Экстрофия мочевого пузыря у взрослого фото
Содержание статьи
Экстрофия мочевого пузыря: причины, симптомы и лечении (с фото) — kardiobit.ru
Экстрофия мочевого пузыря – это врожденная патология, которая характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря, вследствие чего наружу выступает задняя стенка органа. Встречается данный диагноз у 1 человека из 50 тысяч, патология возникает у мальчиков в 5-6 раз чаще, чем у девочек.
Причины патологии
Среди причин развития представленной патологии, выделяют следующие:
Симптомы
Врожденный порок показывает себя следующими симптомами:
Патологический процесс сопровожден и сопутствующими проявлениями. Самые распространенные из них следующие:
- Паховая, одно или двусторонняя грыжа, явно выпячивающаяся на поверхности.
- Слаборазвитый анальный сфинктер и частое выпадение прямой кишки.
- Удвоение у девочки влагалища и проблемы с работой почек, мочеточников.
- Недоразвитые в своем строении крестец и копчик, которые сказываются на строении тазобедренного сустава и ног.
- Аноректальные в своем строении пороки – отсутствие у ребенка анального отверстия и слепо закрытая прямая кишка.
Диагностика
Определить патологию мочевого пузыря до появления на свет ребёнка можно с помощью УЗИ. При отсутствии таковой диагностики – заболевание диагностируют непосредственно после рождения по характерным симптомам.
Лечение
Лечение предусматривает исключительно оперативное вмешательство – главное, не терять время и провести операцию до достижения малышом 3 месяцев. Если патологическая аномалия не превышает 3 см мочевого пузыря и отсутствуют тяжелые осложнения – проводиться реконструктивная пластика с использованием собственных тканей пациента, из которых и формируется передняя стенка мочевого пузыря. Лобковые кости сочленяются между собой имплантируемым диском.
Если собственных тканей у ребенка не хватает – применяют для реконструкции синтетические имплантаты, которые будут защищать мочевой пузырь от внешних раздражителей, улучшая процесс мочеиспускания. После операции пациенту назначают курс приема антибиотиков для исключения риска инфицирования и ускорения периода реабилитации.
Операция эффективна, но в редких случаях может показывать себя недержание мочи. В этом случае может проводиться пересадка мочеточников в сигмовидную кишку ребенка. Это позволит нормализовать процесс мочеиспускания и дает возможность контролировать мочу.
После операции, на протяжении всей жизни человек должен соблюдать ряд правил и рекомендаций:
Возможные последствия и осложнения
Объем осложнений от данной патологии напрямую зависит от момента проведения восстанавливающей операции. Прежде всего, врачи говорят о диагностировании гипотермии – излишней потери тепла. Происходит данный патологический процесс в силу дефекта передней брюшной стенки, лишенной дермы и из-за чего идет излишняя потеря тепла. Для предотвращения катастрофической потери тепла – после операции ребенка помещают в кувез, в котором поддерживается оптимальная температура и влажность.
Еще одним опасным осложнением у ребенка с диагнозом экстрофия мочевого пузыря врачи называют септические осложнения. Именно отсутствие кожных покровов на передней стенке брюшины – такие себе ворота для патогенной микрофлоры. Именно по этой причине новорожденному до и после операции, назначают курс приема антибиотиков и проведение антибактериальной терапии. Это позволит предотвратить развитие таких осложнений, как сепсис и перитонит.
К группе вторичных, сопутствующих осложнений, которые могут развиться после оперативного вмешательства, врачи в самом начале относят риск образования спаек. В силу большого числа проведенных операций, в брюшной полости может образовываться немалое число фибрина, который впоследствии перерастает в фиброзные стяжки. Это, в свою очередь, может стать причиной развития болевого синдрома, а также кишечной непроходимости.
Профилактика
На сегодняшний день как таковой эффективной профилактики не существует, но беременным женщинам стоит в период вынашивания плода проверять уровень гормонов, которые могут стать причиной развития аномального процесса. Также важно в период вынашивания плода исключить или по возможности свести к минимуму инфицирование вирусом герпеса и краснухи, сифилиса и токсоплазмоза.
Также в период вынашивания ребенка стоит исключить употребление спиртного и наркотиков, долго находиться на солнце и переохлаждаться, то есть исключить или свести к минимуму все неблагоприятные внешние и внутренние факторы.
Если соблюдать хотя бы эти правила, то можно незначительно, но снизить, риск развития такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря.
Загрузка…
Источник
Экстрофия мочевого пузыря или эктопия – симптомы, прогноз и лечение
Экстрофия мочевого пузыря или иными словами – эктопия – аномальное развитие и расположение органа – является тяжёлым пороком развития мочевого тракта нижнего его отдела, когда отсутствует и деформирована передняя стенка живота и мочевого пузыря. Аномалия развития регистрируется редко: 1 случай на 50000 новорожденных детей. Мальчики страдают чаще.
Причины экстрофии мочевого пузыря
Подробности развития данной аномалии до конца не ясны. Известно, что причиной такого тяжёлого порока является нарушение закладки мочевой трубки и половых бугорков эмбриона на 2-6 неделе беременности, что в итоге приводит к разрыву мембраны закладывающейся клоаки.
Возможными причинами являются:
- Воздействие ионизирующего излучения на беременную женщину (избыточное ультрафиолетовое излучение, радиация, рентген).
- Приём тератогенных препаратов в ранние сроки гестации (антибиотики, противовоспалительные средства, противоопухолевые, цитостатические лекарства, большие дозы жирорастворимых витаминов и другие).
Важно.
Эктопия диагностируется ещё во время первого УЗ-скрининга при беременности до 13 недель, поэтому женщина может принять решение о прерывании беременности.
Симптомы и опасность экстрофии мочевого пузыря
Внешний вид эктопии представляет собой полное отсутствие передней стенки живота, передней части мочевого пузыря, а задняя стенка ввиду повышенного внутрибрюшного давления постоянно оказывается вывернутой в форме шара. Из открывающихся мочеточников сочится моча, стекающая по животу, половым органам и бедрам, раздражающая кожу ребёнка.
Экстрофия сопровождается следующими симптомами:
- Видимая часть слизистой оболочки резко гиперемирована, при малейшем воздействии кровоточит.
- При определённой степени давности заболевания слизистая покрывается разрастаниями папилломатозного вида и рубцуется.
- Во время крика, натуживания отмечается значительное выпячивание мочевого пузыря и стекание мочи.
- Кожа вокруг пузыря и в области промежности мацерирована.
- Утиная походка.
- Анальный сфинктер неполноценен и может выпадать, содержимое прямой кишки не удерживается.
- Укорочение полового члена, аномальное его развитие.
- У девочек регистрируют пороки наружных половых органов, уретра расщеплена.
В состоянии покоя размер отверстия варьирует от 3 до 8 см. А для того, чтобы измерить истинный диаметр, врачи определяют его в покое и при крике ребёнка.
Экстрофия мочевого пузыря у детей наиболее часто сопровождается следующими пороками развития:
- Крипторхизм у мальчиков – яички находятся в паховом канале, а не в мошонке.
- Полная эписпадия.
- Расщепление костей лобка.
- Паховая грыжа.
- Уретероцеле.
- Двурогая матка.
- Гидронефроз.
- Выпадение прямой кишки.
- Удвоение вагины у девочек.
Чем опасна экстрофия?
- Несостоятельность мышечного слоя мочевого тракта является причиной неполного функционирования мочеточников, особенно в районе устьев. Это ведет к постепенной пиелоэктазии и гидронефрозу.
- Инфицирование вышележащих отделов мочевого тракта (пиелонефрит, паранефроз).
- Рак мочевого пузыря ввиду метаплазии открытой части слизистой и постоянной её травматизации. Такое осложнение наблюдается в 13% случаев уже у взрослых.
Дети с данным пороком получают инвалидность, не могут посещать дошкольные и общеобразовательные учреждения.
Виды экстрофии мочевого пузыря
Экстрофия у детей может быть частичной и клоакальной. Кроме этого, выделяют небольшую по площади аномалию – до 4 см, и большую – более 4 см.
Важно.
Существует 3 степени эктопии, которые полностью определяют хирургическую тактику лечения.
Степени заболевания:
- Первая степень данного порока характеризуется площадью расщепления стенки живота не более 4 см, лобковых костей – не более 4 см, минимальным нарушением функционирования анального сфинктера и устьев мочеточников.
- Вторая степень характеризуется размером внешнего дефекта от 5 до 7 см, размером расщепления костей лобка на 5-8 см, наличием сопутствующих нескольких пороков развития мочевых путей и половых органов.
- Третья степень описывается тяжёлыми пороками развития мочеполового тракта, размер расщепления костей лобка составляет более 9 см, отмечается выраженное нарушение функционирования анального сфинктера и устьев мочеточников, что быстро приводит к пиелоэктазии и гидронефрозу.
Лечение экстрофии мочевого пузыря
Родителей, чей ребёнок родился с таким пороком, интересует, как и когда проводят операцию при экстрофии.
Мнение специалистов по поводу сроков проведения операции различно: некоторые врачи считают оптимальным время вмешательства до двух-трёх лет, а другие – в первые 48 часов жизни ребёнка. Более раннее выполнение операции позволяет рассчитывать на возрастание объёма мочевого пузыря в будущем.
Существует три вида хирургического лечения при экстрофии у детей:
- Создание нового мочевого пузыря из собственных тканей, изолированного от передней брюшной стенки, наложение уретеро- или нефростом – при 3 степени эктопии.
- Пластика: выполнение из собственных или пластических тканей переднего отдела пузыря и живота. Устранение расщепления костей лобка, создание сфинктера мочевого пузыря. Пластика наружных половых органов, а также уретры при гипоспадии. Пластическую операцию выполняют у новорожденных с 1 степенью аномалии.
- Пересадка мочеточников в сигмовидный отдел кишки с созданием антирефлюксного мышечного механизма при 2 степени болезни. Данная группа операций является наиболее популярной в урологической хирургии.
При большом диаметре дефекта врачам не всегда удаётся закрыть его. Многие хирурги перед операцией предварительно накладывают нефростому для нормализации оттока мочи из лоханок.
Важно.
Благоприятный исход после оперативного лечения достигается у небольшого количества больных (не более 20%) ввиду некупируемых осложнений.
Осложнения после операции по поводу экстрофии:
- Недержание каловых масс.
- Недержание мочи.
- Образование камней.
- Отсутствие ожидаемого роста мочевого пузыря.
- Рецидивирующие инфекции.
Если после операции отмечается недержание мочи, как правило, выполняют дальнейшую пластику, если позволяет объём органа:
- Если объём составляет более 60 мл, то операцию выполняют в течение 1 года жизни.
- При вместимости менее 60 мл – в возрасте после трёх лет.
Важным моментом в хирургическом лечении экстрофии является возможность создания антирефлюксной защиты – мышечного каркаса сфинктеров. Если хирургам удаётся её создать, то вероятность благоприятного исхода и улучшения качества жизни повышается в разы и наблюдается у 80% больных.
Источник
Экстрофия мочевого пузыря — проявление, причины и риски развития порока, лечение и прогноз
Автор статьи
Анатолий Шишигин
Время на чтение: 4 минуты
АА
Экстрофия мочевого пузыря у детей является одной из тяжелейших врождённых патологий, касающихся мочеполовой системы. Такие случаи достаточно редки, один на 50000 новорожденных. Мальчики страдают, как правило, чаще девочек.
До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.
Для мочевого пузыря экстрофия формируется в момент образования его мышечной оболочки. На это влияет множество факторов, в частности, образ жизни, который ведет беременная. К патологиям при развитии плода может привести курение, наркомания и алкоголизм.
Не менее важен фактор экологии, но врачи склоняются главной причине появление экстрофии – травме или падении беременной женщины с последующим повреждением плода. Также важно общее состояние здоровья будущей матери, к примеру, заболевания эндокринной системы, гормональный сбой, онкология или сахарный диабет также могут вызвать патологию в развитии плода.
Во время беременности перенесенные инфекции могут быть столь же опасны, как и хронические болезни. Экстрофия у детей изучена недостаточно хорошо, но точно выявлено, что риск такой патологии повышен, если в роду были подобные случаи.
Причины
Специалисты выявили несколько причин, которые провоцируют развитие экстрофии мочевого пузыря у детей:
- наследственную предрасположенность к заболеванию;
- прием сильнодействующих средств матерью в период беременности;
- неблагоприятные экологические условия (загрязнение воды, высокий уровень радиации окружающей среды);
- избыточное количество прогестерона, продуцирующегося в 1 триместре беременности;
- наличие у будущей матери вредных привычек: алкоголизм, прием наркотиков.
Увеличить риск экстрофии может длительный стаж курения женщины. При злоупотреблении табачными изделиями во время беременности кислород поступает к плоду в недостаточном количестве. Это приводит к неполноценному формированию его внутренних органов в 1-2 триместре.
Механизм развития
Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.
Основной срок формирования патологии – 3-4 месяц беременности; время основной закладки и формирования органов мочеполовой системы. Это объясняется сочетанием ее с другими пороками развития мочеполовых органов: неопущением яичка, аномалиями почек, паховой грыжей.
Симптомы
Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:
- визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота;
- воспаление кожи рядом с проблемной зоной;
- общее неудовлетворительное состояние пациента;
- выход биологического материала из мочеточника наружу;
- наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.
Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.
Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:
- расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением;
- раздвоение клитора или его отсутствие;
- аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.
Внешний вид недуга и опасности развития
Заметить самостоятельно можно не каждую патологию, произошедшую в мочеполовой системе. Но экстрафию заметит не только врач, но и сама роженица. Орган вылез наружу и не имеет защиты. Так как моча уже с первых секунд жизни должна поступать в мочевой пузырь, что и происходит благодаря мочеточникам, вся жидкость выступает наружу и выливается. Обусловлено это отсутствием стенки органа. Соответственно, что ребенок постоянно находиться мокрый, а это дает раздражения, боли и дискомфорт. Малыш не только становиться беспокойным, но и:
- теряет аппетит;
- происходит утрата сил и веса;
- кожные покровы и без того тонкие краснеют, зудят;
- появляются ранки на теле.
Ребенку с таким диагнозом обязательно необходима помощь врачей
Все это приведет к летальному исходу, если не провести соответствующую терапию и прооперировать. Для этого переводят в специальный блок, предназначенный для новорожденных с патологиями с урологическим уклоном. Здесь специалисты создают все условия, чтобы малыш мог получить жизненную энергию от кормления. А также ликвидируют последствия данного недуга.
Диагностика
Диагностика патологии не вызывает трудностей. Чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, хирурги могут дополнительно назначить пациентам инструментальные методы обследования:
- Цитоскопию. Процедура позволяет выявить расположение и размеры мочевого пузыря.
- УЗИ для детального исследования внутренних органов (печени, селезенки, почек).
- Компьютерную томографию для оценки тяжести патологии.
- Эндоскопическое исследование. Выявляет степень отклонения органа от нормальных показателей.
Перечисленных методик достаточно для составления полной картины экстрофии мочевого пузыря. В некоторых случаях хирург может назначить подходящую схему лечения сразу после визуального осмотра пациента.
Экстрофия мочевого пузыря сроки операции
Оперативное лечение экстрофии выполняется в максимально быстрые сроки после рождения ребенка, то есть не позже 2-3 месячного возраста. Чаще всего операция проводится уже на первый-второй день рождения после проведения диагностики. Сама процедура может длиться до 8 часов и требует сложного послеоперационного восстановления. После проведения операции человек должен находиться на пожизненном профилактическом лечении и соблюдать предписанный образ жизни, чтобы избежать осложнений в будущем.
Лечение
Экстрофия мочевого пузыря устраняется только посредством операции. Вмешательство всегда проходит сложно и представляет угрозу для жизни и здоровья новорожденных детей.
На первом этапе врач стремится устранить дефект стенки мочевого пузыря. Обычно он закрывается собственными тканями брюшной полости без необходимости использования дополнительно биологического материала.
Если при экстрофии мочевого пузыря в брюшной полости ребенка формируется обширное отверстие, которое невозможно закрыть собственными тканями, то во время операции применяют стерильную пленку из полиэтилена. Повторную операцию проводят после того, как ткани покроют незначительную поверхность полиэтиленовой пленки. Во время второй процедуры происходит удаление синтетического материала и дальнейшее натягивание собственных тканей на дефектную область.
Тяжелые формы экстрофии мочевого пузыря не всегда удается устранить с помощью 2-х вмешательств. Каждая операция – стресс для человеческого организма, особенное если речь идет о детях. Поэтому врачи выполняют ее с максимальной осторожностью. Они используют специальные инструменты и подбирают подходящие медикаментозные средства для каждого пациента в реабилитационном периоде.
После вмешательства детям требуется особое внимание как со стороны родителей, так и медицинского персонала. Маленьких пациентов, больных экстрофией мочевого пузыря, на протяжении всей жизни придется наблюдать у уролога. Это связано с тем, что патологию невозможно устранить полностью даже при успешно проведенной операции.
В реабилитационном периоде больной должен исключить из рациона жареные, соленые и копченые блюда. Также не рекомендуется потреблять более 1,5 литров жидкости в день, так как это может привести к перегрузке почек.
Виды и формы недуга
Экстрофия органа не бывает только одного вида. Именно поэтому требуется диагностика всего организма и мочевой системы. Так как болезни подвержены дети еще в период вынашивания, то вполне возможно, что внутренние органы, находящиеся рядом также видоизменены. В таком случае подбирается совершенно иной курс лечения.
Различают недуг по имеющимся симптомам и протеканию патологии (тяжести). Отсюда и возникла классификация:
- эсписпадия или простая форма. Характеристика болезни: неправильно сформирована уретра, патологический процесс затрагивает раскрытие сфинктера;
- классическая форма;
- клоакальная.
Последняя форма имеет характеристики как самого тяжелого вида, так как затрагиваются не только мочевыделительные органы, но нарушается развитие и формирование нервных окончаний, органов ЖКТ, лонных косточек. Неправильно сформированная уретра может быть расщеплена частично или по всей длине. Вследствие этого нарушения происходят и в половой системе.
Каждый случай имеет свои индивидуальные особенности и отклонения
Деформация и неправильное строение заметно сразу. Особенно у мальчиков, так как половой член находиться не в положенном месте, а значительно выше. Что же касается анального отверстия, то при клоакальной форме он находится очень близко к половому органу. Страшнее всего то, что строение мочевого при таком виде имеет самые различные формирования: нижняя стенка отсутствует полностью или частично. Часто возникает рефлюкс именно в мочепузырном треугольнике, что ведет к обратному забросу жидкости в почки.
Происходит нарушения не только в мягких тканях и органах. Скелетные кости, а именно тазовые, принимают неправильную форму. Отсюда аномальное строение пупка, грудной клетки. Пупок может быть значительно выше положенного, или неестественно низко.
В случаях обнаружения аномалии у девочек диагностика происходит особая. Возможно возникновение двойного влагалища, деформация внутренних органов, перевернутая матка и другие органы. Каждый случай рассматривается специалистом как особенный и индивидуальный. Как показывает практика, пока не находилось ни одного одинакового варианта патологии. Всегда есть различия. Что указывает на разное лечение.
Осложнения
Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:
- Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
- Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
- Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).
К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:
- снижение иммунитета;
- образование камней в мочеиспускательном тракте;
- недержание мочи и кала;
- частые рецидивы инфекционных заболеваний.
Как лечится экстрофия и в чем залог успеха?
Экстрофия сложное заболевание с множеством персональных особенностей и проблем. Лечение хирургическое. Для достижения оптимального результата следует обращаться к хирургу — специалисту по лечению экстрофии, владеющему всеми методами, и имеющему значительный опыт успешных реконструкций. В команде врачей обязательно должен быть опытный хирург — ортопед для выполнения пластики таза и устранения промежутка между лобковыми (лонными) косточками. Хирург и его команда должны вести ребенка в течение многих лет, проводя этапное хирургическое лечение и своевременно предупреждая осложнения, в частности, нарушения функции почек. Врачи должны быть доступны для связи.
Профилактика
Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:
- Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
- Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
- Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
- Отказаться от вредных привычек.
Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.
Автор: Инна Гаранина, врач, специально для Nefrologiya.pro
В каких зарубежных странах и клиниках проводится лечение экстрофии?
Лечение экстрофии проводится хирургами в разных странах. В Европе и США лечением экстрофии занимаются специалисты, работающие в многопрофильных клиниках. И это оправдано, так как для достижения результата и обучения родителей всем нюансам обращения со сложными пациентами нужна команда специалистов. При лечении в небольших частных клиниках, например в Израиле, Сербии и др. операции выполняются одним хирургом , не делаются реконструкции костей таза, резко сокращается срок пребывания в больнице. Все это экономит деньги, но экономия нередко оборачивается осложнениями и лишними операциями.
Классификация заболевания
Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.
I степень
Эпицистостомия мочевого пузыря
- изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
- расхождение лонных костей (3-4 см);
- гистологическая структура органа нарушена незначительно.
II степень
- размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
- расхождение лонного сочленения 4-6 см;
- строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.
III степень
- дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
- диастаз лонного сочленения больше 6 см;
- гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.
Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.
Реабилитация
Детям с ЭМП рекомендуются комплексные реабилитационные мероприятия. В том числе, наблюдение у дефектолога и психолога (по показаниям или на постоянной основе), также необходима семейная терапия.
Пациентам после 16 лет требуются консультации сексопатолога.
Диспансерное наблюдение
Регулярно наблюдаться у специалистов рекомендуется пациентам до 18 лет.
Необходимо посещать врачей в указанные сроки или по показаниям:
- Уролога/нейроуролога, если МП не удерживает мочу для корректировки терапевтического лечения (не менее 1 раза в 3-6 месяцев);
- Хирурга/уролога (в первые 5 лет не менее 1 раза в полгода, далее ежегодно 1 раз);
- Физиотерапевта (минимум 1 раз в год);
- Нефролога, если нарушена функция почек.
Также необходимо регулярно проходить обследования в указанные сроки или по показаниям:
- УЗИ (не менее 1 раза в полгода);
- сдавать общий анализ мочи (не реже 1 раза в квартал);
- бакпосев на определение чувствительности к антибактериальным препаратам.
( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )
Источник