Гипоспадия эписпадия экстрофия мочевого пузыря

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Эписпадия

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

• вирусные инфекции беременной;
• вредные привычки, ранние токсикозы;
• эндокринные нарушения;
• воздействие на плод профессиональных вредностей.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

• головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
• стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
• лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
• тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

• клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
• субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ
• тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Эписпадия у мальчиков

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

• коррекцию искривления полового члена;
• уретропластику;
• сфинктеропластику мочевого пузыря.

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

5.1. ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Экстрофия
мочевого пузыря — сложный порок развития, проявляется врождённым
отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего ей
участка передней брюшной стенки. Аномалия встречается у 1:50 000
новорождённых, причём у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Порок
всегда сопровождается тотальной эписпа-дией и расхождением лобкового
симфиза. Диагностику осуществляют по данным физикального обследования.
Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная
слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В ближайшие дни
слизистая оболочка гипертрофируется, она легкоранима и кровоточит.
Постоянное недержание мочи приводит к мацерации кожи передней брюшной
стенки, промежности и бёдер. У мальчиков половой член укорочен, подтянут
вверх, дорзальная поверхность уретры расщеплена. Лечение патологии
оперативное. Предпочтительнее оперировать ребёнка непосредственно после
рождения в ближайшие 48 ч. Выполняют сближение костей лонного
сочленения, пластику передней стенки мочевого пузыря местными тканями,
формирование сфинктера мочевого пузыря и пластику передней брюшной
стенки. Аллопластику стенки мочевого пузыря и операции по отведению мочи
в кишечный резервуар в последние годы проводят всё реже. Хирургическое
лечение эписпадии, всегда сопутствующей экстро-фии, осуществляют
позднее, в возрасте после двух лет.

5.2. ЭПИСПАДИЯ

Порок
развития характеризуется незаращением (расщеплением) передней
(дорзальной) стенки мочеиспускательного канала с расщеплением
кавернозных тел. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз реже, чем у
мальчиков. В зависимости от выраженности дефекта

у
мальчиков различают головчатую, стволовую и тотальную эпи-спадию, у
девочек, соответственно, клиторную, субсимфизарную и тотальную.
Заболевание диагностируют по данным физикального обследования.
Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клитор-ная у девочек лечения не
требует. Более выраженные формы обычно оперируют в два этапа:

• первый — восстановление сфинктера мочевого пузыря в 4 года;

• второй — пластика уретры через 0,5-1 год.

При стволовой форме эписпадии с успехом применяют и одномоментные операции (например, операцию Дюплея).

5.3. ГИПОСПАДИЯ

Аномалия
характеризуется недоразвитием дистальной уретры, искривлением полового
члена и открытием меатуса ниже должного по мочеиспускательному каналу.
Порок часто сопровождается нарушением мочеиспускания и половой функции.
Гипоспадия — распространённая аномалия развития уретры, её частота
составляет 1:200 новорождённых мальчиков. Порок встречается
преимущественно у мужской части населения, описаны лишь единичные случаи
гипоспадии у девочек.

Различают несколько форм гипоспадии:

• головчатую;

• венечную;

• стволовую;

• мошоночную;

• промежностную;

• так называемую гипоспадию без гипоспадии.

Диагноз
ставят во время физикального обследования. Уретра открывается наружу
свищом, половой член малых размеров, обычно искривлён книзу, крайняя
плоть расположена на его тыльной поверхности в виде избытка кожи.
Хирургическое лечение обязательно для детей с пороками,
сопровождающимися искривлением полового члена и сужением наружного
отверстия уретры (меатуса). При головчатой и венечной формах гипоспадии
обычно необходима оперативная гландулопластика путём мобилизации боковых
поверхностей «крыльев» расщеплённой головки (если есть меатостеноз —
сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, то выполняют ещё
и меатопластику). При остальных формах гипоспадии нужна

хирургическая
пластика уретры. Применяют самые разные виды операций, чаще выполняемые
в два этапа. Во время первого этапа, до 4-летнего возраста, иссекают
хорду — плотные фиброзные тяжи, проводят выпрямление полового члена и
перемещение крайней плоти на волярную поверхность, создавая запас ткани
для пластики уретры при повторной операции. Вторым этапом через
полгода-год формируют мочеиспускательный канал. Применяют и
одномоментные операции, когда во время одной операции выполняют и
выпрямление полового члена, и пластику уретры, например перевёрнутым
лоскутом кожи ствола полового члена или лоскутом крайней плоти на
сосудистой ножке.

5.4. СИНДРОМ ВРОЖДЁННОЙ ИНФРАВЕЗИКАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ

К
развитию этого синдрома у детей приводят врождённые пороки развития
мочевого тракта, локализованные на уровне шейки мочевого пузыря и ниже.

К таким причинам относят:

• врождённые сужения;

• клапаны уретры;

• болезнь Мариона (врождённый склероз шейки мочевого пузыря);

• меатостеноз;

• выраженный фимоз.

Синдром
развивается постепенно, сначала он проявляется дизурией,
дополнительными усилиями, требующимися для изгнания мочи, позднее —
появлением остаточной мочи в полости мочевого пузыря. Для III стадии (по
Ю.Ф. Исакову) характерно развитие атонии детру-зора, парадоксальной
ишурии, недержания мочи, диагностируется ПМР и развивается
рефлюксирующий уретерогидронефроз. Порок диагностируют по данным УЗИ,
уретроцистографии и уретроцис-тоскопии.

Лечение преимущественно хирургическое:

• бужирование уретры при её стенозах;

• пластика шейки мочевого пузыря при болезни Мариона;

• пластика уретры и рассечение клапанов;

• меатотомия при меатостенозе;

• циркумцизио при фимозе.

5.5. ФИМОЗ

Фимозом
называют сужение препуциального мешка, препятствующее открытию головки
полового члена, которое может быть врождённым и рубцовым. Головка
полового члена и крайняя плоть развиваются из одних тканей. Крайняя
плоть возникает в виде складки кожи в основании головки полового члена и
растёт, выдвигаясь над этим основанием, более интенсивно с дорсальной
стороны. К 5 мес гестации многослойный чешуйчатый эпителий головки
сливается с эпителием развивающейся крайней плоти. Затем клетки
чешуйчатого эпителия подвергаются дегенерации и десквамации. Вскоре
после рождения ребёнка продукты распада клеток, скапливаясь,
способствуют образованию щелей между головкой полового члена и крайней
плотью. Потом эти щели медленно увеличиваются, создавая препуциальный
мешок, и он постепенно отделяется от головки. Там, где этот процесс не
завершился, видно скопление крупинок белесовато-жёлтого цвета
(неонатальная смегма). При врождённом фимозе отверстие крайней плоти
сужено: обнажить головку полового члена не удаётся. Головка полового
члена открывается лишь у 4% новорождённых, к 6 мес жизни — у 25%, к 1
году — у 50%, в возрасте 4 лет — у 90% детей. Таким образом, у детей до 3
лет фимоз считают физиологическим, вопрос об оперативной коррекции
(цир-кумцизио, то есть обрезание) решают в возрасте 6-7 лет. Следует
напомнить, что изложенные аспекты касаются только медицинских
составляющих данной проблемы, не затрагивая расовых, конфессиональных,
региональных и обрядовых особенностей этой деликатной темы. Фимоз может
осложниться парафимозом (ущемление головки полового члена крайней
плотью), в этом случае оперативное лечение (рассечение ущемляющего
кольца) выполняют в экстренном порядке. Воспалительные поражения крайней
плоти и головки полового члена (баланопостит) рассмотрены в разделе
9.3.