, может наблюдаться небольшое разбрызгивание струи мочи. В лечении при эписпадии головки полового члена обычно нет необходимости.

При эписпадии полового члена отмечается его выраженная деформация:половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке. По его дорсальной поверхности проходит ложбинка шириной 0,7—1,5 см, которая выстлана слизистой оболочкой уретры и заканчивается у корня (основания) полового члена, где располагается и наружное отверстие уретры (рис. 1, б). Сфинктер мочеиспускательного канала сохранен, мочеиспускание произвольное, однако больные с этой формой эписпадии жалуются на разбрызгивание струи мочи во время мочеиспускания. Половой акт затруднен, но возможен.

При членолобковой эписпадии характерно частичное расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и связанное с ним более или менее выраженное недержание мочи. Половой член укорочен, деформирован; наружное отверстие уретры в виде воронкообразного углубления расположено под лобковым симфизом. У взрослых больных в связи с укорочением и деформацией полового члена половой акт затруднен, а иногда невозможен. Нередко при этой форме эписпадии наблюдается расхождение лобковых костей и прямых мышц живота.

При тотальной эписпадии (рис. 1, в) имеется расщепление уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря, что сопровождается полным недержанием мочи. Половой член укорочен, искривлен, подтянут к лобку и прикрывает вход в мочевой пузырь. Пещеристые тела по дорсальной поверхности полового члена разделены глубокой продольной щелью, выстланной слизистой оболочкой уретры, которая переходит непосредственно в слизистую оболочку мочевого пузыря. Мошонка у части больных недоразвита, яички часто гипоплазированы или не опущены и при пальпации легко ускользают в паховый канал.

При эписпадии клитора наружное отверстие уретры смещено кверху, мочеиспускание не нарушено; клиническое значение эписпадии клитора не имеет. При субтотальной эписпадии у женщин отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и частичное недержание мочи; клитор полностью расщеплен, наблюдается несмыкание больших и малых половых губ; расхождения лобковых костей нет.

У всех больных с тотальной эписпадией имеется расхождение лобкового симфиза с диастазом между лонными костями до 2—8 см, в связи с чем походка становится «утиной». Шейка мочевого пузыря отсутствует. Незаращение уретры распространяется на переднюю стенку мочевого пузыря в виде скрытого дефекта мышечных слоев, замещенного сужающейся вверх полосой фиброзной ткани, которая выстлана изнутри слизистой оболочкой, а снаружи прилегает к брюшной стенке. Уретра имеет вид желоба, по которому постоянно стекает моча. В положении больных стоя мочевой пузырь всегда полностью опорожнен; в положении лежа в нем может накапливаться до 70—80 мл мочи (ложное удержание).

Постоянное истечение мочи, мокрая одежда, раздражение кожи и половых органов при тотальной эписпадии ограничивают подвижность ребенка дома и пребывание его на воздухе, лишают общества сверстников. Психическое состояние детей страдает, особенно с 8—9 лет, когда они начинают сознавать свое положение, замечают, что их избегают сверстники, видят реакцию взрослых. Дети становятся замкнутыми, необщительными, посещение школы превращается для них в тяжелую обязанность. Особенно остро переживают свое состояние подростки.

У мужчин при тотальной эписпадии половая жизнь часто невозможна или затруднена, что связано с недоразвитием, искривлением полового члена и болезненностью эрекции. Женщины могут жить нормальной половой жизнью, беременность и роды у них протекают, как правило, без осложнений.

Диагностика эписпадии у мужчин не сложна. Поскольку эписпадия у женщин характеризуется менее выраженными анатомическими изменениями, диагностика ее затруднена, особенно в раннем детском возрасте. Затруднения могут возникать также при дифференциальной диагностике с гипоспадией, сопровождающейся недержанием мочи и сочетающейся с пороком развития влагалища. При этом задняя стенка уретры и часть передней стенки влагалища отсутствуют; наружное отверстие шейки мочевого пузыря открывается во влагалище на всем его протяжении. Преддверие влагалища имеет втянутый, воронкообразный вид, из него вытекает моча. Малые половые губы недоразвиты, но в отличие от эписпадии соединены спереди; клитор недоразвит (может отсутствовать) , наружное отверстие уретры отсутствует. При сочетании гипоспадии с удвоением влагалища верхнюю (переднюю) недоразвитую и узкую часть влагалища, из которой истекает моча, ошибочно принимают за уретру.

Лечение оперативное. При тотальной и субтотальной формах эписпадий его основной задачей является устранение недержания мочи. При эписпадии полового члена операция создания недостающего отдела уретры способствует улучшению мочеиспускания и одновременно позволяет устранить косметический дефект. Операции при эписпадии следует проводить по достижении 6—7-летнего возраста.

При дооперационном обследовании больных эписпадией производят рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника, лобкового симфиза, экскреторную урографию (см.) и цистографию (см.) с целью выявления сопутствующих пороков развития почек, мочеточников, агенезии крестца и др. В случае выявления сопутствующих пороков развития почек и мочеточников вначале производят их коррекцию. Однако агенезия крестца (см. Крестцовая область), если она сопровождается неврологическими расстройствами, является противопоказанием к операции; но иногда предпринимают попытки устранения эписпадии у этих больных в возрасте не ранее 14—15 лет. В предоперационном периоде необходимо ликвидировать мацерацию кожи и опрелости, произвести санацию полости рта и лечение воспалительных очагов в организме.

Для устранения недержания мочи при эписпадии предложен ряд оперативных вмешательств, направленных на создание механического препятствия оттоку мочи путем формирования уретральной трубки и перегиба ее через нижний край лобкового симфиза; удлинения и сужения уретры; поворота ее (перекрута) по часовой стрелке на 360—450° с последующей фиксацией на прежнем месте и др. Другая группа операций основана на создании искусственного сфинктера мочевого пузыря с помощью мобилизованной мышцы живота, бедра или промежности. Однако эти операции не устраняют недержания мочи или в лучшем случае дают лишь временный эффект.

Более эффективными оказались операции, направленные на создание сфинктера из тканей шейки мочевого пузыря. Основоположником этих оперативных вмешательств считают X. Янга, который в 1908 году предложил иссекать фиброзный участок передней стенки и шейки мочевого пузыря с последующим ушиванием для восстановления непрерывности циркулярного хода мышечных волокон внутреннего сфинктера. Необходимо отметить, что операция, известная в литературе как операция Янга, впервые была разработана, успешно осуществлена и описана в 1876 году Г. А. Савостицким. В результате этой операции недержание мочи удается устранить у 30— 40% больных. Недостаточная эффективность операции Янга объясняется стремлением восстановить циркулярность сфинктера при недоразвитии или отсутствии его мышечного слоя, что часто не обеспечивает удержания мочи. Положительный результат при операции, по-видимому, наблюдается лишь в тех случаях, когда в составе шейки мочевого пузыря хотя бы частично сохраняются мышечные элементы сфинктера, сближение и сшивание которых приводит к восстановлению циркулярности их хода и функции сфинктера. Операцию Янга заканчивают наложением надлобкового свища для дренирования мочевого пузыря в течение 12—14 суток. В послеоперационном периоде возможно образование мочевых свищей.

Более физиологична операция при эписпадии, сопровождающейся недержанием мочи, предложенная В. М. Державиным в 1965 году. Она отличается простотой — проводится без вскрытия мочевого пузыря и наложения надлобкового свища. Принцип этой операции заключается в создании сфинктера из мышечной ткани мочепузырного треугольника, функционально отличающейся от мышечной ткани детрузора. После выделения шейки и нижней трети мочевого пузыря по средней линии накладывают ряд узловых шелковых швов и погружают внутрь продольный участок передней стенки мочевого пузыря и его шейки шириной 3—4 см (рис. 2). Вторым рядом суживающих швов, погружая первый ряд, добиваются тугого охватывания тканями предварительно введенного в мочевой пузырь резинового катетера. В результате края дистального участка мочепузырного треугольника образуют воронкообразный циркулярный мышечный жом, фиксированный к образующемуся спереди продольному послеоперационному рубцу. В паравезикальную (околопузырную) клетчатку через прокол кожи вводят резиновые дренажи. В послеоперационном периоде мочевой пузырь опорожняется через уретральный катетер, поэтому особое внимание уделяют его проходимости — для профилактики обтурации катетера солями его промывают каждые 4—6 часов 0,3% раствором ацетилсалициловой кислоты. На 10—12-й день удаляют катетер, а затем дренажи из паравезикальной клетчатки.

Через 3—4 месяца у больных, перенесших эту операцию, устанавливается нормально регулируемый акт мочеиспускания. Емкость мочевого пузыря увеличивается и достигает 250-300 мл. Периоды между мочеиспусканиями составляют от 3 до 5 час. Полное устранение недержания мочи достигается почти у 90% больных.

В случаях неэффективности пластики сфинктера мочевого пузыря мочу отводят в толстую кишку (см. Уретеропластика).

В возрасте 13—14 лет и старше проводят второй этап оперативного лечения, на котором осуществляют хирургическую коррекцию наружных половых органов и пластику уретры. Для создания недостающего отдела уретры предложено много способов, однако наибольшее применение нашли пластические операции с использованием кожи полового члена, мошонки, передней брюшной стенки. По методу Дюплея (1880) уретру образуют путем широкой мобилизации краев слизистой оболочки уретрального желоба и кожи вдоль всего ствола полового члена. На катетере формируют уретральную трубку, над которой сшивают кожу (рис. 3, а, б). При пластике уретры по методу Нелатона переднюю стенку уретры создают из кожного лоскута, выкроенного на коже живота с основанием у эписпадического отверстия (рис. 4, а). Лоскут отворачивают книзу, эпидермальной стороной закрывают дефект уретры, подшивают лоскут к краям мобилизованной уретры; кожную рану на передней брюшной стенке ушивают (рис. 4, б); половой член вместе с раневой поверхностью кожного лоскута временно помещают в туннель, сформированный под кожей мошонки (рис. 4, в, г). После заживления ран половой член острым путем отделяют от мошонки. Операция Розенберга является модификацией метода Нелатона; дефект уретры также закрывают лоскутом кожи живота, но при этом половой член поднимают кверху и подшивают края уретрального желоба к коже живота. После заживления ран выкраивают и отсепаровывают лоскут кожи живота вместе с половым членом; рану полового члена закрывают путем сшивания краев лоскута, дефект кожи на стенке живота стягивают узловыми швами.

Прогноз после восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи благоприятный.

Библиогр.: Державин В. М. Оперативное лечение полной эписпадии у детей, Урол. и нефрол., № 5, с. 32, 1965, библиогр.; Савостицкий Г. А. Случай эписпадии у женщин, Летопись хирург, об-ва в Москве, т. 1, JNb 1, с. 292, 1875; Савченко H. Е. и Державин В. М. Эписпадия, Минск, 1976, библиогр.; Чухриенко Д. П. и Люлько А. В. Атлас операций на органах мочеполовой системы. М., 1972; Campbell М. Clinical pediatric urology, Epispadias, p. 285 a. o., Philadelphia — L., 1951.

В. М. Державин, И. В. Казанская.