Эписпадия и гипоспадия мочевого пузыря

23. Пороки развития уретры и мочевого пузыря: гипоспадия, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика. Сроки и принципы хирургического лечения.

Экстрофия
мочевого пузыря

— порок развития, про­являющийся
врожденным отсутствием передней стенки
мочевого пузыря и соответствующего
участка передней брюшной стенки. Клиника
и диагностика.

Через округ­лый дефект передней
брюшной стенки выбухает ярко-красная
сли­зистая оболочка задней стенки
мочевого пузыря. Пупок распола­гается
над верхним краем дефекта. Слизистая
оболочка мочевого пузыря легко ранима,
нередко покрыта папилломатозными
разрас­таниями и легко кровоточит.
Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см.
Устья мочеточников открываются в нижнем
отделе моче­пузырной пластинки на
вершинах конусовидных возвышений или
затеряны между грубыми складками
слизистой оболочки. Моча постоянно
вытекает, вызывая мацерацию кожи передней
брюшной стенки, внутренней поверхности
бедер и промежности. У мальчи­ков
половой член укорочен, подтянут к
передней брюшной стенке и расщепленная
уретра соприкасается со слизистой
оболочкой мочевого пузыря. Мошонка
недоразвита, нередко наблюдается
крипторхизм. У девочек наряду с
расщеплением уретры имеются расщепление
клитора, спайки больших и малых половых
губ. Задний проход эктопирован кпереди.
Для больных с экскрецией мочевого пузыря
характерна «ути­ная» походка за счет
нестабильности тазового кольца.
Диагностика
не вызывает трудностей. Для оценки
состояния верхних мочевых путей
обязательными являются выполнение
ультразвукового исследования почек и
проведение экскреторной урографии.
Лечение
экстрофии
мочевого пузыря только оперативное. Во
избежание присоединения восходящего
пиелонефрита хирур­гическое
вмешательство, если позволяет состояние
ребенка, долж­но быть выполнено в
первые 3 мес жизни. группы
оперативных вмешательств

1) пластика мочевого пузыря местными
тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см,
мобилизация мпузыря, сшивание); 2)
создание изолирован­ного мочевого
пузыря из сегмента сигмовидной кишки;
3) формирование изолированного сегмента
мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.

Гипоспадия
— порок развития, характеризующийся
отсутстви­ем нижней стенки уретры в
дистальных отделах.
Формы
гипоспадии

головчатую, стволовую, члено-мошоночная,
мошоночную и промежностную, гипоспадия
без гипоспадииКлиника.
Дистопия
наружного отверстия уретры и деформация
полового члена.Головчатая
форма гипоспадии

— отверстие мочеиспускатель­ного
канала открывается на месте уздечки
полового члена. Край­няя плоть с
вентральной стороны члена отсутствует,
а с дорсаль­ной, нависая в виде фартука,
не полностью прикрывает головку.
Стволовая
форма —
отверстие
моче­испускательного канала открывается
на вентральной поверхности ствола
члена. Мошоночная
гипоспадия.
Наружное
отверстие уретры открывается на уровне
мошонки, которая расщеплена и по виду
напоминает большие половые губы.
Промежностная
форма.

Вид половых органов резко изменен, что
вызывает затруднение в определении
половой принадлежности больного. Половой
член по форме и размерам похож на
гипер­трофированный клитор, мошонка
расщеплена в виде половых губ. Отверстие
мочеиспускательного канала открывается
на промеж­ности, нередко имеется
рудиментарное влагалище. Гипоспадия,
при которой отсутствует дистопия
отверстия уретры, но имеется вы­раженная
деформация кавернозных тел полового
члена. Это так называемая гипоспадия
без гипоспадии
.
Лечение.
Головчатая гипоспадия обычно не требует
лече­ния, за исключением случаев,
сопровождающихся сужением на­ружного
отверстия уретры или наличием прикрывающей
отвер­стие уретры перепонки. При этом
производится меатотомия (рас­сечение
наружного отверстия уретры) или иссечение
перепонки. Обычно первый
этап

хирургического лечения выполняют в
воз­расте 1,5—2 лет. Операция заключается
в тщательном иссечении фиброзных тканей
и смещении гипоспадического отверстия
проксимально, чем достигается максимальное
расправление каверноз­ных тел. Важный
момент операции — создание запасов
кожи на вентральной поверхности члена
для последующей пластики урет­ры. Это
достигается обменом треугольных лоскутов
по А. А. Лимбергу или перемещением
кожи крайней плоти на вентральную
поверхность члена. Второй
этап

лечения — уретропластику — производят
в воз­расте 5—13 лет. Методы Дюплея
(мошоночная форма) — создание уретры
из местных тканей (2 параллельный разреза,
мобилизация – кожная уретра, мобилизация
наружных краев – кожный лоскут поверх
раневой поверхности) и Ландерея (2
параллельный разреза на половом члене
и мошонке на равном расстоянии др. от
др. и члено-мошоночного угла, подшивание
пчлена к мошонке). Третий
этап

– освобождение пчлена – окаймляющим
разрезом на мошонке, отступя 1,5 см,
раневую поверхность ушивают местными
тканями.

Эписпадия

врожденное расщепление дорсальной
стенки уретры в дистальном отделе или
на всем протяжении. Классификация
у
мальчиков эписпадию головки, эписпадию
полового члена и пол­ную, у девочек —
клиторную, субсимфизарную и полную.
Эписпадия
головки

характеризуется уплощением головки,
рас­щеплением крайней плоти сверху,
смещением наружного отвер­стия уретры
к венечной борозде. Мочеиспускание
обычно не на­рушено. Эписпадия
полового члена

сопровождается искривлением по­лового
члена кверху. Головка расщеплена, от
нее по спинке члена проходит полоска
слизистой оболочки к дистопированному
отвер­стию уретры, имеющему форму
воронки. Полная
эписпадия.

При этой форме половой член недоразвит,
имеет вид крючка, подтянутого кверху.
Кавернозные тела расщеплены, вход в
мочевой пузырь имеет форму воронки.
Отмечается полное недержание мочи ввиду
расщепления сфинктерного кольца. Имеется
большой диастаз между лобковыми кос­тями,
что приводит к «утиной» походке. у
девочек Клиторная
форма.

Отмечается расщепление клитора, наружное
отверстие уретры смещено вперед и
кверху. Мочеиспускание не нарушено.
Субсимфизарная
эписпадия

проявляется полным расщеплением клитора,
на­ружно отверстие уретры открывается
над ним в виде воронки. Имеется полное
или частичное недержание мочи. Полная
(тотальная, ретросимфизарная) эписпадия.

Верхняя стенка уретры отсутствует на
всем протяжении, и мочеиспускательный
канал приобретает вид желоба. Шейка
мочевого пузыря и симфиз расщеплены.
Моча постоянно вытекает наружу, вызывая
мацерацию бедер. Лечение.
Сфинктеропластика по Державину.
Опе­рация
заключается в наложении двухрядных
гофрирующих швов на невскрытую переднюю
стенку мочевого пузыря. При этом устья
мочеточников перемещаются кпереди, и
мышцы мочепузырного треугольника, почти
циркулярно охватывающие шейку мочевого
пузыря, выполняют роль сфинктера.
Оптимальным сроком для проведения
операции является воз­раст 4—6 лет.

Читайте также:  Нейрогенный мочевой пузырь что это такое

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Эписпадия

Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Общие сведения

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Эписпадия

Эписпадия

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

  • вирусные инфекции беременной;
  • вредные привычки, ранние токсикозы;
  • эндокринные нарушения;
  • воздействие на плод профессиональных вредностей.

Патанатомия

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Классификация

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у мальчиков

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

Читайте также:  Лечение стриктуры шейки мочевого пузыря

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Диагностика

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

  • коррекцию искривления полового члена;
  • уретропластику;
  • сфинктеропластику мочевого пузыря.

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник

Хирургическое лечение гипоспадии и эписпадии

Лечение гипоспадии предполагает хирургическое вмешательство. Только этот метод способен обеспечить устранение аномалии и дальнейшее нормальное развитие половых органов мальчика. Операцию рекомендовано проводить в возрасте от 8 месяцев до 3 лет. В более поздний период это чревато серьезными психологическими проблемами. При идентификации себя со сверстниками и выявлении собственной «непохожести» у мальчика могут развиваться комплексы и страхи. Кроме того, несвоевременная операция может привести к значительным физиологическим изменениям, например, искривлению полового члена

Лечение гипоспадии с сопутствующим искривлением пениса или же без него — хирургическое. В прошлом операции по коррекции гипоспадии проводились в относительно позднем возрасте — около 3х лет. Сегодня, учитывая психологические проблемы, которые может вызвать гипоспадия, а также психологическую травму, которую может вызвать у ребенка операция на пенисе, большинство хирургов предпочитают оперировать пациентов с гипоспадией в возрасте 8 -16 месяцев.

Эписпадия и гипоспадия мочевого пузыря

Как правило, в течение одной и той же операции исправляется гипоспадия и корректируется эстетическая/ функциональная форма пениса. Как правило, практически не бывает послеоперационных осложнений, и после операции половой орган приобретает эстетичный вид, с полностью сохраненной сексуальной функцией и функцией размножения.

Читайте также:  Свищи в области мочевого пузыря

Лечение гипоспадии

  • восстановление отсутствующей части уретры,
  • перемещение наружного отверстия мочеиспускательного канала в место его нормального положения,
  • выпрямление полового члена,
  • полноценное сохранение сексуальной функции в будущем,
  • придание эстетически адекватного внешнего вида наружным половым органам.

Предложено около 150 методов оперативного лечения гипоспадии и их модификаций, разрабатывают новые варианты операций при этом пороке. Характер вмешательства зависит от степени выраженности порока. При гипоспадии венца и околовенечных формах, если аномалия не сопровождается искривлением полового члена и наружное отверстие мочеиспускательного канала достаточного диаметра, хирургическое лечение не показано. Сам факт дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала не является показанием к хирургическому вмешательству. Повторные операции нецелесообразно применять только с целью выведения наружного отверстия на головку полового члена.

Незначительная дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала не вызывает нарушений ни акта мочеиспускания, ни половой функции. В тех случаях, когда эти формы гипоспадии сопровождаются искривлением головки полового члена, необходима операция. При незначительном искривлении головки не следует спешить с коррекцией. Вопрос о показаниях к операции следует решать, когда больной станет взрослым. Такой подход объясняется тем, что незначительная степень искривления полового члена, возникающая в момент эрекции, не мешает половой жизни. У части больных с венечной и околовенечной формами гипоспадии без искривления полового члена, но с суженным наружным отверстием мочеиспускательного канала, оперативное лечение заключается в меатотомии.

Операцию производят под кратковременным внутривенным наркозом, так как местная анестезия неэффективна. Операцию производят в любом возрасте сразу после установления диагноза. При сочетании сужения наружного отверстия с более тяжелыми степенями гипоспадии, требующими выпрямления полового члена, меатопластику производят как самостоятельный этап на первом году жизни ребенка. Резко выраженное сужение является показанием к этой операции в период новорожденности. Раннее восстановление акта мочеиспускания, ликвидация обструкции предупреждают развитие серьезных осложнений со стороны мочевого пузыря, мочеточников, почек. После меатопластики не следует оставлять катетеры или дренажные трубки в мочеиспускательном канале, так как даже кратковременное пребывание инородного тела в нем сопровождается уретритом, усиливает отек тканей, способствует нагноению и вторичному рубцеванию наружного отверстия. Как правило, через несколько часов после операции дети мочатся самостоятельно. При задержке мочеиспускания вводят анальгетические и спазмолитические средства.

Лечение – оперативное, выполняется в три этапа.

I этап – иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала.

II и III этапы – создание мочеиспускательного канала. Операцию начинают в 2—3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3—6 месяцев.

Лечение эписпадии

Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала

Цель лечения добиться удержания мочи (если таковое имеется), создать недостающий отдел уретры, провести эстетическую коррекцию. Способы образования мочеиспускательного канала подбираются в зависимости от формы эписпадии, пола ребенка. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет, когда уже имеются анатомические предпосылки (половой орган достиг таких размеров, когда на нем более удобно проводить хирургические вмешательства) и еще отсутствует психогенная реакция на заболевание. Результаты оперативного лечения в этом возрасте лучше и по функциональным показателям, например по качеству мочеиспускания (полноценное опорожнение мочевого пузыря, отсутствие разбрызгивания струи мочи) и по эстетическому состоянию полового члена.
Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения при тяжелых формах (пластика белочной оболочки кавернозных тел ). Формирование мочеиспускательного канала — другая сложная задача коррекции эписпадии. Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли. Формирование уретры из продольного лоскута, уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти. При этом в качестве пластического материала используется кожа полового члена, крайняя плоть, кожа мошонки, иногда даже свободный кожный лоскут предплечья.

При полной эписпадии оперативное лечение бывает двухэтапным. Сначала восстанавливают функцию сфинктера мочевого пузыря. Мышцы сфинктера мочевого пузыря при полной эписпадии недоразвиты, поэтому даже при восстановлении целостности сфинктера мочевого пузыря более чем у половины пациентов не удается остановить недержание мочи. В этом случае применяют операцию по пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике.

Через год после восстановления функции мочевого пузыря, проводят второй этап оперативного лечения, пластику мочеиспускательного канала. При этом используются окружающие канал ткани.

Источник